69肝硬化

结核性腹膜炎tuberculousperitonitis结核杆菌引起的慢性、弥漫性腹膜炎任何年龄，青壮年为主男女之比为1：2病因和发病机制•结核杆菌感染腹膜，主要继发于肺结核或体内其他结核。感染途径：腹腔内结核灶直接蔓延为主：肠系膜淋巴、输卵管、肠结核为常见直接蔓延灶。少数血行播散：活动性肺结核、骨、关节、睾丸结核，伴有多浆膜炎、脑膜炎等病理•一、渗出型：腹膜充血水肿，表面有纤维蛋白渗出物，黄白或灰白色细小结节。腹水少至中等，草黄色、淡血性、乳糜性•二、粘连型：纤维组织增生，腹膜肠系膜增厚。肠袢相互粘连并与其他脏器紧密缠绕在一起。肠曲受压发生梗阻。•三、干酪型：病变干酪坏死为主，腹腔内脏器相互粘连，分隔成许多小房，内有混浊积液，可形成结核脓肿。小房向肠曲、腹腔阴道穿破形成瘘道或瘘管。又粘连或渗出型演变而来临床表现•表现各异。1一般起病缓慢，症状轻，常在发病数周数月才就医；2少数起病急骤，以急腹痛或骤然高热为主要表现；3有时起病隐匿，无明显症状，仅因其他疾病手术时意外发现。•一、全身症状：结核毒血症状常见。•二、腹痛：早期不明显，以后持续隐痛或钝痛或始终无痛。脐周、下腹或全腹痛。不全肠梗阻时：阵发腹痛。急腹症：溃破或穿孔。临床表现•三、腹部触诊：特征：腹壁柔韧感。•四、腹水：腹胀，少量需超声才能检出。移动性浊音。少量或中等量多见。•五、腹部肿块：见于粘连或干酪型，场位于脐周，大小不一，边缘不整，表面不平，可呈结节感，不易推动，可误诊为肿瘤•六、其他：腹泻。不全肠梗阻，肝大•并发症：肠梗阻多见。实验室检查和其他检查•一、血象、血沉、结核菌素试验：贫血、WBC正常或稍高或偏低。ESR增快。OT强阳性，重症可阴性。•二、腹水：草黄色，静置后有自然凝固块，淡血色、乳糜性。蛋白30g/L,WBC500×106/L。腺苷脱氨酶活性增高。结核杆菌阳性率低，培养阳性率也低。•三、影像学检查：超声发现少量腹水，鉴别肝性或肿瘤性。腹部平片：钙化影。胃肠钡剂造影可发现肠粘连、肠结核、腹水、肠瘘、肠外腹块等。•四、腹腔镜检查：确诊价值。诊断•依据：1青壮年，有结核史；2不明原因发热2周以上，伴有腹痛、腹胀、腹水或腹块、腹部压痛或/和腹壁柔韧感；3腹水呈渗出性，以淋巴为主；4胃肠钡剂造影发现肠粘连；5结核菌素试验强阳性。•典型病例可作出临床诊断，抗结核2周以上有效可确诊。非典型；须进行影像学检查排除肿瘤和肝硬化等。治疗•及早、规则、全程抗结核•抗结核治疗同肺结核。对一般渗出型，由于腹水小时快，患者常自行停药，易复发，应强调全程治疗。对粘连、干酪型，药物不易进入病灶达到应有浓度，病变不易控制，应加强联合用药，适当延长抗结核治疗全疗程。•手术：梗阻或不全疗效差，穿孔引起急性腹膜炎或局限性而内科治疗无效；肠瘘治疗无效；诊断困难，不能与急腹症鉴别者。肝硬化cirrhosisofliver•定义•一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。•临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。流行病学•全世界人群平均发病率为17.1/10万。•我国是常见病、多发病和死亡的原因之一•发病高峰年龄在35~48岁•性别：男女比例为3.6~8：1病因分类•1病毒性肝炎•乙、丙或乙和丁型重叠感染，通常经慢性肝炎演变而成，称肝炎后肝硬化•2乙醇中毒•长期大量饮酒（80克/日×10年），乙醇及其中间代谢产物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性脂肪肝或肝炎，继而发展为酒精性肝硬化病因分类•3胆汁淤积•原发性肝硬化：•继发性肝硬化：长期肝外胆管阻塞（结石、狭窄•4循环障碍•心源性肝硬化：慢性充血性心衰、缩窄性心包膜炎。肝细胞长期淤血缺氧、坏死和结缔组织增生•肝静脉和/或下腔静脉阻塞病因分类•5中毒性肝炎•工业毒物：四氯化碳、磷、砷•药物：四环素、抗结核药或抗肿瘤药•6代谢障碍•遗传或先天性酶缺陷，其代谢产物沉积于肝，引起肝细胞坏死和增生。