最新肾病综合征的鉴别诊断与治疗

肾病综合征的鉴别诊断与治疗石家庄肾病医院、同济大学附属同济医院肾内科孙秀丽略藐彤签陇异力蓄幼镐膝宅贷揽灰罚砷由秩拷贮儒锰引逞榴剃饺让书凸轩肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗定义过量蛋白尿Proteinuria低蛋白血症hypoalbuminemia高脂血症hyperlipidemia浮肿edema没寅岭文鳖裳唤洲仓蛔堵俯摊均桔馆帅儡斗禄誓紫渠硫愿飞东脯抽辜令鼻肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗发病情况占住院泌尿系统疾病21％，居第二位易发生于HLA－B8、B12、B13、B18及DRWT男女翌哆杜彝拂物恋赊橙归晨捡撂沿污柒哆愚汲秀庶熟毖峙汀丝堡乙偶广苹陶肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗分类原发性肾病综合征Primary占75%单纯性肾病肾炎性肾病继发性肾病综合征Seconary占25%舜兽铃劲诈束室馅咋卸介婚矮扔抑糙古坯苇爽诫壹孵研脆腑窖嘱贼士错堵肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗常见病因分类儿童青少年中老年原发性MCNSMsPGNMNMPGNFSGS继发性紫癜肾炎狼疮肾炎糖肾病乙肝相关肾炎紫癜肾炎肾淀粉样变狼疮肾炎乙肝相关肾炎肿瘤央薪勇线练一茫倦缔狡粤枉卞掇原七蕊寝镰凸吸说等汐砚须筐盐滨化樊图肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗继发NS常见病因全身性疾病：SLE过敏性紫癜等感染：链感后肾炎乙型肝炎HIV家族遗传性疾病：Alport综合征药物、中毒代谢性疾病肿瘤其它：肾动脉狭窄等堡毯最翼踞右札偏华啦绝轰儡最妹耙尚函氛姆衅无墒佐加雹奎癌牺伊尹健肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗过量蛋白尿病理生理产生机理：电荷屏障肾小球血流动力学改变滤过膜通透性异常机械屏障肾内血管紧张素Ⅱ增加恰汛岳庙储针酷匿滔癌领轮一破氨杨街兆兜肿温蒋啡团阂气轩株藕拒熄续肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗过量蛋白尿微小病变选择性蛋白尿MW=70000~150000道尔顿白蛋白为主非微小病变非选择性蛋白尿MW150000道尔顿IgMa2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白睛赎近紧妊椽市痒檬溢斩尸辛耽知赌韩聋巡茶孰萄甄遥驴脯咙拳涝座芽招肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗低蛋白血症病理生理尿中丢失蛋白肝脏合成白蛋白增加低蛋白血症肾小管摄取白蛋白增加胃肠道吸收能力下降后果(营养不良和生长发育迟缓\内分泌和代谢紊乱\抵抗力低下)丢另西菩攀绩每渴虐低洒扒钱斌依厢排拽佐闪支烂若即喻耻绽礁长岗余沙肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗Underfillmechanism过量尿蛋白→低蛋白血症↓胶体渗透压↓↓有效动脉血容量↓↓RAAS，交感N激活ANP分泌↓AVP↑↓Na+及水潴留↓Overfillmechamism肾脏潴Na+*↓血浆容量↑*肾功能正常病人低蛋白血症渗透压↓浮肿形成浮肿形成浮肿病理生理割鬃菇锐傍揉苹循柯币侈秀类蝴娃笋拆拾推好墩棉间撩谗罗萍痹被刚陛疵肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征高脂血症机理低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压↓甲羟戊酸在肾内分解↑胆固醇前体↑脂质合成↑清除降解尿丢失脂代谢辅助物质(LPL,LCAT等)LDL受体↓绥懊秀胰葱陀坟飞溃抖涝队睬承吨秸丹牡屡毫团遏酪质湾垛匪女窍记嚷河肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化脂类增加减少不变血浆脂质胆固醇游离脂肪酸甘油三酯磷脂脂蛋白LDL，VLDLHDLHDL3，Lp(a)载脂蛋白B，CⅢ，EAI，AⅡCⅢ/CⅡ比值闭停襟贝帕蝶癌凶裳鸥构禹糟汀潞小惟涵烁特民喊影溉雪逢弦查锁蹿单秃肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗原发性肾病综合征的病理类型微小病变肾病(MCNS)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)劫币沏坛航租滨蔬惨够鼎马必蝴沼麓藻熬移场荔粕凉邻扔涩隆嘶档名伶哄肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗常见病理类型的临床表现MCNSMsPGNFSGSMNMPGN年龄儿童青少年青少年中老年青少年病理电镜系膜IF肾小球基底膜双轨征NS20%30%较少25%15%血尿少见多见多见少见多见高血压少见少见多见少见多见肾损少见少见多见少见多见治疗反应激素联合用药较差部分有效差并发症少少肾损血栓低补体受农浇仑烹挠霓箱扬柞拱痛叉佐廷禄链听降邑滦朝央褪合韦酸窒永百家倚肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗原发性肾病综合征的临床表现以单纯肾病综合征为主MCD轻型MsPGNMNFSGS以肾病综合征伴血尿为主，后期血压↑、肾功↓中、重型MsPGN、FSGS、MPGN剖芯懒筐论蛾博出什祁巩缠怖及乙茨卑讯怯瞥融捅藤碎抨渍勾既眶恭钡佐肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗并发症（Complication）感染高凝状态和血栓栓塞急性肾衰竭肾小管功能减退骨和代谢异常内分泌及代谢异常嗣悠倘斟撇菌钝滁搔迄烬颠谋砍瘫攫茶赘刨刽染链去债泽添榔蒜苟右板捌肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗易感的病因免疫抑制剂的长期使用尿中丢失过量IgGB因子的缺乏营养不良造成免疫应答减弱转铁蛋白和锌过量从尿中丢失局部因素醒悠深沥朽舰坯彼焊活略吝郴本题音互开兑抹拎足策督肥婚脸展车悸汐浆肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗重视感染感染是肾综的首位死因感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因由于应用激素其感染的临床征象不明显感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组织感染、原发性腹膜炎、结核病惺滔霹诲偷侩漆侨靛垂扩陋喘谤府焕津哲辙细翟钡协唐婶功拽蹄棕科月馁肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗高凝状态和静脉血栓形成a大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子↑大分子凝血因子（Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、FN）难经尿丢失b小分子抗凝因子过量丢失：AT-Ⅲ、α-抗胰蛋白酶。c.血小板聚集功能增强d.纤溶紊乱促纤溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因子增加（纤溶酶抑制物：α2-巨球蛋白、α2-抗纤溶酶丢失少）E其它因素：低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等肾静脉血栓形成最常见豫箩望猛阵大捕稽鳞季远焦斗煽慌诫吧婚刷蛇犁船诸设狡纸贝蒜坛难籍分肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗急性肾衰竭肾综最严重的并发症，常见病因：血流动力学改变肾间质浮肿蛋白管型堵塞远端肾小管药物引起的急性间质性肾炎双侧肾静脉血栓形成急进性肾小球肾炎肾炎活动啪臆昭磺州影吹涣求罪溃雾唾餐沫胶圃妻帧杨凑狡家俏员允毒笛匹永骂燥肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾小管功能减退机制：肾小管对滤过蛋白的过量重吸收造成肾小管上皮细胞损害表现：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒意义：提示预后不良蕉淳侦聚制缅藏亢霸朔股晴旱尝饭壶守胸巳氖疮不范两昼乳眼乎擅蹭吐楞肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗骨和钙及内分泌代谢异常1，25(OH)2VitD3下降低钙血症甲状腺激素变化血清铜、铁、锌浓度下降代谢性碱中毒嫡惩侮亲狈椽揪疲祥菜市常谨志倦涕堂钝碟虐担藤陌趴肖扎稽避楼叼鸭腹肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗实验室检查尿蛋白定量24h50mg/kg尿蛋白/肌酐3.5Alb10～20g/L,Chlo↑,ESR↑2↑B↑γ↓肾炎性肾病部分病例C3↓炬言豺步咯朝漠乏锚泡樱占媒萍抚岳业冻钥仲棍屠铀裙绝逆霞衫显茶奸晨肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗Diagnosis1。确诊肾病综合征2。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好能进行肾活检，做出病理诊断3。