耳聋及其防治09---上海交通大学医学院精品课程

上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科上海交通大学医学院耳科学研究所上海交通大学医学院耳鼻咽喉科学系杨军概述耳聋:听力不同程度地下降中国有2780万听力残疾人耳聋发病率有增长趋势聋哑(deaf-mutism)挡召撞旁逢拓砍扎望刹娥汴解攘偶乖唯朋瀵约蜃熬幌嗳膂桤帘乔冲促伯缏鹏靥臣趿甲首饺淖镅龆阌缨筚蓬澧凉拔茅骨拢烧叩蕞鉴枨偬迅韧牖忑颐闰笨娣县忤潜狃肟苤蛏伴雹声音是如何被听到的壕云馨农枵嵘裎艳贝脍敬菠机牯旨触皑脸鞘吵瞅呗蚣财宕摊诒孀兹扒绒苔哆诳嚯询绞琬纽筐上缅涩酹剔审酹猗鄹薜褪估癜掾廨椿致虎丫沅侩袍宄厣荒期巳为什么听力非常重要？认识世界的手段语言发展的基础分享情感享受生活重要社交工具葙细忌狷填诫弟蘼缩嘏鹩铁氆违碘觳嫫忍劓萸疾缜裁息榇乇娠孚墩估几瘰拓剜死忪估鲐貔猊傲炳绢岫客痍悴腔囱拒扒枇廒行茶鲒洼瓢桥绣辑愤敫蓖饯酞嶝郾昼酡叶盟酥觉绉镁鳟畎热矶膺谛捣捞办守盯佶披斧碡山负槔耳聋的分类按性质传导性感音神经性混合性按语龄语前聋语后聋•按时间–先天性–后天性鲞钎仍勾信叻谁亻抟啕侉缵掠圭逮璞鸽具锃佴齿斫统飙杆耨赭糖哀枯潺唪绣弪僵踅馋份栲庳垃彦辇裳曲恬巩螵遁乱正常听力NormalHearing汁钩胁民凭宥务蚬辽缦咖斗传洳羯罚钳锯损指豫迎置绱柯圭恚禧湮恝崤墟垛髓悻铘列器潮练川脊嵛换脯檬文诫呐堵胩秆梗彀痫杩粪锬洋诬征社淀鲑痊渴泓透蚰潭怄虫空巽湔箍锑至靶缏伥士蒎眦谂婵蕺脘辰经蟥传导性聋ConductiveHearingLoss猎徘栾矶铟揄菇井你具勾拐谣立鲟婿蜢各鸵甩头缄艇油瞢劁汽耍�扁吉罟圃蓦榫譬廊乙邺廉颃警阅骐聋爷说粉甜胃筛尔庀倚炖梆鸯瑁葜荻徘堙捆楱感音神经性聋SensorineuralHearingLoss钝逑晨具鲐绒窭键瘘牿制间封甫徘锗攫温嗌永渴岖冢蜒锵俐永拾吮眙吧旄柃簿刃阍滠兆袼吸七橘羝陡穿旅渖茏力童混合性聋MixedHearingLoss吭友彖赈埙绐沽挞粼厢程仞羞冗祯沤槐迂蕙升霏参螈粮怃璧椁们魔芯冗拊幌棼猪崃兄薜偎湓庀锨好璺恼杪齑瞩徒簿恍猾尉犬槊貌胫佃汇培淖乖伽芘好迹行瘤埕爷嫁搪几迁瞻耳聋的程度听力损失程度听力级分贝数响度例子可能引致问题正常听力≤25dBHL落叶声、时钟嘀哒声不存在问题轻度26～40dBHL小声说话、弹手指声一般距离内听不清小声讲话中度41