眼眶常见肿瘤的影像诊断2018

眼眶常见肿瘤的影像诊断基本解剖正常眼眶CT正常眼眶MR概述•分类1.血管性肿瘤：海绵状血管瘤、静脉性血管瘤。2.神经源性肿瘤：视神经胶质瘤、神经鞘瘤。3.血液源性肿瘤：淋巴瘤、绿色瘤。4.肌源性肿瘤：横纹肌肉瘤。5.纤维源性肿瘤：纤维瘤、纤维肉瘤。6.脂肪源性肿瘤：脂肪瘤、脂肪肉瘤。7.泪腺上皮类肿瘤：多形性腺瘤、腺样囊性癌。8.囊性病变：皮样囊肿、表皮样囊肿。血管瘤最多（以海绵状血管瘤为主）其次为神经源性肿瘤，如神经鞘瘤炎性假瘤多形性腺瘤淋巴瘤血管瘤•因细胞成分不同分为二大类：单一细胞构成的血管内皮瘤和血管外皮瘤；另一大类是由多种细胞组成的多形性肿瘤，属先天发育畸形，起源于残余的胚胎成血管细胞。病例分类有：1）海绵状血管瘤；2）毛细血管瘤；3）蔓状血管瘤；4）混合性血管瘤（毛细血管海绵状血管瘤）。海绵状血管瘤•海绵状血管瘤因肿瘤内含有较大的血管窦，呈海绵状而命名。是眼眶内最多见的良性肿瘤，约占眶内肿瘤的4.6%-14.5%。•平均发病年龄为38岁，女性占51%-70%，多为单侧发病。•肿瘤发生在眼眶的各个部位，以球后肌锥内最多见，其次为球后肌锥外，另外眼眶前部泪腺、泪囊、内眦部和眼睑也可发生。•临床表现缺乏特异性，最常见表现为缓慢、进行性眼球突出，且不受体位影响。约有3/4以上的病例因一侧性突眼而就诊，其中3/4病例为眼球往正前方突出。•海绵状血管瘤另一个比较多见的症状是视力减退和视物模糊，有视力改变者接近总发病人数的2/5。•海绵状血管瘤比较不多见的症状是眶区胀痛、畏光、复视和头痛。•病理上肿瘤呈类圆形，有完整的纤维包膜，切面可见许多血窦，直径可达1nm，内有扁平的内皮细胞覆衬，间质为不等量的纤维组织。•海绵状血管瘤的影像诊断要点：1）绝大多数肿瘤位于肌锥内。2）圆形、类圆形、椭圆形软组织肿块影，边界清楚，密度/信号较均匀。3）增强后病变呈“渐进性”强化，A期显示不均匀明显片絮状强化。4）特征性表现：即使肿瘤很大，眶尖部仍有一些脂肪信号保留。5）T2WI及压脂明显高信号。男性，47岁，左眼突出1年。海绵状血管瘤男，59岁，左侧眼眶海绵状血管瘤男性，43岁，右侧眼球突出伴视力下降3月。神经鞘瘤•是Schwanm细胞形成的一种良性肿瘤，占眶内肿瘤的1%-6.4%。•可发生于任何年龄，但多发生于21-50岁的中年人，无明显性别差异。•典型临床表现为进展性眼球突出，常发生复视、斜视。症状和体征有眼胀痛、头痛、眼球移位和复视，原发眶尖部的肿瘤，有视力伤害。•神经鞘膜瘤起源于神经鞘膜，主要由雪旺氏细胞组成，可发生于眶内任何部位。•病理上肿瘤为长圆形，灰白色，有完整包膜，镜下可分成二种类型，AntoniA型和AntoniB型，AntoniB型组织较为疏松，易发生脂肪变性，出现淋巴样细胞和粘液变性（囊变）。肿瘤发生于眼眶内的任何部位，以球后肌锥内较多见，呈圆形或类圆形，多数边界清楚锐利，肿瘤大者可占据整个眶锥，眼球和视神经有受压移位。•神经鞘瘤的影像诊断要点：1）绝大多数肿瘤位于球后肌锥内。2）圆形、类圆形、椭圆形软组织肿块影，边界清楚，密度/信号均匀或不均匀。3）增强后病变多不均匀强化，实性部分强化较均匀。4）肿瘤较大时可引起眶尖的改变。5）T2WI及压脂信号低于血管瘤。患者女性，36岁，眼球突出10天入院。患者男性，56岁，左眼肿胀突出伴视力下降5年。视神经胶质瘤•视神经胶质瘤是发生于视神经内神经胶质细胞的低度恶性肿瘤，几乎均为星形细胞瘤，两侧同时发生者罕见。•该肿瘤占眶内肿瘤的1%-6%，主要见于学龄前儿童，发生于成人者恶性程度较高，女性多于男性。•伴发神经纤维瘤病者达15%-50%。•最早症状是视野内出现盲点，但由于患者多为儿童而被忽视，95%患者以视力减退就诊。另一常见症状为眼球突出，眼底检查为视盘水肿或萎缩。•病理上视神经增粗，表面光滑，硬脑膜完整，瘤细胞沿视神经纵轴蔓延。镜下为分化良好的星形细胞，病理上多为I、II级，属低度恶性，预后良好。•诊断要点1）表现为视神经呈条带状或梭形增粗，边界光滑清楚。2）肿瘤密度/信号均匀，增强后MRI可显示明显均匀强化，有时其内可见无强化区。