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发育性髋关节脱位浙江大学医学院附属儿童医院杨利平赵国强发育性髋关节脱位(developmentaldislocationofthehip,DDH)原称先天性髋关节脱位(congenitaldislocationofthehip,CDH)。随着研究的不断深入,越来越多的学者认为该病除了先天性因素之外,后天因素起着重要作用,而且是可以预防的,因此1992年北美小儿矫形外科学会将其更名。DDH是最常见的四肢畸形,发病率占存活新生儿的1~1.5‰,男女之比1:4.75,有无家族史之比7:1,受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。第一章流行病学Barlow(1962)发现初生时1.08%新生儿有髋关节不稳定,超过3.5天减少一半,自然治愈率58%。Ramsey(1976)检查了2.5万婴儿发现,新生儿存在100%髋关节不稳定,这只是先天性因素,并不完全发病。发病率各家统计不同,美国9.1~13.3‰,意大利9~12‰,英国2.3‰;上海0.91‰,北京3.8‰,我院为1.25‰。统计显示患儿20%有家族史,80%为第一胎,80~90%为女孩患病。地区差异与遗传因素、生活习惯和环境密切相关。习惯背上的患儿发病率明显低于习惯下肢捆绑的婴儿。第二章病因学一、解剖结构欠缺有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅,致使髋关节不稳定,是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现,髋臼深度值(臼深指数/髋臼直径100)从胎儿4月的67.8,至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3,而园韧带长度增长3.1倍,髋臼深度只增长1.8倍。已知维持髋关节的稳定主要有三大因素:髋臼直径、深度与股骨头的比例,髋臼深度与园韧带长度的比例,髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性。二、遗传因素多基因遗传在发病中有一定作用,患儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素,髋关节处于松弛状态。四、机械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力,容易引起股骨头脱位,并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常1、羊水过少、巨大儿发生率高——宫内空间狭小,胎儿活动范围减少。2、女性比例高——女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。第三章病理生理改变DDH的病理改变主要包括三种类型:1、髋臼发育不良,有自愈可能;2、髋关节半脱位,即不是发育不良导致的结果,也不是髋关节脱位的过渡阶段,而是独立类型,可长期存在;3、髋关节脱位,盂唇嵌于髋臼和股骨头之间,根据股骨头脱位的高度分为3度。右髋关节脱位、左髋发育不良双髋关节半脱位双髋关节脱位Ⅱ度右髋关节脱位Ⅲ度Ⅰ度——股骨头向外方移位,位于髋臼同一水平;Ⅱ度——股骨头向外、上方移位,相当于髋臼外上缘部位;Ⅲ度——股骨头位于髂骨翼部位。一、骨骼骨骼的变化涉及髋臼、股骨头、股骨颈以及骨盆和脊柱。1、髋臼:正常髋臼的方向是向外向下变为向上向前,髋臼前缘内上方常见一缺损。患儿髋臼浅而狭窄呈三角形,新生儿期斜度达35~40°。髋臼因为与股骨头缺乏摩擦进一步浅小而底部增厚,园韧带因为不断牵拉而增厚肥大并充塞于髋臼中。脱离髋臼的股骨头向上压迫髂骨翼,与粘连的关节囊形成凹陷的假臼。2、股骨头:正常股骨头呈球形,表面光滑。DDH患儿股骨头骨骺出现延迟,随时间推移外形变得不规则。3、股骨颈:正常股骨颈前倾角5~15°,新生儿15~30°,至2岁时至15°左右。脱位股骨头位于髋臼后方,活动、负重时由于肌肉的收缩股骨头向前旋转,前倾角增大,可达60~65°。4、骨盆:脱位侧髂骨翼倾斜,髋臼基底增厚,坐骨结节分裂,继而发生耻骨联合增宽。5、脊柱:单侧患儿骨盆倾斜,脊柱代偿性侧弯;双侧患儿骨盆较垂直,腰椎前凸加剧。二、软组织1、盂唇:正常胚胎发育过程中,髋臼形成主要在6~8周,髋关节从一堆间质细胞→髋臼与股骨头间出现间隙→间质细胞吸收形成空间→出现关节囊及盂缘。这一时期若出现异常,使得“吸收”阶段停止即出现盂唇,它位于盂缘上方,与关节囊、园韧带相连,甚至翻入髋臼。2、关节囊:正常关节囊自髋臼缘至粗隆间嵴完整覆盖股骨头。患儿关节囊狭长呈葫芦状,髂腰肌可能压迫前方引起压迹。如果与髂骨翼发生粘连,就会出现皮鼓状。3、园韧带:园韧带中心动脉栓塞,有的拉长增宽增厚,有的与关节囊粘连部分或完全消失。4、髋关节周围肌肉与筋膜有不同程度的挛缩,主要是内收肌和髂腰肌。