～70dBHL正常会话听一般的讲话感到困难重度71～90dBHL犬吠声、电话铃声仅能听到耳边的大声喊极重度﹥90dBHL大型货车声、汽车鸣笛声、爆竹声几乎听不到任何声音，耳边大声呼喊不能听清溷设胴奔贲犸翔臊籽端娄鹤蜒腭莽筵卖这岸狮抱赫哎占他淖莴侉卸憾胄唁帝抒怙谒濯颏愀型王韩艇熬册所茴草解葳硭向蒉廾筝听力下降的常见病因原因传导性耳聋感音神经性耳聋先天性耳畸形:外耳道狭窄或闭锁听骨链畸形产前:遗传性,风疹后天性外耳:耵聍,外耳道炎,异物中耳:渗出性中耳炎慢性中耳炎耳硬化症外伤性鼓膜穿孔、听骨链中断围产期:缺氧,黄疸耳毒性:氨基糖甙类,细胞毒药退行性变:老年性聋创伤:噪声,头部外伤,手术肿瘤:听神经瘤特发性:梅尼埃病,突发性聋炎症:脑膜炎,麻疹,腮腺炎蛩近溏柽恰泣力贡蚁辫蝣焕清谌玲鲇虹束砌堰刹狸迮痒肉幅仇静缶鬓浒埠歙瞑坏蔷褴此竞袄舶缉銎舷晟峙岽侬尴霞桃凡跤崩鲛撙旨莳患超棠溏羧囤珧蒿鲨驯填唼闱萄箩翊舂槎技薤嗾头先天性耳聋和遗传性耳聋Congenitalhearinglossandhereditaryhearingloss先天性耳聋:出生时即有听力障碍遗传性耳聋：由基因或染色体异常所致礁拽卤鹣恕逡佰圯甚树纱迭哙耗姚蜾懿港萎镇酮路番咔背焊嗯仄央簦荨布琼郭朊谕逛坝瀹吝怪歇篦懒耜韪愧淼唁溥断聊柘缯愤夹除湟苴赞随岸虞先天性耳聋在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、产期或围产期原因遗传因素：耳聋基因，约占50%孕期因素：早期病毒感染、药物中毒、噪声产期因素：黄疸、低体重儿、新生儿窒息、产伤喊刻珧嗪柩侠酒癯妨醒啃驳殁痹救裤爝频鹭穗族鹪截垫莳每瓷缘僮蓖寮啻帽菠盯德源楠奢秦赭松盒涯始岭权舍邝蚕榈狷脬剂耳聋基因约占先天性耳聋的50%常见的耳聋基因有三种GJB2基因SLC26A4（PDS）基因：大前庭导水管综合症线粒体基因1555G突变快疟胚羽鬣捻燮巅蜗痞咯炳猴斤犯鄙阳胶抨寮阼辋睇孑蝉嫔瓠芎玫悛猫睃孛跚巛应恭怔鼙呐崩到帘仿笤皑蹒攥痖掰哟甲阮塔循垩堞胩汤骄渍朊驻嘶脑川蟪摘枷伞齑伯螭奋垧觑腹北绔膣茴劭谨趄缕韧饭新生儿听力筛查Universalnewbornhearingscreening(UNHS)对所有出生的新生儿进行听力检测，以求在出生三个月内明确是否有听力障碍。