先天性食道闭锁

先天性食道闭锁（CongenitalEsophagealAtresia）概述1、先天性食管闭锁及食管气管瘘在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500个新生儿中有1例，与国外发病率近似(2500～3000个新生儿中有1例)。2、占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。3、男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高。发病原因和机制先天性食管闭锁是新生儿常见的严重发育畸形，形成原因不清楚。有学者认为与炎症、血管发育不良或遗传因素有关。前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为早产儿。目前认为本病因为受孕１９～２３ｄ人类的前原肠只是单层细胞，食管气管均由此发生，二者共为一管，在第五至六周时由中胚层长出一瓣膜将食管气管分割，先由腹侧管向隆突水平分化并发育成呼吸系统，背侧管向头部延伸，分化发育成食管，这样二者由咽部分割开来。发病原因和机制如果此期分割受阻，则可形成咽－气管－食管裂或食管气管瘘；若上皮向背侧的异常伸入则形成食管闭锁。因此先天性食管闭锁与食管气管瘘二者并存，占９０％。极少数患儿无瘘管，食管气管瘘常发生在食管气管分叉处。先天性食管闭锁分型Ⅰ型：食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。Ⅱ型：食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%～1%。先天性食管闭锁分型Ⅲ型：食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称ⅢA型，不到1cm者称ⅢB型。此型最多见，占85%～90%或以上。Ⅳ型：食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。Ⅴ型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。临床表现食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。临床表现此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5天内死亡。并发症常见的并发症：1.肺炎。2.气胸。3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿孔。4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引流。5.食管吻合口及胃、肠瘘。并发症6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘的复发：进食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多；吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺炎，全身情况每况愈下，体重不增。7.吻合口狭窄，预防方法可在术后早期(10～14天)开始扩张食管，或局部注射激素。8.远期合并症，如气管软化、胃食管反流性疾病、支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不对称等均与发育畸形有关。并发症早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症。辅助检查及其意义X线检查简便、准确，对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚。所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。辅助检查及其意义有些学者利用内镜诊断本病，为便于发现瘘管，先从气管滴入少量美蓝，再从食管镜中观察蓝色出现的部位；或先吞服少许美蓝，再用纤维支气管镜从气管支气管中寻找蓝色出现的部位以确定瘘管及其位置。Cudmore(1990)报道用高压消毒的微粒化硫酸钡的甲基纤维素混悬液(0.5ml)造影，是相当安全的。此外，还可用活动荧光摄影法诊断原发或复发性气管食管瘘，脐动脉造影以确诊合并右位主动脉弓和CT等检查法。值得注意的是，检查前应吸尽盲端内黏液，并随时准备给氧、吸“痰”和保暖。诊断及鉴别诊断凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。下部有瘘管则出现腹胀。鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病；主动脉弓畸形；所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变；喉食管裂畸形；神经性吞咽困难；胃食管反流等。治疗及预防对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。小结新生儿先天性食管闭锁早期判断意义重大，早期诊断手术成活率高于延迟诊断。因此必须提高产科及儿科医生对本病的认识水平，尤其是孕妇羊水过多者考虑本病的可能，争取在生后１～２ｄ内作出诊断。新生儿生后吐多量泡沫样液体或流涎不止，喂奶呛咳、气促、发绀者结合孕妇羊水过多史应想到食管闭锁可能；经鼻插管时，若在１０～１２ｃｍ长度时受阻或在口腔内折返者，可高度怀疑食管闭锁，应及时摄取Ｘ线胸腹部平片及进行食管造影明确食管闭锁类型，为临床制定手术方案及预后提供依据和参考。