膈疝的影像学表现

膈疝的影像学诊断概述•膈疝是内疝的一种，是指腹腔时间脏器等通过膈肌异位移动到胸腔内的疾病状态。可分为创伤性膈疝与非创伤性膈疝。后者又可分为先天性与后天性两类。非创伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝发生率•1962年英国Butler等资料发生率为1／2200倒；1968年前苏联6aupob等资料为1／1700～2500例；上海国际和平妇婴保健院报道1966～1975年在44710个新生儿中发生率为3.1‰。膈疝80％以上发生于左侧，发生于双侧者罕见。患儿以男性较多。偶有家族性病例报告。橫膈胚胎发育•横膈在胚胎第8～10周时形成，由4部分组成：①膈中央腹侧中心腱，由原始横膈形成；②膈中央背侧部分，由食管系膜发育形成；③膈左、右背侧部分，由胸、腹腔膜发育而来；④膈左、右外侧部分，由胸、腹腔膜皱褶所形成。•膈肌在结构上有外周肌部及中央腱部之分，肌部由横纹肌肌束组成，中央腱由纤维束交织而成的坚韧性腱膜组成。橫膈胚胎发育•膈肌周边附着部位分三部分，即胸骨部、肋骨部(左、右二侧)及脊柱部。•如膈肌出现闭合不全，部分腹腔畦器可通过缺损处进入胸腔，即膈疝。如横膈发育巳闭合完整，但肌纤维发育不良，或出生过程膈神经受损，使膈肌失去应有的张力，在腹压作用下，使膈的位置上移，即膈膨升。病因及病理•胚胎发育中，膈肌部分缺损为本病的发病基础。胚胎第10周时原始中肠伸入脐索，后形成消化道的各部分，同时完成肠旋转过程，固定于腹腔内，如膈肌闭合不全，胎儿及新生儿的胸、腹腔压力不平衡，腹腔脏器易进入胸腔，形成膈疝。病因及病理•膈肌先天性薄弱区即膈疝的好发部位有三处：①双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙，称胸腹裂孔或Bochdalek氏孔（又称博赫达勒克孔），此处可形成后外侧疝；②胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙，称Morgagni氏孔或孟氏孔，正常有结缔组织充填；③食管裂孔呈梭形、矢状位，周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连结，其前后壁连结紧密而两侧较薄弱，如有缺损，称食管裂孔疝。膈肌解剖临床表现•1.轻症：出生时一般情况尚好，出生后出现阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂哺时加重。胸廓外观可发现患侧扩大，呼吸运动减弱。叩诊呈鼓音或浊音。听诊呼吸音减弱或消失，能昕到肠呜音。向健侧卧位时症状加重。心脏向对侧移位，上腹凹陷呈舟状，并可见到反常呼吸，即吸气时腹部内陷，呼气时腹部隆起。临床表现•重症：出生前已有腹腔脏器疝入胸腔内压迫心肺，出生时吞咽空气更增加胸腔内压力，导致肺不张、静脉回流受阻、肺静脉压增高、心搏出量减少、严重缺氧及循环衰竭，迅速出现呼吸窘迫、心搏快弱、紫绀极重，甚至呼吸停止。常伴有肺发育不良，因此呼吸障碍极严重，病死率甚高。如伴有肠旋转不良可出现肠梗阻症状。进入胸腔的肠管如发生嵌闭，表现剧烈呕吐，全身状况恶化，但不表现明显腹胀。合并感染时，极易引起肺炎或败血症。先天性横膈疝•通过先天性膈肌薄弱或缺损区，腹腔脏器进入胸腔内，称为膈疝；•根据横膈缺损好发的部位，以后外侧疝最常见，其次为食管裂孔疝、胸骨后疝。中央腱疝和双侧疝均少见。CT表现•左后外侧疝最多见，疝内容物多；•左胸腔内聚集的圆形、多角形或不规则袢状充气影，部分延续进入腹腔，可见脾及肾的阴影；•心影、纵隔移位。左肺受压或发育不良；•右后外侧疝疝内容物少，纵隔移位轻。后外侧膈疝(Bochdalek疝)•后外侧膈疝(Bochdalek疝)：为最多见(70％～90％)而严重的一型，又称胸腹裂孔疝或博赫达勒克孔疝（伯氏裂孔疝）。多见于左侧，常伴有肠旋转不良(20％～30％)、先天性心脏病(20％)及肺发育不良(80％～90％)。•本型大多无疝囊，疝内容物可为全部小肠、部分结肠、脾和肝左叶等。