4 基底动脉尖综合征的诊断

基底动脉尖综合征的诊断和治疗长海医院神经内科张社卿基底动脉的解剖学•双侧椎动脉均自锁骨下动脉第一段发出，向上穿过上六个颈椎的横突孔，再绕环椎侧块，经枕骨大孔入颅，两根椎动脉逐渐向中线靠近，在桥脑下缘合成基底动脉。基底动脉行经桥脑腹侧，在桥脑上缘分成大脑后动脉两个终枝。基底动脉的分支自上而下依次为大脑后动脉、小脑上动脉、数对脑桥支、迷路动脉、小脑前下动脉。基底动脉尖的解剖学•狭义基底动脉尖专指基底动脉分成两根大脑后动脉处的顶端（top）；广义的基底动脉尖则泛指大脑后动脉和小脑上动脉之间约1.5cm之间的一段。基底动脉顶端向上发出一条中线血管分成两支供应双侧丘脑，向背侧发出中脑旁中央支，供应双侧大脑脚内侧面、动眼神经根丝、管周灰质（包括中脑网状结构和动眼神经核）。大脑后动脉的解剖•大脑后动脉在脚间池内行向外侧，环绕大脑脚转向背侧面；越过海马旁回钩，沿海马沟向后直到胼胝体压部的的后方进入距状沟始段，分为两终支：顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉始段和小脑上动脉平行向外，两者之间夹有动眼神经根丝。大脑后动脉在颞叶下面和内侧面依次分出颞下前、中、后动脉。基底动脉尖综合征的病因学•一般为栓塞性（根据Sato的资料，13例中至少有8例为栓塞，占61%），栓子来源于心脏（房颤、房室传导阻滞、心律失常）或近端椎基底动脉系统。也可在动脉硬化的基础上形成血栓。其他危险因素有糖尿病、梅毒、饮酒等。临床表现•梗死的范围取决于栓子的大小、堵塞部位、侧枝循环代偿情况和栓子最后停留何处。•该综合征的临床表现甚为广泛，差异颇大。主要可归纳为以下两部分：一、脑干首端梗死二、大脑后动脉供血区梗死三、小脑梗死一、脑干首端梗死的表现•觉醒状态下降、幻觉、注意力和行为异常•眼球运动障碍和瞳孔的异常•偏侧投掷症和运动异常觉醒状态下降•丘脑、中脑首端梗死影响脑干网状结构上行激活系统，常有觉醒状态的下降，可表现为嗜睡、昏睡、白天睡眠过多，重者可有昏迷；也可出现一过性意识丧失。•注意力下降，行为异常：病人可有幻觉，多在黄昏时出现，患者对幻觉的描述很生动，常能见到红颜色、动物、一些复杂的曲线等。（影响到间脑、中脑的病变也能引起幻觉，这一病理生理基础尚难以完全阐明）。回答问题古怪，答非所问，远离现实。眼球运动障碍和瞳孔异常•眼球运动障碍属于核性眼肌麻痹，以垂直性运动障碍最为多见；不完全的动眼神经麻痹可表现为一侧或双侧眼球向下注视、反侧偏斜、斜视；因外展神经不受累及，可出现双眼球分离（divergence）.•动眼神经副核（E-W核）受累时，常有瞳孔的异常，如瞳孔散大、瞳孔偏离中心（虹膜移位）、瞳孔形状不规则等，对光反应迟钝。若一侧瞳孔散大且患者昏迷时则需要与天幕疝鉴别。？偏身投掷与异常运动•Castaigne报道28例基底动脉尖综合征患者，有7例出现运动异常，好发于面部和上肢，表现为阵挛和手足徐动症；累及底丘脑核和红核时可出现偏身投掷症。通常在偏瘫前和偏瘫恢复后出现，偏瘫时消失。二、大脑后动脉供血区梗死•这一组症状不是该综合征的常见表现，只要双侧后交通动脉发育良好，一般不会出现症状。若后交通动脉发育不全，则可出现一侧或双侧PCA供血区的梗死。•单侧受累可出现偏盲、象限盲，累及颞叶海马时可有近记忆力损害；双侧受累时可有视觉失认、视物变形、行为异常、谵妄、运动和感觉障碍等等。基底动脉尖端综合征的特征表现•觉醒状态下降——多睡、嗜睡、昏睡、一过性昏迷、持续性昏迷•动眼神经麻痹•意识无丧失者可查知无明显肢体瘫痪，病理征大多为阴性。•影象学特征表现：丘脑梗死，特别在丘脑中心区，多数围绕板内核，双侧梗死可见蝶形低密度（butterflyhypodensity）;其次为中脑、桥脑、枕叶、甚至小脑的梗死。基底动脉主干狭窄或闭塞的表现•基底动脉主干狭窄或闭塞常造成旁中央支（paramedianbranch)的闭塞，导致脑干不同层面腹侧中线旁的梗死，出现双侧瘫痪、假性球麻痹、病理征。颅神经核及其根丝或可免于受累。•脑干局限性病变不出现交叉性体征者也不少见。