孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤(SolitaryFibrousTumor，SFT)SFT-组织起源•目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状间质细胞。•这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何部位。临床特点•年龄SFT-患者年龄范围在19-85岁，发病高峰在40-60岁之间。•性别：女性略多见。•大小直径1-39cm，平均8.0cm•症状：为缓慢生长的无痛性肿块，部分病人伴有低血糖（多见于盆腔、腹腔的巨大肿块，原因不明），切除后，血糖恢复正常。发生在功能部位的肿瘤可伴有相应的症状，如头痛、眼突、腹胀、便秘等。肉眼观•肿块呈类圆形或卵圆形，周界清楚。位于胸膜的病例可以带蒂。部分病例有纤维性假包膜。切面灰白色，质韧而有弹性。恶性者可呈鱼肉状、伴出血、坏死、囊性变。经典的镜下特点•随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区——细胞丰富区：瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列。血管形成连续分支的网络，管腔大小不一。分支的窦状血管形成“鹿角形”。——玻璃样变区：瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围。胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙。其他形态1.少见的组织形态瘤细胞呈各种各样排列：杂乱无序、车辐状、血管外皮细胞瘤样、神经纤维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶原纤维、血管壁增厚胶原纤维变性；2.可见的其它细胞形态：较大的上皮样细胞、成簇的小圆形细胞、少数多核巨细胞、成堆的淋巴细胞等。组织学分级•根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性可分为3级：1.良性SFT；2.不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核分裂象增多，但不4/10HPF，可见小坏死灶。3.恶性SFT：肿瘤体积多大于5cm，核分裂大于4/10HPF，细胞密集出现不成熟和多形性肿瘤细胞、出血、坏死。免疫组化•阳性表达：CD34、CD99、BCL2(现在认为比CD34意义大)。•偶有表达：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin•阴性表达：S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。特殊类型•1、脂肪瘤样型SFT：肿瘤含有数量不等的成熟脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。•2、脑（脊）膜内SFT：与普通的脑脊膜瘤不同，该肿瘤不表达S100、EMA,也没有染色体NF2位点突变。该肿瘤复发率60.6%，转移率23.4%。•3、伴巨细胞的SFT：肿瘤具有经典的SFT结构，可见衬覆多核间质细胞的假血管腔（由细胞-间质粘附性丧失引起）。•4、婴儿SFT鉴别诊断•SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的良性、恶性肿瘤。病例介绍•第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。镜下特点•镜下见瘤组织主要由纤维组织构成，外被纤维性包膜，其组织形态多样，有细胞密集区及富于薄壁血管的稀疏区，另见粘液样变，部分梭形细胞区富含胶原纤维，有的呈神经纤维瘤样结构，细胞密集区偶见核分裂像；瘤组织未见坏死和出血，包膜外亦无浸润的瘤组织。诊断•最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色结果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5％+)，考虑为巨大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。注：因为肿瘤较大，建议随访观察。第二例•女，80岁，发现左小腿肿物9月。左小腿内侧可见一约7×8cm肿物，表面隆起，质硬，无压痛，切口见肿物深达腓肠肌筋膜，部分深达肌肉诊断•1.瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层，有明显的细胞密集区和稀疏区；2.肿瘤深部邻近皮下脂肪组织，境界清楚，未侵至脂肪组织；3.肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构；4.细胞密集区呈肉瘤样、纤维肉瘤样；5.有些区细胞分化差似单相型的滑膜肉瘤6.有些区呈席纹状结构；7.瘤内见粗大胶原纤维束；8.可见核分裂像，但不多(4/10HPF)，未见坏死及粘液样变。•诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断标准。第三例•女，58岁，右胸巨大肿块，大小(长径)达16cm，与右肺下叶粘连，中叶另有一结节。手术切除。(右侧胸膜)恶性孤立性纤维性肿瘤(Malignantsolitaryfibroustumor)，并转移至(右)肺(中叶)形成瘤结节。免疫组化染色：梭形及卵圆形瘤细胞bcl-2(+)、CD99(+)、vim(+)、CD34(+)、Actin(+)、Desmin(+)；其它GFAP(-)、CK19(上皮细胞+、梭形瘤细胞-)、Ki-67生长活跃区(+)80％。支持恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断。附有关文献1篇供参考。ArchPatholLabMed2001；125(3):406-409.总结•凡是出现随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区，血管外皮瘤样结构及玻璃样变的血管，都应该把SFT作为一个鉴别的对象。