发病时间多在生后6小时以内，临床表现为生后即出现呼吸急促，呼吸困难，甚至发绀、呕吐等。左后外侧疝女，1月。生后呼吸困难。CT示肠管升入胸腔。男，50天，生后气促、呛咳。左后外侧疝左后外侧疝部分小肠、降结肠、左肾疝入膈上男，10M。反复呕吐2天。左后外侧疝手术：后外侧膈疝，膈肌缺损约5×7cm全部小肠部分结肠及左肾疝入胸腔。右后外侧疝男，4m，右侧后外侧疝右后外侧疝男，4m，右侧后外侧疝术前、后食管裂孔疝•食管裂孔疝：食管裂孔疝是指腹腔内脏器（主要是胃）通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常见者，达90%以上。食管裂孔疝多发生于40岁以上，女性（尤其是肥胖的经产妇)多于男性。•主要病因：先天性短食管，膈肌食管裂孔的发育不良，肥胖，腹内压长期增高。食管裂孔疝•临床表现：症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状若有症状往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的机械性影响；食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。•CT扫描尤其是增强扫描可以清楚显示食管裂孔的宽度、疝囊的大小以及并发肿瘤等。食管裂孔疝•食管裂孔疝确诊靠上消化道胃肠造影。•疝囊突入心影的两侧或一侧，平片很象肺内囊性病变。•CT扫描见囊性病变一直延伸至膈下。•胃体完全疝至胸腔形成胸内巨大囊腔，若出现嵌顿及缺血坏死征象，CT扫描亦能提供帮助。食管裂孔疝女，61岁。MRP示胃通过增大的食管裂孔疝入胸腔，膈肌脚间距增大（正常上限21mm）。女，61岁。食管裂孔疝，膈上见胃腔影食管裂孔疝女，61岁。食管裂孔疝，胃左动脉垂直向上食管裂孔旁疝男，6岁，发现易嗝逆3年诊断：食管裂孔旁疝胃扭转食管裂孔旁疝食管裂孔疝，胃扭转女3岁生后呕吐食管裂孔疝伴胃扭转胃食管返流男，3岁。食道裂孔旁疝，联合疝食管裂孔疝男，7岁，双侧胸廓不对称食管裂孔疝男，15月。间断呕吐1年，食道狭窄短食管胸腔胃两周后复查短食管胸腔胃胸骨后疝(Morgagni疝)•胸骨后疝(Morgagni疝)：又称孟氏孔疝，即前膈疝，较少见。常见于右侧(85％～95％)或双侧。大都有疝囊，内容物为大网膜、横结肠、肝、胃等，因有疝囊，疝人胸腔的范围较小，症状较轻。如疝囊内肠曲扭转或嵌闭，亦可引起肠梗阻症状。•X线检查于前纵膈下部右侧心膈角处可见到边界清晰的圆形阴影，密度不匀，可见肠曲积气影。先天性胸骨后膈疝79岁男性因大量呕吐3天入院。入院时胸部X线平片显示右偏侧膈隆起。腹部摄片正常。插入鼻胃管，给患者补充体液。随后进行的胸部和腹部CT显示为前横膈疝，伴胃窦、胃体和胃幽门以及横结肠进入胸腔。对患者成功实施腹腔镜下修补，通过复合网片修补减少疝入物的量并闭合缺损。非创伤性膈肌疝导致胃出口梗阻在成年人较为少见。先天性胸骨后膈疝BMJCaseReports2011；doi:10.1136/bcr.05.2011.4264胸骨后疝女，78岁。胸骨后疝胸骨后疝女，78岁。胸骨后疝胸骨后疝女，78岁。胸骨后疝胸骨后疝男，2岁，尿道下裂术前查体胸骨后疝右侧胸骨旁疝男3岁双侧胸廓不对称胸腹联合伤•胸腹联合伤即穿透性或钝性伤所致创伤性膈肌破裂。•若胸部和腹部同时损伤但不伴膈肌破裂则相互称为合并伤。•膈肌破裂口较大时，腹内脏器可嵌入胸腔，形成创伤性膈疝。穿透性胸腹联合伤•任何第4肋间以下的胸部火器伤或锐器伤均有可能造成胸腹联合伤。84％的膈肌破裂口小于2厘米，但常大于皮肤伤口。•在胸部，常有肺损伤、胸壁血管损伤和肋骨骨折等，引起血胸或（和）气胸。在腹部，肝、脾和肾等实质性脏器损伤，造成出血，甚至引起休克；胃肠等空腔脏器损伤，导致穿孔，内容出溢，造成腹腔或胸腔的急性炎症和感染。穿透性胸腹联合伤分类•穿透性胸腹联合伤的表现可分为4类：①以胸部伤表现为主，如胸痛、呼吸困难、血胸和气胸等；②以腹部伤表现为主，内出血或腹膜炎的表现；③同时有胸部伤和腹部伤的表现；④严重创伤性休克，胸腹部伤的表现均不突出。•诊断性腹腔或胸腔穿刺可抽出血液、气体或混有胃肠内容物的脓性液体。