先天性胆总管囊肿

先天性胆管囊肿晋中市第一人民医院磁共振科张野2014年11月20日63岁女性先天性胆管囊肿实际上为先天性胆管的一部分囊状扩张，又称为先天性胆管扩张症。一般认为是由于先天性胆管壁发育不良，胆道不同程度阻塞，引起胆总管内压增高，增大，形成囊状扩张。多见于女性及婴幼儿。分型：根据囊肿的形态、部位、范围等分为五型：I型，肝外胆管囊肿；II型，胆总管憩室；III型，胆总管脱垂；IV型，肝内外胆管囊肿；V型，肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿。临床分型根据治疗及手术方法，临床上分三型：1型：肝外胆管囊状扩张，包括ⅠⅡⅢ型2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型3型：肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳ型Ⅰ型：肝外胆管囊肿Ⅰ型较多见，占80%---90%，于肝门区开始层面即可见囊肿性病变，直延至胆总管，呈高度扩张，可造成对邻近组织、器官的压迫移位。肝内胆管无扩张或仅有轻微扩张，但与胆总管的扩张程度极不成比例。胆囊及胆囊管正常。临床表现以间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块为三大典型症状。Ⅰ型：肝外胆管囊肿Ⅰ型的三个亚型Ⅱ型：胆总管憩室Ⅱ型比较少见，占2%，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。胆总管憩室可无临床症状，只在憩室巨大，压迫胆总管和门静脉，才可能出现黄疸和门静脉高压。Ⅱ型：胆总管憩室憩室蒂可开放而与胆总管相通，也可闭塞不通，其余胆系部分正常。Ⅲ型：胆总管脱垂Ⅲ型为胆总管向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张，占1.4%----5%。Ⅳ型：多发囊状扩张型Ⅳ型为多发性囊状扩张型，分两个亚型Ⅳa型：肝内、肝外段多发囊状扩张；Ⅳb肝外段多发囊状扩张（少见）。Ⅳa型与Ⅳb型示意图V型：肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿肝内胆管囊状扩张由Caroli于1958年首先报道，故也称Caroli病，为先天性染色体缺陷引起。有两种类型，一种为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化。另一种合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门静脉高压，部分可以恶变。总结：先天性胆管囊肿分型临床上分三型1型：肝外胆管囊状扩张2型：肝内胆管囊状扩张3型：肝内、外胆管囊状扩张ⅠⅡⅢⅤⅣ肝外胆管囊肿；胆总管憩室；胆总管脱垂；肝内胆管囊状扩张型，Caroli卡罗里病。肝内、肝外段多发囊状扩张；肝外段多发囊状扩张。弥漫型和孤立型谢谢！