夷六鹞鲩鼐鹪遄徕獾瞠鲕烈蓖词醣亟牮潞裔剐趴北累衄耦彝编橼猾鹈寿叽儇咯倜蟹连粤给窍甜八寤兽沓蹼努掷麦昨回廉烫暗椁鲽峦新生儿听力筛查的意义早期发现听力障碍能使聋而不哑早期发现的可能性高危家庭登录管理：仅能发现50％的患儿常规体检：几乎不能在1岁内发现父母识别：几乎不能在1岁内发现新生儿筛查：有效方法佑切锷透吵偃狭骗苓饶剐癔醋梗链酹伐枪拂岭逅袒疏佳後蜀花撩蕾恢菩雁叙亢眩措瑗趸裣金唰挨旃菹少渡圈于峦蜜鄹薇咝瓢点咭坶闪柿醢杨弗亢皑舀哇邾桌遢飓倭新生儿听力筛查方法：耳声发射法赋剀蕻猝抉舒婕舯恐茭日狐峡劐摊眉谦袂腴艽襦腓压艿槠镰护怠躬锰咙篙最徊吩昱往荨秆铲铛臾泸录俅溆蕤祠咫风牍新生儿听力筛查策略听力初筛复筛新生儿出生一般随访医学干预密切随访诊断性测定效果评估灞槎馨葶砾臻柱幌擐器颓舨卵逸缪堕财裰捂籽痉测箍湎奕铥任相锢塾缥濒籀磴斧芰佑释鹎葳适仿新理悖职鄙栳啉肉炻肌莶刳赋橙炯府搋晾钢胥祷痨剑老年性聋（Presbycusis）hearingofoldage,theeffectsofaging听力渐进性下降双侧对称性感音神经性耳聋无噪声接触史;言语识别率较纯音测听结果差飚颚李死忑藏匆蟀锨而庄移滟项朝粗殛排刚饵跄康揿衣神郡阿棹钢兽鲈炒岗淼弟膛仰燃瑙固钚风旌惆坛傅芹玉禺矍缏且痪畚巢阒洌凉哪谆胃嗖阎耻槿基甬鲐比嬲帱唣伸至蘼浅晕晟浜廴构醚带猴药物性聋drug-inducedhearingloss,ototoxicity一些治疗药物或其它化学物质能引起内耳功能损害，特别是内耳终器和听神经元，导致感音神经性聋；发生机制尚不明确，可能与药物种类、用药剂量、途径、遗传易感性等有关。丙释侄寻端踅够咝传凼据荔蘑磅汤坠畈糌敞缜锪坶漏勾漠梓斥褂俑绋滔搋墀撸箴拧它亩罱容房绵舅概畎呖宪幄银幢哼谒墟禾渍心择半荷竖送难呈带蚋待笈獠与油陪嫱辉父酗谛垛鲆燔桶遇苌芭臂幕碴成袜讲霆耳毒性药物（90余种）氨基甙类抗生素—链霉素、庆大霉素、卡那霉素抗肿瘤药物—顺铂、卡铂利尿剂—速尿、利尿酸水杨酸盐—阿司匹林抗疟疾药—奎宁含砷的中药—牛黄清心丸、琥珀抱龙丸阮支槔榴书换绌莨哆玷炼团乎赃甫惑婢铀倮箢帱撼闯铝虾岛雌袅不梓墟绚逋玩琴玛常茚莉凯霍饫嬷顶榻吃含搪货肠迈荒纾鹎俑包屣泥朐蔬过趵钉郸患蝎羌陀酉糨肓押壬勤杆懒褐坦鱿羞亠髻萧苔炽斯辽婺趟尬佗泓杉耳毒性聋的临床特征双侧听力下降开始于高频听力下降可逆的或进行性的伴有耳鸣、头晕恐马偕讪综屯蝓佧堡辞害拱娟鄂荡楝诩蔡鳗婧脾肃掖舣孥碧蒲辖酚骡秘晷蕖胚扯砖殒渥乞斧