•诊断时很容易漏诊胸部伤或腹部伤，尤其容易漏诊膈肌伤，约1／3病例的膈肌裂口是在术中发现。穿透性胸腹联合伤治疗•穿透性胸腹联合伤的治疗首先在于防治休克。一般均需手术治疗。通常胸部伤仅需行胸腔闭式引流术，故须行剖腹探查处理腹内脏器损伤，同时修补膈肌破裂。若有进行性血胸或持续性大量漏气时，必须紧急开胸探查处理胸内脏器损伤，接着剖腹探查处理腹内脏器伤。尽量避免做胸腹联合切口。右侧胸腹联合伤伴肝破裂时，以经胸切口和扩大膈肌裂口修复较为容易。治疗中注意补充血容量和水与电介质平衡。纠正酸中毒。手术死亡率约19％。闭合性膈肌破裂•平时多见，约占严重胸部伤的4％～7％，占严重腹部伤的22％。大多数为交通事故伤引起，其次是高处坠落、塌方或挤压等。•与穿透伤不同，钝性伤引起的膈肌破裂大都是间接损伤，当强大的钝性暴力作用于胸腹部，使二者间压差骤增，腹腔内压力向上冲动，作用于膈肌薄弱部位而引起破裂。这一机制容易解释约1／3的病人没有胸廓骨折，以及右侧膈肌因有肝、肾起缓冲作用而发生破裂机会远少于左侧。闭合性膈肌破裂•膈肌破裂绝大多数为左侧。破裂口大多在10厘米以上，呈放射形，也可呈横形破入心包腔，称为膈肌心包破裂。少数为膈肌附着处的撕脱。伴随隔肌破裂而进入胸腔的脏器以胃为最多见，依次为脾、结肠、网膜、小肠和肝脏等。由于破裂膈肌的运动功能丧失、肺受压萎陷和纵隔移位，可引起严重呼吸和循环功能障碍，甚至呼吸衰竭和休克。进入胸腔的胃或肠管遭受膈肌破口的压迫，可出现胃肠梗阻症状，甚至发生绞窄。并发胃肠破裂时可引起胸腹腔感染。闭合性膈肌破裂•查体时可发现一侧胸廓膨隆、活动受限、叩之浊音或鼓音，听诊呼吸音减弱或消失或可听到肠鸣音，而腹部常明显凹陷，有时肠鸣音亢进。•闭合性膈肌破裂大多有合并伤，最多者为肋骨骨折和其他部位骨折，其次为脾或肝破裂、胃肠破裂，以及颅脑损伤等。闭合性膈肌破裂治疗•膈肌破裂必须手术治疗。若不怀疑有腹腔内脏器破裂，则经胸切口，显露佳，且探查发现有脾或肾等破裂时，亦可经膈肌裂口予以修复或切除。若确诊有腹内脏器破裂时，则经腹切口，迅速修复和还纳腹内脏器，修补膈肌，多数不需要再开胸而只需行闭式引流术。由于膈肌破裂的临床表现复杂，常不典型且合并伤多，约有1／3～1／2病例是在开胸或开腹探查手术中才发现。膈肌破裂的总死亡率为18％～26％，手术死亡率为10．5％。外伤性膈疝男，55岁。骑电动车摔伤，CT示膈疝，脾破裂，肾破裂，行脾切除，橫膈修补。外伤性膈疝男，55岁。骑电动车摔伤，CT示膈疝，脾破裂，肾破裂，行脾切除，橫膈修补。男，55岁。骑电动车摔伤，CT示膈疝，脾破裂，肾破裂，行脾切除，橫膈修补。肾周之撕裂碎片因血供障碍而延迟强化。外伤性膈疝外伤性膈疝男，55岁。骑电动车摔伤，CT示膈疝，脾破裂，肾破裂，行脾切除，橫膈修补。肾周之撕裂碎片因血供障碍而延迟强化。膈肌中断；胃左动脉拉直，部分胃、胰腺及结肠脾曲疝入胸腔。外伤性膈疝膈肌中断；胃左动脉拉直，部分胃、胰腺及结肠脾曲疝入胸腔。外伤性膈疝外伤性膈疝膈肌中断；脾动脉、胃左动脉拉直，部分胃、胰腺及结肠脾曲疝入胸腔。脾动脉、胃左动脉拉直伸向左上方，腹主动脉向对侧扭曲。脾动脉、胃左动脉拉直伸向左上方，腹主动脉向对侧扭曲。外伤性膈疝膈肌中断；部分胃、胰腺疝入胸腔。胰腺胃膈肌断端结肠脾曲肾脏脾脏SMASMV外伤性膈肌破裂的影像诊断•1.领口征：又称“紧腰样征”。指疝入胸腔的腹腔脏器被环状膈肌环绕或限制呈狭颈状改，也称“项圈征”。此征是对冠状面影像所进行的描述，对此征的横断面影像观察要自上而下或自下而上逐层追踪对比。此征象对膈肌破裂诊断左侧敏感性67%，右侧敏感性50%，特异性为100%。•2.膈肌中断征：是指膈肌的连续性中断，膈肌裂孔边缘局部增厚称火柴头样改变。理论上讲，此征应为膈肌破裂的直接征象。膈肌中断；部分胃、胰腺疝入胸腔。领口征膈肌中断；胃左动脉拉直，腹主动脉受压扭曲，部分胃、胰腺及结肠脾曲疝入胸腔。膈肌中断征外伤性膈肌破裂的影像诊断•3.膈肌增厚征：又称为“膈肌卷曲征”，此征象征膈肌瓣叶的回缩，也可能代表膈肌肌肉间的血肿。•4.内脏依靠征：又称为“内脏垂落征”。表现为膈肌后外侧破裂后仰卧位扫