68过敏性紫癜

过敏性紫癜Allergicpurpura，AP过敏性紫癜(allergicpurpura)为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。过敏性紫癜(allergicpurpura)多见于儿童、青少年；男性发病略多于女性；春、秋季发病较多。病因感染最常见1.细菌、病毒感染24%β溶血性链球菌等如麻疹、水痘、风疹、流感2.寄生虫感染23%蛔虫等食物异体蛋白过敏鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等药物抗生素类：青霉素类、头孢菌素、链霉素、金霉素、氯霉素解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛奎宁类磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、冷刺激病因发病机制1.速发型变态反应小分子变应原+蛋白质特异性抗体IgE+肥大细胞（致敏状态）炎性介质小动脉、毛细血管扩张、通透性增加皮肤粘膜、内脏出血、水肿变应原+IgE发病机制发病机制2.抗原、抗体复合物反应大分子变应原抗体(IgG，IgMIgA)抗原-抗体复合物（血管内膜）激活补体肥大细胞、嗜碱粒、血小板血管活性物质血管炎症反应中性粒细胞的游走、趋化炎性介质的释放毛细血管、小动脉发生免疫性病变，血管壁纤维素样坏死；血管周围浆液渗出，炎性细胞侵润基本病理变化：临床表现前驱症状病前1—2周全身不适、低热、乏力上呼吸道感染等一、单纯型(紫癜型)最常见出血性皮疹：大小不等、按之不褪色、高出皮面、红色/紫红色、中心可坏死。分批出现、反复发生、对称分布、四肢臀部为主。可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹、皮肤溃疡及坏死。鉴别：与血小板减少性紫癜鉴别临床表现临床表现二、腹型(Henoch型)儿童多见消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累腹痛、呕吐、呕血、腹泻、便血等。腹痛：最常见，阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，反跳痛和肌紧张体征少。在幼儿可致肠套叠。注意与外科急腹症鉴别。三、关节型(Schönlein型)关节部位血管受累关节肿胀、疼痛、功能障碍多发生于膝、踝、肘、腕等大关节呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。与风湿性关节炎鉴别临床表现四、肾型最严重12％—40％肾小球毛细血管炎性反应尿液改变：血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。多在3—4周内恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。与肾小球肾炎、系统性红斑狼疮鉴别临床表现五、混合型四型中有两种以上类型并存，称为混合型。临床表现六、其他眼部血管：视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿。脑及脑膜血管：中枢神经系统相关症状、体征。呼吸系统：咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎临床表现实验室检查1、尿常规血尿、蛋白尿、管型尿。2、毛细血管脆性试验半数以上阳性。毛细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎性反应。3、血小板计数、功能及凝血检查均正常。诊断依据1、前驱症状；2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿；3、血小板计数、功能及凝血检查正常；4、排除其他原因所致之血管炎及紫癜。鉴别诊断1、特发性血小板减少性紫癜:根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。2、败血症:脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。3、风湿性关节炎:二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。4、肠套叠:多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为该病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套叠，故应引起注意。5、阑尾炎：二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。防治一、消除/避免致病因素增强体质，预防感染抗感染治疗、驱虫治疗避免可能致敏的食物/药物防治二、抗过敏治疗1、抗组胺药H1受体阻断剂，与组胺竞争H1受体毛细血管通透性水肿胃肠道、气管、支气管平滑肌痉挛异丙嗪、扑尔敏、赛庚定2、维生素C、芦丁降低毛细血管通透性及脆性防治二、抗过敏治疗3、糖皮质激素抑制抗原-抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性。氢化可的松、地塞米松、泼尼松，病情稳定后减量维持疗程视病情而定，1月至数月，肾型患者治疗时间延长。防治三、对症治疗腹痛：解痉剂，阿托品、山莨菪碱；关节痛：可酌用止痛药；呕吐：严重者可用止吐药；消化道出血：制酸剂。防治四、其他治疗1、免疫抑制剂：严重肾型患者，激素效果不显著者，可与糖皮质激素合用；环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。2、抗凝疗法：适用于肾型急进性肾损害患者。3、中医中药：以凉血解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型患者。病程及预后病程一般在2周左右。多数预后良好，少数肾型患者反复发作可转为慢性肾炎或肾病综合征。