主动脉夹层CT诊断与鉴别

主动脉夹层的CT诊断概述主动脉夹层(AorticDissecctionAD)主动脉夹层动脉瘤,是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变，血液进入内膜下之中膜内，导致中膜撕裂、剥离形成双腔主动脉，称主动脉夹层。发病率ＡＤ的平均年发病率为0.5～1万/10万人口,在美国每年至少发病2000例ＡＤ最常发生在50～70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较罕见。40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女。发病机制本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉发生夹层分离。主要易患因素高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%主动脉中层病变：Marfan综合征、Tuner综合征、先天性心脏病内膜撕裂：先天性主动脉瓣二瓣化畸形/狭窄、主动脉狭窄壁内血肿蔓延妊娠主动脉炎：梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎创伤：医源性、非医源性〔病理与分型〕基本病理表现为动脉内膜撕裂与囊性中层坏死。不典型主动脉夹层概念，指形成机制和病变形态表现均不典型的主动脉夹层。一种是当内膜有破口或溃疡，导致血液渗入主动脉中层，但远端未与主动脉腔沟通，即无回腔性沟通；另一种情况是主动脉壁滋养血管破裂，在主动脉壁内形成血肿者。（即主动脉壁间血肿（IMH））主动脉夹层始动机制病因和病理生理学•典型AD:•发病机制：•中层囊性坏死→内膜撕裂•病理学特点：•内膜撕裂•真假“双腔”，存在交通•远段同时存在再破口•病因：仍不明确•高血压（70％患者）•Marfan综合征•医源性以及外伤•主动脉瓣狭窄等外伤后胸痛，造影示B型AD夹层示意图病理分型分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法根据病程分类DeBakey分型DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓DeBakey不同分型示意图Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型，约占2/3Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型，约占1/3Standford分型示意图解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型病程分类急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状疼痛74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层；肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层；颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部；腹部剧痛常见于Ⅲb型ＡＤ主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全伴随症状急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎休克多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。严重的肾血管性高血压、肾衰竭常见于Ⅲ型ＡＤ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等体征血压：接诊时血压正常或血压较高，但外周末稍灌注多不良，表现为面色苍白，尿量减少，四肢冰冷。出现心包填塞、主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、急性心力衰竭时血压下降。两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。外周脉搏：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等。相应部位的脉搏减弱或消失提示该动脉受阻：无名动脉或右锁骨下动脉阻塞表现为右上肢脉搏减弱，左锁骨下动脉受阻左上肢动脉搏动减弱，股动脉或髋动脉受阻单侧股动脉搏动减弱，阻塞部位在髂动脉分叉以上时双侧股动脉搏动减弱。心脏体征：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死胸部体征：夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡腹部体征：腹痛、腹膜炎体征神经系统体征：神志不清、昏迷、偏瘫体征急诊B型3个死亡因素低血压、休克无胸痛、背痛表现分支受累影像学诊断常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术（DSA）计算机体层摄影(CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准夹层的影像学征象•真假双腔部位范围大小•内膜片•内膜破口•假腔内附壁血栓•主要分支受累情况•急症指征：•AI•心包积血•胸腔积血•缺血破口CT平扫主要征象：钙化的内膜片移位平扫的主要作用：显示壁内血肿表现为主动脉壁内窄的高密度缘，偏心或环周•平扫还易于观察人工瓣膜或植入物•主动脉破裂时，平扫可见高密度急性出血，位于纵隔、心包、胸膜腔平扫与