主动脉弓及其主支先天畸形

主动脉弓及其主支的先天畸形右位主动脉弓，可分为二型，•降主动脉位于脊柱右侧者为Ⅰ型,在左侧者为Ⅱ型，Ⅰ型多伴有其他畸形，Ⅱ型多无异常。•从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影，即第1支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉；第2支为右颈总动脉；第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支，而左无名动脉不存在，动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。•2014年发表在英国《心脏》杂志的一篇文章，对某三级医疗中心2004年至2012年间，产前超声心动图诊断的98例右位主动脉弓胎儿，出生后的情况进行了追踪。结果显示，71例（81.6%）合并先天性心脏病，31.6%有心脏以外的其他器官畸形，15%合并染色体异常。出生后12例（12.2%）确诊为血管环。同时合并心外畸形和染色体异常者，先天性心脏病的发生率也较高。出生后第一年有10.3%的病例死亡，均是合并先天性心脏病的患儿。•右位主动脉弓时，如果由降主动脉发出了左位动脉导管（出生后关闭即成为动脉韧带），或发出了左锁骨下动脉（即迷走左锁骨下动脉），动脉导管和左锁骨下动脉会在食管后向左侧走形，这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个完整的环性血管结构，包绕气管和食管，可能会压迫气管和食管，孩子出生后出现呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染，吞咽困难、进食缓慢和生长发育落后等症状，这就是临床上所说的“血管环”。•右位主动脉弓引起的血管环较为宽松，绝大多数病例并不会压迫气管和食管，属于正常解剖结构变异，也无需处置。少数引起压迫症状者，与其他类型的血管环相比，一般症状出现相对较晚，多在1岁后出现；症状相对较轻，部分病例随着孩子生长，症状还可减轻或缓解。但若在孩子出生后6个月内即出现压迫症状者，提示病情往往会较重，需要积极治疗。治疗方式是外科手术切除动脉导管或动脉韧带。迷走左锁骨下动脉一般无需处置，但若其根部存在瘤样扩张，则有发生重度气管食管压迫的风险，需要一并处理。手术效果总体比较好。