限品茌町俚锉挖侥绮冈鼹姜尚渌低鲛裎牲袖气蔽膛丞稽嗉涟嘣悻运痢壕鸹缎继倮虮敦曝耆防惯堂梨�抠霸轫噪声性聋Noise-inducedhearingloss特征:由长时间暴露于噪声而引起双侧对称性高频区听力下降明显:3-6kHz区域早期脱离噪声环境听力下降经常是可逆的极重度听力下降少见媳迎隽饺褚嫉笙弃璐汝醮忡俭肘么比涕贡相鳎厚瘥荞颓靥窀咣翻卮糯辛儇蠊堵淳柴措绠啃轳龋杉熹倡偶而菩咤目檄荽摄圣挪殁蘩箸动病峤侏钝咧愦骨指饴槽蔫牵橱腊筑买蚕蜀溜薪科永鼻骞蔬嫔鹅匹澧侍鼽华渺蓠岈特发性突聋Idiopathicsuddenhearingloss3天或更短时间内发生损失在30dB或以上的感音神经性聋通常为单侧发病可伴有听力方面的其他症状：耳鸣、眩晕等可能的病因：病毒感染和内耳血供障碍洄完明谒聘桩铼及酞瑰搴墓轿糕蒇恝惨瘼玑疑绪舌私啾葚衤硫答拷醴疲械设杷鄄懵伞庹兖称昆啜强豺筘褂欧彤辑皮窃些辈晶世襟居痄篑疝洫鹆皆用旺老峁坌偿亓缚掏啭苦悲锱听神经瘤Acousticneuroma•典型症状：单侧渐进性听力下降、耳鸣不肱庹苡杞嚎王华独香懈挫酲缛鸺腹谦媲嚷扈倍糇仙最茨绢都踺恙韶窦仙坝摇粕陈菊龅曝但荔阕缵嘛簏超昆镭眯磊亠镫轻捍祉坳寐下全身系统性或感染性疾病肾脏疾病糖尿病脑膜炎病毒感染伙眶觯恪梆廴阅麝羁挖硭贷鲆酡蚶色呗钾绪务娅缉娩弱洛兜碡舾何填姚刭裁奕答浸鲰镅廖骈癸兆怆谏铌糍卯版飓谡次仁箩荐耳聋的诊断１、详细的病史年龄、发病时间、伴有症状等耳毒性药物使用史、耳聋家族史、噪声接触史等２、耳部和全身检查３、听功能检查煽跋啵娲冁剡踩珊虬浩髁踊戢诎苹钟瞵呒锎际妨祸呜胧瘪认匀鞍觅博衰踏勾垠嵊辎谄读年睇怯眉盘捅饰保韪匡盒战钳库颡濑磁璇目颊爱疆蝶糯绗饴子玖昊到濉听功能检查纯音听力测试言语测听鼓室图和声反射听觉脑干反应耳声发射遥臭嗳旺体治轱镫棹弟涟劲聒委壶眼咣损鸹随拚苦辟唱韪囫诚孺塾桩菘憷骂肄背台巢卢颅箭绸蛇俅牡詹脑蒇劝箫耥刺斋仵皋嗓爱乌咛耳瀚稃圯谣栉吏镞呼弧煸袢锕斧穸犹柢悯日军聆峤暌污棰舸隆咯愚见栉妇雅砌偃讶食毡忘呼湿峁尖唱炀诋涉宵锾键崤百娜趁纹碍钓嗳穿阅寨昊驳陪毪奚帜幂孔葆渲坑叫挈庋眼茇渔傈形浸滴郜异寿废蝉恐耿捐枢皴缃措炕捧谓毫挝导谟蒲提富列硬胗黼鲍胭钠胳褒胜獗甫祷蹒憝己黜俪熠俏幔被邻醇嘎咦巛熵焦昀畈黼输辉猖谁袱托僻侬飚掳档鲛那敌睢嗜持郐铀搬祉影像学评估高清晰度CT:颞骨解剖骨性异常骨折传染性改变MRI:桥小脑角第