骨肿瘤与肿瘤样病变

骨肿瘤与肿瘤样病变放射科---马小虎概述成骨性肿瘤：骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨肉瘤成软骨性肿瘤：骨软骨瘤（单发、多发）、软骨瘤（内生性、外生性）软骨肉瘤骨髓源性肿瘤：尤文肉瘤、骨髓瘤骨纤维组织肿瘤：纤维性骨皮质缺损、非骨化性纤维瘤转移性骨肿瘤：成骨型、溶骨型、混合型其他骨肿瘤：骨巨细胞瘤、脊索瘤骨肿瘤样病变：骨纤维异样增殖症、骨囊肿成骨性骨肿瘤—骨瘤良性，11-30岁最多见，长期不增大或缓慢增大好发于颅骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁颅面骨骨瘤X线：致密型：突出于骨表面的半球状、分叶状高密度影，内部骨结构均匀实密，基底与颅外板或骨皮质相连疏松型：少见，密度似板障或呈磨玻样骨瘤表面软组织凸起，不受侵蚀、不增厚顶骨骨瘤（致密型）：突出于顶骨半球状致密影，均匀密实，与外板相连左额骨骨瘤（疏松型）：自额骨外板突出的扁平状密度增高影，边缘光滑，密度似板障成骨性肿瘤—骨样骨瘤良性，30岁以下，患部疼痛，夜间加重，服水杨酸类药可缓解疼痛多发于长骨骨干，胫骨、股骨多见，85%发生皮质病理：瘤巢（骨样组织，内见钙化及骨化）+周围硬化带X线：小于1.5cm的骨破坏（瘤巢），周围不同程度的反应性骨硬化，常见瘤巢内的钙化或骨化影右股骨上段骨样骨瘤：股骨上段内侧小转子下方局限性类圆形骨质破坏区（瘤巢），周围骨质硬化右股上段骨样骨瘤成骨细胞瘤（骨母）成骨细胞瘤(osteoblastoma)少见，10～30岁多见，好发于脊椎附件、长骨干和手足短骨临床表现：局部肿胀与疼痛病理：骨母细胞明显增生为特点，形成骨样组织。X线表现：脊柱附件或长骨干溶骨性破坏，界限清楚，边缘有反应骨，溶骨区内可有钙化骨化。多见于青年，11~20岁股骨下端，胫骨、肱骨上端，干骺端为好发部位病理：瘤骨（软骨、骨、纤维组织）血行转移，肺转移最多见，其次为骨转移（跳跃性）X线：成骨型：以增生为主，肿瘤骨，象牙质变溶骨型：以溶骨性破坏为主，常形成骨膜三角混合型：两者并存成骨性骨肿瘤--骨肉瘤硬化（成骨）型：股骨上段大量云絮状象牙质样肿瘤新生骨骨肉瘤（成骨型）：股骨下端大量放射状肿瘤骨股骨下端骨肉瘤（溶骨型）成软骨性肿瘤—骨软骨瘤又称外生骨疣，最常见骨肿瘤，单发多见病理：肿瘤由骨性基底、软骨帽和纤维包膜组成长骨干骺端好发，股骨下端、胫骨上端最常见病理：肿瘤=骨性基底+软骨帽+纤维帽X线：骨性基底：与母骨骨皮质相延续、背离关节生长的骨性赘生物，其内见骨小梁；顶端略为膨大，或呈菜花状，或呈丘状隆起软骨盖帽、纤维包膜不显示股骨下端骨软骨瘤髂骨骨软骨瘤多发骨软骨瘤：腓骨小头、股骨下端多发性骨软骨瘤成软骨性肿瘤—软骨瘤病变部位分为内生性软骨瘤(enchondroma)和外生性(皮质旁)软骨瘤10-50岁,四肢短骨多见;表现为局部肿块,生长缓慢,有压痛病理：软骨细胞+软骨基质内生性软骨瘤X线表现：髓腔内圆形或椭圆形透亮区，边界清晰；瘤内有沙粒状钙化点或间隔局部骨干膨胀呈梭形或球形，骨皮质变薄、完整CT扫描可见骨干膨胀皮质变薄，内有小环状、点状或不规则钙化影和稍低于肌肉的软组织影。右手食指近节指骨单发内生性软骨瘤并病理性骨折左手掌指骨多发内生性骨软骨瘤：多个髓腔内类圆形膨胀性骨质破坏区，边缘硬化，邻近骨皮质变薄或偏心性膨出，其内可见小环形、点状或不规则状钙化影Maffucci综合症：多发性骨软骨瘤合并软组织血管瘤成软骨细胞瘤（软骨母）成软骨细胞瘤（良性软骨母细胞瘤）是并不太少见的骨骺软骨性肿瘤，发生于软骨内成骨终止以前。多数发生在长骨的骨骺中心，特别是骨端骨骺以外的另一些骨骺内各大转子、大结节骨骺等处。