肝豆状核变性（铜）、血色病（铁）•7免疫紊乱•自身免疫性肝炎可发展为肝硬化病因•8血吸虫病千村霹雳人遗矢，万户萧疏鬼唱歌•日本血吸虫病：长期反复感染，虫卵沉积于汇管区，虫卵及其毒性产物引起结缔组织增生，形成血吸虫病性肝纤维化•9营养障碍：•慢性炎症性肠病、长期蛋白、维生素缺乏等•10原因不明隐源性肝硬化发病机制•演变过程：1广泛肝细胞变性坏死。肝小叶纤维支架塌陷；2形成再生结节；3大；大量纤维组织增生，形成纤维间隔，包绕再生结节和将残留肝小叶重新分割，改建成假小叶；4肝内血管循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、静脉、动脉相互交通吻合。形成门脉高压、加重肝细胞营养障碍。•肝纤维组织形成和降解失平衡。肝星状细胞是主细胞，其损伤时变成纤维细胞，产生胶原合成过多，肝细胞枯否细胞也有合成胶原的功能病理•肝脏变形，早期大，晚期缩小，质地硬，重量减轻，表面有弥漫大小结节和塌陷区，边缘薄而硬，包膜增厚。病理分类•1小结节性结节大小相仿直径3~5cm纤维隔细，假小叶一致•2大结节性结节粗大，不一致，直径一般1~3cm。结节由多个加小叶构成；纤维隔宽窄不一•3混合性大小结节混合存在•4再生结节不明显性或不完全分隔性纤维隔显著，向小叶内伸展，但小叶不被完全分隔cm临床表现•起病隐匿，病程发展缓慢，病情轻重不一，可潜伏数年（3~5）或10年以上。短期肝大片坏死，可快在3~6个月发展为肝硬化•临床上常将肝硬化分为代偿期和失代偿期。代偿期•症状轻，缺乏特异性•乏力、食欲减退出现早，较突出•腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻•症状间歇性，劳累或伴发病诱发，休息和治疗后缓解•肝脾轻度大，肝功能正常或轻度异常失代偿期•一肝功能减退的临床表现•1全身症状：消瘦乏力，精神不振，重者衰竭卧床、肝性面容、水肿、夜盲•2消化道症状：食欲、上腹饱胀不适、恶心呕吐、进食油腻肉食易腹泻，腹胀（腹水和胃肠胀气）•3出血倾向和贫血：鼻牙龈出血、皮肤紫癜、胃肠出血•贫血肝功能减退的临床表现•4内分泌紊乱•雌激素增多，雄激素减少，其比例失调：•男性：性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育•女性：月经失调、闭经、不孕•蜘蛛痣：肝功损害严重时增多增大，肝功好转时减少缩小•肝掌：•醛固酮和抗利尿激素增多：尿少、水肿、腹水•肾上腺皮质功能损害：皮肤色素沉着二、门脉高压症•1脾大脾亢•2侧支循环建立与开放：诊断门脉高压有特征性意义•食管胃底静脉曲张：破裂出血•腹壁静脉曲张：水母头状•痔静脉扩张•3腹水：最突出表现。形成机制：1门脉压力增高；2低蛋白血症；3淋巴液生成过多；4继发性醛固酮增多（钠重吸收多）5抗利尿激素分泌增多（水重吸收增多）6有效循环量不足•腹胀、蛙腹、大量行走困难、呼吸困难、脐疝、胸水三肝触诊•大小：早期可轻度大；晚期缩小，•表面：早期尚光滑，晚期有结节或颗粒状•质地硬•边缘薄•压痛：通常无，坏死或炎症时有并发症•一、上消化道出血：食管胃底静脉曲张出血或门脉高压性胃病、消化性溃疡。呕血黑粪休克•二、肝性脑病•三、感染：自发性腹膜炎、肺炎、胆道感染、败血症•四、肝肾综合征：少尿无尿，氮质血症，稀释性低钠血症和低尿钠•五、原发性肝癌•六、电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症，低钾低氯血症、代谢性碱中毒，辅助性检查•一血常规：贫血，白细胞、血小板减少•二、尿常规：黄疸时胆红素、尿胆原阳性。蛋白血尿•三、肝功能：代偿期正常或轻度异常，失代偿期多异常：•胆红素增高，•转氨酶增高（ALTAST），•胆固醇低，•白蛋白（A）降低，球蛋白（G）增高，A/G倒置；Y蛋白增高。