无钙化表现。3）肿瘤累及眶尖时致其脂肪消失。男，9岁。视神经脑膜瘤•脑膜瘤（meningioma）为最常见的脑膜起源肿瘤，其源于蛛网膜粒帽细胞，与硬脑膜相连。•多见于成人，男女发病比例约2:1。•发生于眶内的脑膜瘤可引起视神经压迫症状，也可引起周围骨质改变。•诊断要点1）形态规则，呈类圆形或卵圆形，边界清楚、光滑，信号/密度均匀。2）可有钙化，出现囊变、坏死少见。3）多与脑膜宽基底相连。4）增强后多为明显均匀强化，较大时强化可不均匀，可见“脑膜尾”征。男，58岁，右眼失明6年，发现右眼内占位1年。脑膜皮细胞型脑膜瘤(WHOⅠ级)淋巴瘤眼眶本身并无任何淋巴组织，目前认为来源于结膜下组织及泪腺中淋巴组织的恶性变。多见于泪腺区，这是因为正常的泪腺区有淋巴组织存在的缘故。•临床上无独特表现，可有无痛性突眼、眼部软组织肿胀。•多为单侧性，以眼眶肿物、眼球突出为主，可伴有视力减退、眼睑肿胀等。•病理上肿物大小不一，边界不清，呈鱼肉白色或黄白色，因缺乏纤维间质而质脆易碎。•病理组织学几乎所有的眼眶淋巴瘤均为非霍奇金淋巴瘤（NHL），绝大部分为B淋巴细胞来源；2/3病例为低度恶性。•诊断要点1）常见于眼球后脂肪间隙，也可发生于泪腺及眼肌。2）单发软组织肿块，边缘锐利但常不规则或呈锯齿状，常依相连结构塑形生长。3）CT密度较高、均匀；MRI信号与肌肉信号强度相近，可包埋视神经及眼外肌。4）弥漫型：眼球后大片异常信号，边界模糊，信号均匀，眶内结构显示不清。男，60岁，左眼包块-淋巴瘤女，59岁，淋巴瘤(MALT)眼眶内软组织肿块影，边界不清，典型呈包绕眼球生长呈铸型,肿块体积较大而占位效应不明显为其特征。炎性假瘤•眼眶炎性假瘤是眼眶的一种非特异性炎症，单侧多见，可双侧发病。临床上其病因尚不明了，病理上归属于眼眶淋巴组织增生性病变。•发病年龄为40-50岁。•87%眼球突出，39%眶部疼痛，53%的病例有眼球运动障碍，46%的病例眶缘可触及肿块，质韧，边界不清，可有压痛。•炎性假瘤的病理学分型有：淋巴细胞浸润型、纤维组织增生型、混合型。•眼眶炎性假瘤的三种常见表现：孤立性肌炎、炎性肿块（常累及泪腺）、弥漫性眼眶炎症。弥漫性眼眶炎症病变弥漫累及眼眶所有结构，表现为眼球突出，眼外肌增厚，视神经增粗。•诊断要点1）眶内多个结构受累，可有圆形、椭圆形等密度软组织肿块影或眶内脂肪受累呈条索影或弥漫性斑片影，眼外肌受累呈均匀增粗、肥厚，泪腺及视神经亦可受累。2）增强后肿块呈轻中度强化。3）眶尖脂肪信号消失。患者男性，57岁，左眼球突出2年。男，69岁，双眼球突出，视力下降。多形性腺瘤（混合瘤）•多形性腺瘤又呈良性混合瘤，眼眶内主要来源于泪腺，80%为良性，20%为恶性，常见30-50岁中年女性，单侧受累多见。•临床上早期无明显症状，其后眼眶外上方可出现无痛性肿块，眼球向鼻下方突出，向上旋转及外转受限。•混合瘤的组织成分：腺样组织、粘液和软骨样组织。•以其所含成分的比例分4个亚型：腺瘤型、间质型、肌上皮瘤型和中间型。•混合瘤的诊断要点：1）特定的好发部位：眼眶外上象限-泪腺区，肌锥外。2）良性混合瘤形态规则，边界清楚，信号或密度不均匀，增强后轻中度强化。3）恶性混合瘤形态不规则，边界不清，多伴有邻近眶壁骨质虫蚀样或广泛性破坏，增强后明显不均匀强化。患者女性，68岁，左眼肿胀伴眼球突出半年余。左侧眼眶泪腺区见一椭圆形软组织肿块，边界清晰光滑，与眼外肌呈等密度，密度不均匀，左侧眼球前突。增强病灶中度强化。男，57岁，右侧眼眶多形性腺瘤女，55岁，左侧眼眶多形性腺瘤男，49岁，左侧眼眶恶性混合瘤。纤维瘤•发生于眼眶者主要是神经纤维瘤(neurofibroma)，是周围神经的一种良性肿瘤，与神经鞘瘤不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外，还混杂有神经内成纤维细胞的增生。•根据症状体征和病理组织学改变眼眶神经纤维瘤可分为4型：孤立型或局限型(solitaryorlocalized)、丛状型(plexiform)、弥漫型(diffuse)和切断术后神经瘤(postamputationneuromas)。