红细胞代谢特点

制作：刘衍伶，李茜•红细胞产生于红骨髓。由造血干细胞依次分化为原始红细胞、幼红细胞、网织红细胞，最后形成为成熟红细胞，进入血循环。•在生成过程中，红细胞的形态和代谢依其成熟的程度而不同，最后形成的成熟红细胞除有细胞膜外，缺乏细胞核及全部细胞器，不能进行核酸和蛋白质的生物合成。一、红细胞的生长－－－－－－－－－＋＋－－－＋＋＋＋＋＋＋＋＋＋*＋＋＋＋＋＋＋＋＋分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径成熟红细胞网织红细胞有核红细胞代谢能力－－－－－－－－－＋＋－－－＋＋＋＋＋＋＋＋＋＋*＋＋＋＋＋＋＋＋＋分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径成熟红细胞网织红细胞有核红细胞代谢能力代谢特点：1，仅有糖代谢和脂代谢，且不能进行有氧氧化，不能利用脂肪酸。血糖是其唯一的能源。2，红细胞摄取葡萄糖属于易化扩散，不依赖胰岛素。（一）糖代谢•循环血液中的红细胞每天消耗约30g葡萄糖•葡萄糖进入红细胞后变成G-6-P，其中约有90％～95％经糖酵解途径被利用，约5％～10％通过磷酸戊糖旁路。1、糖酵解•基本反应与其他组织相同••是红细胞获能的唯一途径••每分子葡萄糖酵解生成2ATP•提供还原当量NADH2、2，3-二磷酸甘油酸支路•在糖酵解中间产物1,3-二磷酸甘油酸(1,3-BPG)有15～50%在二磷酸甘油酸变位酶催化下生成2,3-BPG，后者再经2,3-BPG磷酸酶催化生成3-磷酸甘油酸。经此2,3-BPG的侧支循环称2,3-BPG支路葡萄糖二磷酸甘油酸变位酶1,3-BPG3-磷酸甘2,3-BPG油酸激酶2,3-BPG磷酸酶3-磷酸甘油酸（丙酮酸）乳酸2,3-BPG旁路•2，3-BPG磷酸酶活性较低，致使2，3-BPG生成大于分解，使红细胞中2，3-BPG的含量较高•正常情况下，2，3-BPG对变位酶的负反馈作用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以红细胞中葡萄糖实际上仍是主要经糖酵解生成乳酸2，3-BPG•电负性高•可与Hb结合，调节Hb的运氧功能2，3-二磷酸甘油酸松弛型紧密型•结合部位：Hbα2β2四聚体中心空隙两个β亚基之间，借其分子中所带5个负电荷与两个β亚基的带正带氨基酸残基以盐键及氢键结合结合的结果：使两个β亚基保持分开的状态，即促使血红蛋白由紧密态向松驰态转换，从而降低Hb与氧的亲和力•当血液流经PO2高的肺部时，2，3-BPG影响不大•当流经PO2较低的组织，2，3-BPG降低红细胞对氧的亲和力，释放O2，供组织需求•所以说，2,3-BPG具有重要生理意义。但2,3-BPG的生成是以减少一个ATP的生成为代价的。贫血，肺气肿，或由平原登高山的人,可通过红细胞中2，3-BPG浓度的改变来调节组织获O2量。3、磷酸戊糖途径5%-10%，为红细胞提供另一种还原力NADPH，在红细胞氧化还原系统中发挥重要作用，具有保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的巯基不被氧化，还原高铁血红蛋白(1)谷胱甘肽的代谢•红细胞内谷胱甘肽含量很高，几乎全为还原性，防止氧化剂（如H2O2）对巯基的破坏作用，保护细胞膜中含巯基（-SH）的蛋白质和酶不被氧化，维持其生物活性•GSH在谷胱甘肽过氧化酶的作用下将H2O2还原成水，而自身氧化为氧化型谷胱甘肽（GSSG）。后者又在谷胱甘肽还原酶的作用下，从NADPH接受氢而重新被还原为GSH。反应中的NADPH来源于葡萄糖的磷酸戊糖途径。2．高铁血红蛋白（MHb）的还原•红细胞内经常有少量MHb产生•催化MHb还原的主要是NADH-脱氢酶，辅酶为NADH＋H+。NADPH脱氢酶，(以NADPH＋H+为辅酶)也参与MHb还原，但作用较小。除此之外，抗坏血酸和GSH可直接还原MHb，而氧化型抗坏血酸和GSSG的还原作用最终需NADPH＋H+供氢。红细胞内糖代谢的生理意义•（1）ATP的生理功能•维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转•维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转•维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换•少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成•ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程⑵2，3-BPG的功能2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可调节Hb与氧的亲和力。