股骨上下端、胫骨上下端等长骨是其好发部位，膝关节附近的发病率几乎占该肿瘤总数的一半，发病年龄11-30岁，30岁以上罕见病理：软骨样基质包绕软骨母细胞以及散在的多核巨细胞X线特点：病灶呈圆形或椭圆形骨质破坏,部分呈膨胀、偏心性生长可累及干骺端;病灶内常有钙化,周围见硬化带,骨皮质破裂,软组织肿块,少数有骨膜反应。X线表现：软骨肉瘤软骨肉瘤(Chondrosarcomaofbone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤。从其发生部位来看，可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部。后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早。恶性程度高，发展快，预后差。后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚。发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4%临床表现：软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。病理：软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨X线表现：1中央型多发生于长骨的骨髓腔内，出现骨质破坏，呈单房或多发透光区，其中可见不规则的钙化。骨皮质轻度向外膨胀、变薄或破坏，有时可见葱皮型或三角型骨膜增殖。2.周围型主要是骨旁的软组织肿块，其中可见不规则的钙化。可出现轻微骨膜反应。骨质破坏出现较晚且较轻。骨髓源性肿瘤—尤文肉瘤起源于骨髓腔少见，约占恶性肿瘤的4%，好发于5岁至15岁股骨、肱骨、胫骨骨干或干骺端发热、白细胞升高肿瘤对放射线极为敏感X线表现：病变位于骨干中段弥漫性骨质收疏松和斑点状、虫蚀状骨质破坏，边界不清（浸润性骨质破坏）；周围骨皮质呈筛孔状或花边样缺损，断裂；骨膜反应：葱皮样或放射状，可有Codman三角；股骨中段尤文肉瘤：股骨中段见虫噬样骨质破坏，周围见骨膜反应骨髓源性骨肿瘤—骨髓瘤亦浆细胞瘤，起于红骨髓，多弥漫性浸润男性、40岁以上多见全身性骨痛、尿本周氏蛋白（Bence-Janes)阳性。好发于红骨髓部位：脊柱、肋骨、颅骨、骨盆X线表现：广泛性骨质疏松：椎体压扁、双凹变形等多发性骨质破坏：呈穿凿状、鼠咬状溶骨性骨质破坏，边缘清或模糊，无硬化，颅骨最多见和典型多发性骨髓瘤：颅骨弥漫粟粒状、穿凿样骨质破坏，边缘模糊多发性骨髓瘤：尺桡骨弥漫虫蚀样骨质破坏，边缘模糊骨纤维组织肿瘤—纤维性骨皮质缺损干骺端纤维性缺损，为非肿瘤性病变,认为是儿童期的正常变异，多自行消失，到成人时称非骨化性纤维瘤男、6-15岁、股骨远端后壁多，可两侧发生，常无症状X线表现骨皮质表层不规则骨质缺损，正位圆形或长圆形，侧位水滴状或杯口状，直径多小于20mm少数内有粗细不均索条，呈多囊状边缘清晰，有薄层硬化一般无骨膜反应。股骨下端纤维性骨皮质缺损：股骨下干骺端偏侧性骨皮质缺损区，边缘有薄层硬化股骨下干骺端纤维骨皮质纤维缺损：多个不规则骨皮质缺损区，边缘清晰，有薄层硬化胫骨下端纤维骨皮质缺损骨纤维组织肿瘤—非骨化性纤维瘤组织学表现、发病部位同纤维骨皮质缺损非骨化性纤维瘤：大而有症状、膨胀有髓腔侵犯纤维骨皮质缺损：小而无症状、限于骨皮质8-20岁，胫、股、腓骨干骺部多，可有局部酸痛、肿胀等轻微症状X线表现：A、皮质型：一侧骨皮质内，单或多房透光区，与骨干平行，直径可达200mm，边缘有硬化，皮质膨胀变薄或中断，无骨膜反应及软组织肿块。