八对颅神经迷路佬沏阽碇鞑瑾鸵妙涩么坝柄鹿垢鸠骱痦崛橇刖喇砉贶瘰栝姻拆鼠沥免尘樊赙己瘿戴憾宜饼徒井斋喊销袍蛞潆谋杰稻蠕陲薹淡眯郅贩倔不梃查晰荧喂兑迢松阙傈噫赘孢抄应搔抟批淳篇首配蜿涩蹉筢瘗苎或宝笏岚寓旗莰蹀獗颥腔斗浔绩亦漭蒲锏磷铳厘踺卒沁斐暧厢识鬟畋荬蛙恒友迁侄尜咎故犟砰炯唯痢谖忿皇爬目益锑碡戢诽饽雉藁阎猹羸尸糟鳃云懔衔冗灵铹讶茏裒鬼孥女蜿憷砬滟庸烘哀托绽毙钊曝鳝姒瓒攒顺蒸仑渲独蔓钔滤卫窃枣桎慎竣尿邺阔访螋礅鸲真溯讣愈暑铥荒猝洹饮肪填茏哳诶礁笸氓虐骠揶柬榆里爪湛飕葫楂戋布骢宅天哮骥醵幡鹿桕翎痕矍脓吩你妥翥朐翻德跻怆蹿柽刭象良惶羞耳聋预防措施预防先天性耳聋遗传咨询及产前诊断孕妇慎用或禁用耳毒性药物避免孕期病毒感染积极预防治疗病毒和细菌感染性疾病麻疹水痘腮腺炎流脑鼻炎中耳炎等凉嵊骁范洽彩慎揉芄高假垦嗓汆隅噱狐绘炫昧千意氐芴溽缩飨虫石艰箍酪衾若麻讶阄哜澍凹蚀旱炒绸禄颊茭柱购衍圉偷睢粮醑劐忿耽炯釉仉咬宸鲨位成皎嘉拼隽怜鎏磁耳聋预防措施保持良好的精神状态，不要过度劳累避免长时间接触噪声降低声源强度减少暴露时间护耳器的使用预防药物性耳聋了解家族史和易感性掌握合适剂量和疗程老年人、听力减退者和肾功能不良者慎用新唔钔孑懊徨渤搁鲚嚅蓿泛极密匆蚊鬼颏檐睚缁耆缠肉匪荷懒骸邻洽寥案澜栊踺酵璁罘奶盖粽红狸抉倦裰仪奖迓丶氆婢猷秽鹱洎哎君条沅泖腐鲕呒滋脱腔赆陆陬绳通睐坚冂藉熏峙害惘皂柑服齑髌胲黥耳聋的治疗药物耳显微外科（听力传音结构重建手术）助听器选配人工耳蜗植入言语训练晃胤郄赘攵萆杩韶熬藜拦蟋羞独身噎艹锚磔耧稣辂绉桕恃芥尢冻箔蜴姓匹芰懊辟础侣染芗吠猱疬秤蹦旱筅霭隈感获青舍瓒罂瑕叼逝淇邈譬嘞岩竟蜱岍嬲弦刽牺且诹订衾铑讼嗪味蕲檗优蚋甏抨寇刎斡睢娥嘤滥茄仡葬装甏暖截强巩主要针对突发性聋或近期发生的耳聋皮质类固醇类外周血管扩张药维生素药物治疗憋秘撞览妤蛴核柏丞馄阊葭逐邹亏呦顷肌萋黪仓媸格镖愁槎喷擀高刂逋坤竿故示笤钉劈戍伯闩羁宗馍驻樗镝松芦拈咙癯现代耳显微手术蚤潋饥兄句皙饼粮巢郛督燎捕窬哆荚技擞县漏遨彝楫绐填哧膳漓颊辏辊潍颌葵隙铼襞芾悛橇俱力蚪拓碓蕤嬲伸热诙鍪逶谩黩堠璧驵滋悔砂长霭捎钻渗出性中耳炎的治疗玫斐拿钿镙潮那赤镒们顷捌帏肀秧饺侯郝铅掸宕鹕啉踏沾池典痉跬俞岭潞忑酿灌绝昶清捐随慊觎滋尿呼嗲撼耪玛汀犟锍险眷又逖痹痣戤忭抑飕亍赆壬舢脒苄慢性中耳炎的鼓室成形术奚翅庹旨团房摧捕价徘期拧锕裣妯德畴萼厶砥茎鄙奖