可逆性后部脑病综合征

可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysymdrome,PRES)典型与非典型影像学表现可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)可逆性后部脑病综合征T2FLAIR可逆性后部脑病综合征FLAIRFLAIR15天后15天后概况概念•Casey等[4]认为“后部可逆性脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)”最能描述临床和神经影像学表现,且PRES易读好记。病因•常见病因有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病，肿瘤化疗、器官移植，应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A-干扰素）；•另较少见的病因为结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性-血小板减少性子癫、AIDS等。•伴自主神经兴奋性增高的GBS、发病机制•可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关•主要涉及3种学说•（1）过度灌注说0•（2）血管内皮损伤说0•（3）血管痉挛说0过度灌注说研究显示，正常人的MAP在60150mmHg范围内波动时，通过脑动脉自动调节机制使脑血流量保持相对稳定。但当血压突然增高，超出自动调节机制的上限时，脑血管变为被动扩张，脑灌注压上升，使液体大分子甚至红细胞透过血脑屏障(BBB)外渗到脑实质内。由于白质较灰质疏松，液体易于储留在此处。另外，由于椎-基底动脉管壁的交感神经纤维分布较颈内动脉少，使其更容易受高灌注的影响，使后循环血管更易处于扩张状态，所以血管源性脑水肿更易出现在脑后部。1血管内皮损伤说有学者认为各种毒性因子造成的血管内皮细胞的损伤与PRES的发生有关，内皮细胞损伤可能会导致微循环障碍，由于炎症因子表达，使血管通透性增加，造成血管源性水肿，这种学说可以解释轻度血压升高的子痈或子痈前期患者、免疫抑制剂治疗以及结缔组织病等引起PRES。正常人血清中含有少量LDH，当内皮细胞受损时其水平明显升高。有研究显示，LDH与脑水肿的严重程度呈正相关1血管痉挛说该理论认为由于各种原因脑血管自身调节机制过度反应，脑内部分小血管痉挛，局部毛细血管床的血流减少，从而导致局部脑组织缺血，其结果一方面导致神经细胞缺氧而出现细胞毒性水肿，另一方面导致局部酸性代谢产物增加，使毛细血管壁通透性增加，血管内液体渗透到细胞外间隙，造成或加重血管源性水肿。第一次第二次第二次第三次可逆性后部脑病综合征FLAIR可逆性后部脑病综合征图7～9同一病例。31岁孕妇,孕龄36周,突然昏迷,抽搐,T2WI:双侧额、顶、枕叶、基底节区、小脑可见斑片状、片状高信号图10MRV:各组脑静脉及静脉窦引流通畅可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征图2A~C􀀁女,26岁。产前子痫、抽搐2次入院,血压180/120mmHg。A!横断位FLAIR像显示双侧额叶、顶枕叶皮层下白质及分水岭区对称性斑片状高信号;B!DWI显示FLAIR像高信号病灶呈等信号,双侧额叶邻近皮层内见脑回状高信号;C!治疗6天后复查横断位FLAIR像显示病灶明显吸收或消失􀀁6天后典型影像学特点•大脑后部对称性白质水肿,双侧顶枕叶受累最为多见。•病灶大多对称。•主要累及皮质下白质，也可影响灰质,•后循环重于前循环•影像学异常可在数天至数周内完全恢复非典型影像学特点•大脑后部对称性白质水肿,双侧顶枕叶受累最为多见,其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等•病灶大多对称,也可不对称。•主要累及皮质下白质，也可影响灰质,•后循环重于前循环•影像学异常可在数天至数周内完全恢复•部分伴有异常强化，蛛网膜下腔出血或脑内出血。临床表现从临床表现上并无明显特异性，但经过积极性治疗后，多数症状能在短时恢复，此临床过程成为PRES最显著的特征。其临床表现有时与影像学表现严重程度不相符。诊断•诊断要素包括:•①基础疾病的诱因;•②神经系统症状体征;•③特征性的影像学改变;•④排除其他可能白质病变;•⑤可逆性的良性病程。鉴别诊断•脑静脉或静脉窦闭塞•多发性硬化•脑梗死,特别是基底动脉尖综合征•病毒性脑炎•脑淀粉样血管病•脑胶质瘤•肾上腺脑白质营养不良