⑶NADH和NADPH的功能•对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶（二）脂代谢•成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。贫血•全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下•分类：•缺铁性贫血：缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血，见于营养不良、大量成长期小量出血和钩虫病•出血性贫血：急性出血和长期慢性出血引起的•恶性贫血：缺乏内因子的红细胞贫血•溶血性贫血：红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血•巨幼红细胞性贫血：缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血，如叶酸，维生素B12•再生障碍性贫血：多种病因引起的造血障碍溶血性贫血(Hemolyticanemia)定义：各种原因→RBC破坏骨髓造血代偿能力→贫血过程：溶血性疾患→溶血性贫血临床表现急性溶血慢性溶血溶血类型血管内血管外起病急缓慢全身症状重、周身疼痛发热、呕吐轻微贫血有有黄疸有有肝脾肿大不明显明显尿色酱油样尿不明显并发症严重者心衰、休克胆结石急肾衰、脑水肿肝功损害溶血是怎么引起的？•内在缺陷和外来因素•1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。（一）红细胞膜的缺陷。（二）血红蛋白结构或生成缺陷。（三）红细胞酶的缺陷。(四)血型为O的女性与非O型男性产下的孩子2、外来因素•通常是获得性的•受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。酶与蛋白质异常*（1）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶•G-6-PD缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血中最常见的一种，可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血。其临床表现主要为遗传性慢性非球形细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发性溶血性贫血、新生儿黄疸以及某些感染性溶血。新生儿黄疸（2）丙酮酸激酶（PK）•丙酮酸激酶缺乏症是由于PK缺乏导致红细胞内ATP生成减少所引起的一类溶血性贫血，也是慢性溶血性疾病最常见的病因之一，可引起中度至重度溶血性贫血，或新生儿溶血性疾病。•新生儿溶血•（3）葡萄糖磷酸异构酶(GPI)•葡萄糖磷酸异构酶缺乏与家族性中度溶血性贫血有关。GPI是重要的与红细胞膜酶相关的溶血原因之一。(蚕豆病)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）海洋性贫血贫血的治疗•一、一般治疗：急性型及重症者应住院治疗。•二、肾上腺皮质激素。急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素。•三、免疫抑制剂。•四、免疫球蛋白。••五、脾切除术：•脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。•六、输血：•贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。•七、其它：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。•八、中医辨证平常应注意•1．优质蛋白质，可选用瘦肉、鱼类、动物内脏如心、肝、肾等。充足的铁与铜，主要来自动物性食品，如动物内脏、瘦肉、猪血、鱼等，黄豆、绿叶蔬莱、海带、黑木耳、银耳、芝麻酱等食品中含铁量也很高，可搭配选用。•2、水肿的病人，应注意限制盐的食用量。•3、血病人应少饮茶，饮茶可抑制铁的吸收；•4、有水肿的病人，应注意限制盐的食用量。•5感染发热、出血患者，要少吃发性菜肴如羊肉、猪肉、鸡肉和海鲜，要少油腻多清淡。•6、慌、头晕、头昏时要少活动，及时输血，不可硬撑，输血间隔，不要随意延长。•7日常起居要有规律，适当活动勿劳累。公共场合、人群密集的地方要少去。•8、对待疾病要有一个正确认识，要保持乐观情绪，遇事不急、不恼，适当地看一些娱乐性的电视节目和书籍、听娱乐性的广播、轻松的音乐。•9、保持室内空气新鲜，要常通风换气，在冬天尤其要注意这一点。•10、烟酒均有抑制造血的作用，贫血病人更不要吸烟饮酒。•11、服用药物遵从医嘱，不要随意服用偏方，以防用药偏差，加重病情。