增强对比•标志：内膜片，区分真假腔•入口通常位于内膜片最近端•CT诊断入口的敏感度82%,特异度100%•假阴性原因•入口偏小、主动脉搏动伪影•插管或静脉强化所致伪影准确判断入口助于外科计划增强表现•血管内支架植入需区分真假腔，尤其应区分主要分支起源于真腔或假腔•如起源于假腔，则有被闭塞的危险•血栓形成、治疗性闭塞•内膜片延至分支血管起始部可致其闭塞,称静态性闭塞•内膜片不直接累及分支起源,随真腔内压力改变可覆盖分支开口,称动态性闭塞区分真假腔•多数，根据与未受累主动脉相延续的特征可识别真腔，且真腔通常较小，较假腔血流速度快，这一血流速度的差异，在CECT上表现为增强速率的不同•主动脉壁的动脉硬化性钙斑，提示急性夹层的真腔，可与钙化的内膜片相延续，后者代表假腔壁•慢性夹层，假腔壁可上皮化、钙化区分真假腔•Beaksign（鸟嘴征）•横断面上，内膜片与假腔壁所夹之锐角区分真假腔•Aorticcobweb（主动脉蜘蛛膜）•很可能是夹层形成过程中自主动脉壁不完全剪切下来的纤维组织带•大小不一，可以是刚刚看到～数毫米厚•74％～80％•CT：假腔内的细小充盈缺损，一侧与主动脉壁相连区分真假腔•假腔最可靠的征象•Beaksign•Alargecross-sectionalarea（最大横界面）•真腔最可靠的征象•外壁钙化•附壁血栓更常见于假腔•急性：内膜片可突向假腔、平直•慢性：内膜片可平直(75%)、突向假腔(25%)区分真假腔CT示升主动脉IMH并B型ADcase1破口破口真腔假腔假腔夹层破口110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量再破口数012345678910合计例数2162322211166111110B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流急症指征-AI急症指征-胸腔积血ADBCＡ型ＡＤ，中等量较高密度心包积液，ＣＴ值５１Ｈu。急症指征-心包积液（血）急症指征-主要分支严重缺血•主要分支受累缺血分型•动力型：•真腔狭窄、塌陷•静力型：•内膜片剥离至分支开口或分支腔内•分支起自假腔；•分支夹层SSDDＤ：动力型；Ｓ：静力型•主动脉分支受累，则危险性增加•表现•夹层延续至分支•内膜片覆盖分支，相应器官缺血或坏死•累及AA近主动脉窦处时，冠脉可受累•累及AA横部，主动脉分支可受累导致头臂缺血•累及腹主动脉时，肾动脉、SMA、腹腔干可受累引起肾衰或腹腔脏器功能不全分支受累急症指征-主要分支严重缺血SSDD左冠状动脉开口处可见内膜片影冠状动脉受累A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。冠状动脉受累头臂动脉受累肋间动脉受累假腔腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹腔干及肠系膜上动脉受累腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄腹腔干及肠系膜上动脉受累腹腔干撕裂腹腔干及肠系膜上动脉受累ABCACA术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善AB术前术后肾动脉受累A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”右肾起自假腔Ｉ型ＡＤ，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔鉴别诊断临床鉴别诊断：急性心肌梗死、心绞痛、肺栓塞、气胸、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肠扭转、消化道穿孔、肾结石、腹腔脏器损伤影像鉴别诊断：壁内血肿(IMH)动脉硬化性穿透性溃疡(PAU)动脉粥样硬化动脉瘤前两者与AD合称急性主动脉综合征主动脉壁内血肿（IMH）的诊断发病机制：•主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂•动脉粥样斑块破裂→溃疡→血液渗中膜层病理学特点：•血肿位于中膜与外膜之间•无内膜破裂，无血流交通主动脉壁内血肿（IMH）的诊断病因：尚不清楚，可能与下列有关：•高血压•主动脉粥样硬化•某些结缔组织疾病或遗传性疾病发生部位：•降主动脉•升主动脉•前者多于后者影像学检查方法：•CT增强:首先•MRI检查•DSA：对主动脉壁显示不良影像学表现•主动脉壁环形或新月形“增厚”＞5mm•CT上可见内膜钙化移位•没有明确内膜片•无血流灌注主动脉壁内血肿（IMH）的诊断主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断•壁内血肿与典型夹层IMH血肿位于中膜与外膜之间没有明确内膜片无血流灌注主动脉壁环形或新月形增厚增厚的动脉壁动态变化较AD显著AD•血液进入中膜，于中膜内1/3处剥离•可见内膜片及内膜破口原发破口、再破口•真假“双腔”，存在交通•一般真腔小，假腔大慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。IMHAD主动脉壁内血肿（IMH）的诊断主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断AD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。第一次CT示B型AD。2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。FF•壁内血肿与主动脉粥样硬化•壁内血肿•主动脉壁环形或新月形“增厚”＞5mm•内壁较光滑•CT上可见内膜钙化移位•临床上多表现为急性主动脉综合征•主动脉粥样硬化•主动脉壁不规则增