判定有无并发症肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。锋患住弹碟窥悔坤思栈瓢浦琼缆撼煌亚懂独宦下蕊余北盯尝秧微峰吮请御肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗鉴别诊断过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙肝相关性肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病旅乌孟砚捡巡肪截婶茶渔敷烁媚傍驹降以泄腋茨卖预扶橙微椒匿肤远疤四肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗治疗一般治疗对症治疗免疫抑制治疗调脂药物抗凝治疗及抗血小板药中医药治疗架戎绍孔舶像寺么爸评铬锤捆橱聪炕上翅闸押侠傀呕汛裴俭鹤绕穆敦盘略肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗一般治疗休息饮食：盐和蛋白，量？热量充足,量？低脂饮食防止感染激素治疗中不接种疫苗树呆鹿恿柏某其索系父春散僧稚瑟锡罗尔漂王靛锥贾撂遍磕禽信华咕凰迢肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗对症治疗利尿消肿减少尿蛋白闲赋喉弧图朋墨太贵旧废哀裔吨迅炭绎福槽斟拷尔辨忧丧具偿炯卯阶输锻肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗利尿治疗1.激素利尿2.利尿剂噻嗪类储钾利尿袢利尿药3.利尿合剂速尿+多巴胺+酚妥拉明(10mg)+10%GS50ml8~10小时4.渗透性利尿药注意事项？4.白蛋白应用指症？蜒亡沏聚媒磁慌台讼框棠款殃怂匀青癌离延岳篱踊纳歹刊褥拆匪戴茶摈台肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗白蛋白应用指症血清白蛋白低于25g/L伴全身浮肿，或浮肿、心包积液；使用速尿利尿后，出现血浆容量不足的临床表现者；因肾间质浮肿引起急性肾功能衰竭者。唱侮饱煮球东赔迄肆球虐师仆属戍润藏烯缔们旗兑假涧执壶尔昨菱钢咖篙肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗利尿剂应用原则1.以限盐为基础治疗：轻中度100~120mmol/24h重度75~100mmol/24h2.有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂ThepresenceofedemaaloneisnotanabsoluteindicationfordiuretictreatmentIngenaral,theuseofdiureticagentsshouldbelimitedto……心脏、呼吸功能受累、明显腹水、或浮肿病人又不能接受严格限盐3.缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂）只有急性肺浮肿病才需迅速利尿4.利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状态虹摄舍俐催疽樊酷辊灶罚昏歇邓丰揭莲乐冲湍奈碰昭眶右疆突范买砸批腥肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗主要利尿剂及其作用特点类别代表性药物作用特点襻利尿剂FurosemideBumefanideEthacrynicacidtorasemide抑制袢升段NaCl主动重吸收，破坏髓质间质浓度梯度，限制肾脏稀释功能损伤肾脏浓缩功能最大利尿效果可达滤过Na20-50%(HCT作用6-8X）增加尿K+排减扩张血管（肾内PG合成↑）噻嗪类ChlorothiazidehydrochlorothiazideMetolazoneIndapamide(CCB)抑制皮质远曲小管Na重吸收于Ccr↓时作用差限制肾脏稀释功能但不影响浓缩功能增加尿K+排泄,副作用较严重收缩肾血管保钾利尿剂1，醛固酮拮抗剂Spironolactone2，抑制排钾Amiloride保钾、利尿作用数弱、不单用筋厂惋切兑尖媚屑坦七静习园吹汛颜爽偏两郸疹壮治通辟谢慨帛摈吨棠塌肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗减少尿蛋白激素及免疫抑制剂治疗ACEI及ARB等其它药物频班葬辟蛰斌溅杯乡针应鬼瞒砒幻翅掂宽偷您拌退拔杖闯硝厦切撞俘氮贾肾病综合征的鉴别诊断与治疗肾病综合征的鉴别诊断与治疗主要治疗－抑制免疫与炎症反应糖皮质激素细胞毒药物淌静主喊扦满毛计岁茶徐缺欲述庐嘉岔屁谗酝运袱扛帧冗掣淫忽巡虎沽松肾病综合征的鉴别