•凝血酶原时间明显延长，VitK不能纠正•肝储备功能异常：吲哚青绿清除试验：不同程度潴留辅助检查•四、免疫功能检查•1细胞免疫：T细胞数多低于正常,CD3、CD4、CD8均有降低•2体液免疫：免疫球蛋白IgG、IgA均增高•3非特异性自身抗体阳性：抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体•4肝炎病毒感染标志阳性：HBVHCVHDV辅助性检查•5腹水检查•漏出液•自发性腹膜炎介于漏出与渗出液之间，WBC常超过500/106/L•PMN大于250/106/L•结核性以淋巴细胞增高为主•血性警惕癌变辅助性检查•GI:食管静脉曲张呈虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损•胃底静脉曲张呈菊花状充盈缺损•US:显示肝大小、外形改变，脾大，门脉高压时主干内径超过13mm，脾静脉内径超过8mm.多普勒可显示门静脉血流速度、方向和流量•CT：肝叶比例失调、•MRI：•ECT：核素稀疏，脾浓集辅助检查•七、内镜检查•直接看见曲张静脉部位、程度，预测出血：红色症；上消化道出血急诊内镜可明确部位和原因，并可内镜止血•八、腹腔镜检查•直接可见肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变，用拨棒可感触其硬度。可在病变明显处活检诊断与鉴别诊断•诊断：主要依据：•1病毒性肝炎、长期饮酒等相关病史•2有肝功能减退和门脉高压的临床表现•3肝硬有结节感•4肝功能试验常有异常•5肝活检见假小叶形成诊断与鉴别诊断•二、鉴别诊断•1肝大：慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病•2腹水：结核性腹膜炎、缩窄性心包炎•3并发症：上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌•肝性脑病：低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒•肝肾综合征：急性肾小管坏死、慢性肾小球肾炎治疗•无特效疗法，关键在于早期诊断，针对病因和加强一般治疗，使病情缓解和延长代偿期；失代偿期主要是对症治疗、改善肝功能和抢救并发症•一、一般治疗•休息：代偿期轻工作，劳逸结合；时代偿期休息为主，卧床•饮食：三高：热量、蛋白、维生素，易消化；低脂肪•支持疗法：静脉补充营养注意水电解质平衡二、药物治疗•无特效药物•水飞蓟宾：保护肝包膜，2片，3次/日•秋水仙碱：抗炎和纤维化，用于肝储备功能好的代偿期。0.5mg,2次/d，5d为2疗程•中药：活血化瘀药为主，按病情辩症施治三、腹水的治疗•1限钠水的摄入•无盐或低盐，每日摄入钠盐500-800mg(氯化钠1.2-2g)；进水1000ml/d，严重低钠血症限制在500ml以内。15%限钠水，可产生自发性利尿，腹水消退。腹水消退后仍应限钠水，防止复发•2利尿剂•螺内酯（始100mg/d）：呋塞米（数日后加40mg/d）为100mg：40mg。前者最大剂量为400mg，后者为160mg•每日减少体重不超过0.5kg三、腹水的治疗•3放腹水加输注人体白蛋白•难治性腹水，每日或每周3次放腹水。每次4000-6000ml，同时输蛋白40g•4腹水浓缩环输•5经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)四、门脉高压的手术治疗•目的：降低门脉系统压力、消除脾亢，有各种分流术、断流术和脾切除术•无黄疸无腹水，肝功能损害轻、无并发症，效果好•大出血急诊手术、机体一般状况差、肝功能损害重，手术效果差五、并发症的处理•1上消化道出血•急救措施：禁食、静卧、监护、迅速补充血容量•2、自发性腹膜炎•早期、足量、联合应用抗生素。主要针对G-菌并兼顾G+阳性球菌，如胺苄西林、头咆类、大环内酯类，选择2-3种联合，疗程不少于2周3、肝肾综合征•积极改善肝功能•控制诱发因素如上消化道出血、感染等•严格控制输液量，量出为入，纠正水电解质酸碱失衡•提高循环学容量，改善肾血流：右旋糖酐、白蛋白、腹水浓缩环输。扩容后用利尿剂•血管活性药：多巴胺、依前列腺醇改善肾血流，增加肾小球滤过率•预防：避免强利尿、单纯大量利尿、肾损害药预后•Child-pugh分级•项目分数123•肝性脑病无1-23-4•腹水无易消退难消退•胆红素umol/L小于3434-51大于51•办蛋白g/L超过3528-35小于28•凝血酶原时间秒小于1415-17超过18•谢谢