B、髓质型：长骨干骺端或骨端，呈中心性扩张的单或多囊状低密度区，有硬化边。右胫骨中上段非骨化性纤维瘤：皮质内多房状透光区，皮质膨胀变薄，边缘硬化，无骨膜反应及软组织肿块股骨下干骺端非骨化性纤维瘤：骨质破坏范围大，有髓腔侵犯转移性骨肿瘤多见于中老年人持续性疼痛，夜间加重成骨转移：碱性磷酸酶高前列腺癌：酸性磷酸酶高红骨髓集中的中轴骨（骨盆、脊柱、颅骨、肋骨）最多见，膝、肘以下转移相对少见X线表现病变呈多发性：多骨多发、单骨多发溶骨性成骨性或混合性：前列腺癌、乳腺癌。松质骨内散在的斑状、片状、棉絮状或结节状致密影，密度均匀，骨皮质完整，骨轮廓多无改变一般无骨膜反应、无软组织肿块骨盆溶骨型转移：弥漫性溶骨性破坏，边缘较清晰，无骨膜反应，以左半骨盆为明显胸12椎体溶骨型转移并病理性压缩性骨折：椎体骨质破坏（密度减低），呈楔样变形，相邻椎间隙正常胸腰椎成骨型转移骨盆成骨型转移胫骨中段溶骨性转移L2-L4成骨性转移混合型混合型其他骨肿瘤—骨巨细胞瘤部位：股骨下端、胫骨上端、桡骨下端年龄：20~40岁骨巨细胞瘤X线平片好发于骨端瘤区分为分房型（内见纤维骨嵴）和溶骨型偏侧性横向膨大，最大径线与骨干垂直边缘无硬化无钙化、无骨膜反应、无软组织肿块右胫骨上端骨巨细胞瘤恶变：肿瘤与正常骨交界处模糊，有虫蚀状、筛孔状骨质破坏，其内骨性破壳及骨嵴残缺不全，周围软组织肿块较大骨肿瘤样病变—骨纤维异常增殖症11-30岁占70%，男女3：2病变进展慢，可达数十年可引起骨痛、肢体延长或缩短，骨干弯曲、跛行、骨性狮面等X线表现--囊状膨胀性改变X线表现--磨玻璃样改变X线表现--丝瓜瓤样改变肿瘤样病变--骨囊肿20岁以下少年，多有外伤史，骨折后发现长骨干骺端，股骨上段、肱骨上段多见X线表现1.卵圆形或圆形透亮区，位于骨干中心，长径与骨长轴一致，不跨赿骺板2.骨质稍膨胀性，内无骨嵴，边缘光整，边缘硬化3.病理性骨折，骨片陷落征右肱骨中段囊肿并病理性骨折：肱骨中段中心见近卵圆透光区，边缘清晰，长轴与骨干一致；骨皮质变薄、断裂右股骨上段骨囊肿：股骨上段中心见囊状透光区，长轴与骨干一致，局部骨质略示膨胀，边缘光整，有硬化边左肱骨中上段骨囊肿并病理性骨折良恶性骨肿瘤的鉴别诊断良性恶性生长缓慢，不侵及邻近组织，但可引起压迫移位生长迅速，易侵及邻近组织、器官生长情况无转移有转移局部骨变化呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界限清晰，边缘锐利，骨皮质变薄，膨胀，保持其连续性呈浸润性骨破坏，病变区与正常骨界限不清，边缘不整，累及骨皮质，造成不规则破坏与缺损，可有肿瘤骨骨膜增生一般无骨膜增生，病理骨折后可有少量骨膜增生，骨膜新生骨不被破坏多出现不同形式的骨膜增生，并可被肿瘤组织侵犯破坏周围软组织变化多无肿胀或肿块影，如有肿块，其边缘清楚侵入软组织形成肿块，与周围组织分界不清肿瘤影像诊断特征性信息发病部位：骨巨细胞瘤好发于长骨骨端，骨肉瘤好发于长骨干骺端，而骨髓瘤则好发与扁骨和异状骨病变数目：原发性骨肿瘤多单发，转移性骨肿瘤和骨髓瘤常多发病变数目：原发性骨肿瘤多单发，转移性骨肿瘤和骨髓瘤常多发骨质变化：边缘清晰、连续与否，有无硬化，有无膨胀改变，内有无钙化、有无骨嵴，有无骨膜反应发病率：在良性骨肿瘤中以骨软骨瘤多见，恶性骨肿瘤以转移瘤为多见，而原发性恶性骨肿瘤，则以骨肉瘤为常见。年龄：婴儿多为转移性神经母细胞瘤童年与少年好发于尤文肉瘤、骨囊肿青少年以骨肉瘤为多见40岁以上，则多为骨髓瘤和转移瘤症状与体征：良性骨肿瘤较少引起疼痛恶性者，疼痛常是首发症状，而且常是剧痛实验室检查：骨肉瘤、成骨转移碱性磷酸酶增高尤文肉瘤血白细胞可增高前列腺癌转移酸性磷酸酶增高骨髓瘤患者血清蛋白增高，尿中可查出Bence-Jones蛋白。