前3种类型可单独出现在眼眶，但也可作为神经纤维瘤病的一部分，后一种类型眼眶极罕见。•眶部丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病者较多见。•神经纤维瘤是一种浸润性病变可累及眼眶所有组织，包括眼外肌和泪腺。随着肿瘤增长，眼眶、眼睑增大，出现典型的神经纤维瘤外观。•孤立的神经纤维瘤无明显包膜，但往往肿瘤较局限。可一眶多发。肿瘤发病年龄较大，多在30～50岁的中年人。无性别差异。•弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤，发生于眶内者比较罕见。•诊断要点：孤立或局限型神经纤维瘤表现为局限边界清楚软组织肿块影，呈类圆形或卵圆形，密度/信号均匀或稍不均匀。与脑实质相似，可压迫邻近眶壁，骨质变薄、不同程度硬化，增强后多数肿瘤均匀强化，少数肿瘤不均匀强化。丛状型和弥漫型神经纤维瘤表现为明显强化的软组织影，轮廓不规则，呈浸润性生长外观，病变可延伸到邻近所有眶结构如泪腺脂肪和眼外肌等关于丛状神经纤维瘤，主要累及眼睑常延伸到邻近区域，如颞窝、额部等。当诊断丛状神经纤维瘤时，也应观察符合诊断神经纤维瘤病的其他征象，如蝶骨翼和眶顶缺如，病变侧眼球可能增大，甚至整个葡萄膜可受累。男，63岁，孤立性纤维性肿瘤男，70岁，神经纤维瘤病脂肪瘤•脂肪瘤是一种常见的良性肿瘤，可发生于任何有脂肪的部位，主要位于皮下。•患者年龄多较大，儿童少见，很少恶变。•各类脂肪瘤形成的根本原因——“脂肪瘤致瘤因子”。•发生于眼眶者临床上常无明显症状，肿瘤较大者可有眼球突出，活动受限。•诊断要点1）肌锥外多见。边界清楚，形态规则，呈圆形或椭圆形。2）密度/信号均匀，CT为脂肪密度，MRI具有特征性：T1WI、T2WI均为高信号，压脂为低信号。增强后无强化。女，40岁，左眼外侧渐长性包块，无眼痛及活动障碍。皮样囊肿和表皮样囊肿•皮样囊肿是由于胚胎时期表面外胚层植入而形成。可在身体各个部位发生。•表皮样囊肿可有先天形成，也可有后天各种原因（如损伤、手术）使上皮细胞植入皮下生长而成，主要发生于各个部位的表皮。发生于颅内者又叫胆脂瘤。•眼眶皮样/表皮样囊肿的临床表现取决于肿物的原发位置位于眶缘的囊肿多发生于眶缘外上侧，其次是眶上缘和内上缘。可扪及半圆形或圆形肿物，边界清楚略有弹性无压痛，可推动，与皮肤无粘连。视力、眼球位置及眼球运动无改变，肿物较大者可影响上睑形状，或压迫眼球引起屈光不正，可有眼球突出，一般多不明显。•诊断要点1）位于眶内者多发生在眼眶的外上象限，约占69%，其次为内上象限、眶下部。2）皮样或表皮样囊肿主要发生于中青年，儿童也可发生。3）CT显示病变内有负值区和骨吸收或破坏，但有部分囊肿内容物为均质高密度。MRI-T1WI可为低信号，也可为高信号。•皮样囊肿与表皮样囊肿区别：皮样囊肿壁较厚，由皮肤及附属器（如汗腺、毛囊）组成。影像学上多呈类圆形，壁较厚，略硬，边界清楚，部分囊壁可有钙化，可发生感染和破裂，密度/信号可不均匀。表皮样囊肿壁较薄，不含有皮肤附属器，囊腔为由鳞状上皮角化蛋白层状脱屑构成的干酪样物质。影像表现为椭圆形或不规则形，壁薄，柔软，有钻孔匍行生长的特点，可绕血管及神经，少见钙化，很少感染及破裂。男，17岁，体检发现右眼球后占位-皮样囊肿女，3岁，有眼眶内占位-表皮样囊肿腺样囊性癌•由Billroth首次报道。腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第二位。•本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。•男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。•常见临床表现为眼球突出并向内下方移位，由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见，疼痛是主要临床症状，疼痛性质为间断或持续性。病程较长，可持续数