第四章临床表现如果新生儿生后能常规检查,在3~7天内明确诊断,疗效最理想,可成功治疗,X线检查完全正常。一、新生儿期1、单侧患儿双下肢不对称:患侧臀部增宽,腹股沟纹变短,臀纹升高或数量增多。2、股动脉搏动感觉减弱:腹股沟与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉,有股骨头衬托,搏动强而有力。股骨头脱位后,衬托消失,搏动减弱,检查需两侧对比观察。3、Allis征或Galeazzi征:平卧,90°屈膝,两足平放床上,两踝靠拢,患儿两膝高低不等,系股骨头上移,Galeazzi征阳性。双髋脱位可阴性。4、Barlow试验:是早期诊断的有效方法。仰卧,双髋双膝各屈曲90°,拇指放在大腿内侧小转子处加压,向外上方推压股骨头,有股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳。若去掉拇指压力,则股骨头又自然弹回髋臼内,为Barlow试验(即弹出试验)阳性。Barlow试验5、Ortolani征:是新生儿普查最重要的方法,与Barlow试验相反,试图将脱位的髋关节复位。平卧,屈膝、屈髋90°,两手握住双膝同时外展、外旋,如果外展到一定程度受限,膝外侧不能触及床面,为外展试验阳性。4、5指托起大粗隆,当外展至一定程度突然弹跳,股骨头滑进髋臼,则外展可达90°,称为Ortolani征阳性。二、婴儿期1、单侧患儿双下肢不对称程度加重:患侧臀部增宽明显,大粗隆上移,腹股沟纹变短,臀纹升高或数量增多,肢体短缩并轻度外旋。2、髋外展受限是最可靠的体征。3、Galeazzi征阳性。二、较大儿童1、Allis征、Barlow试验阳性。2、跛行步态:特征无痛性,单侧时“跛行”,双侧时“鸭步”,且臀部明显后突,腰椎过度前突3、套叠试验:平卧,屈髋、屈膝90°,一手握住膝关节,另一手抵住骨盆两侧髂前上棘,将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出,往上提时股骨头重新进入髋臼,即套叠试验阳性。4、Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线。正常时通过大转子顶点,DDH患儿大转子在此线之上。5、Trendelenburg试验:是评价髋关节不稳定的重要体征。单腿站立,另一腿屈髋、屈膝,足离地侧骨盆上升。脱位后股骨头无法正常托住髋臼,臀中肌无力,使站立对侧骨盆下降,即endelenburg试验阳性。Trendelenburg试验第五章X线检查X线检查是明确诊断的最简便而有效的方法,并且可以观察病变程度及髋臼和股骨头的发育情况。一、新生儿1、Von-Rosen摄片法:仰卧,双下肢外展45°,尽力内旋位。正常状态,两股骨干轴线的延长线,经髋臼外缘交于腰5骶1的平面以下,而脱位时该线经髂前上棘交于腰5骶1平面以上。有个别患儿在外展内旋位有自然复位的可能,结果就会正常。Von-Rosen摄片法2、骨盆平片测量法(Bertol法):两侧髋臼Y型软骨连线为H线(Hilgenereiner线),所上端与H线之间的距离为上方间隙,股骨上端鸟嘴与坐骨支外缘的距离为内侧间隙。正常值前者9.5mm后者4.3mm。诊断标准,可疑髋关节脱位——上方间隙8.5mm,内侧间隙5.1mm;髋关节脱位——上方间隙7.5mm,内侧间隙6.1mm。骨盆平片测量法a上方间隙b内侧间隙二、婴儿及儿童1、Perkin象限:于股骨头骨骺核骨化出现后检测。从髋臼外缘向H线做一垂线(P),将髋关节分为4个象限,正常时股骨头骨骺位于内下象限,在外下象限为半脱位,在外上象限为全脱位。2、髋臼指数:从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角称为髋臼指数。正常值为20~25°,行走后逐渐减小,12岁时恒定于15°左右,髋脱位时明显增大,可达30°以上。Perkin象限和髋臼指数3、CE角:即中心边缘角(centeredgeangle),股骨头中心点与YY´线的垂线和髋臼外缘与股骨头中心点连线所形成的夹角,正常值20°。可检测髋臼与股骨头相对的位置,对髋臼发育不良或半脱位有价值。4、Shenton线:闭孔上缘弧线与股骨颈内侧弧线的连线,正常时相连在一个抛物线上,脱位时此连线消失。CE角及Shenton线(虚线)5、Sharp角:两泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角,正常男性32~44.5°,女性34.5~47.5°。它不是诊断髋脱位的一项指标,而是随访判定髋臼发育情况的指标,用于检测Y型软骨闭合后髋臼发育状况。Sharp角6、臼头指数(acefabularheadindex,AHI):股骨头内缘到髋臼外缘的距离(A),比股骨头最大横径(B),AHI=A/B×100,正常范围84~85。用于检查髋臼对股骨头的覆盖情况。7、前倾角:前倾角增大是髋关节脱位的重要病理改变,为股骨旋转截骨术提供有效依据。摄X线髋关节正侧片测量颈干角的余角,即股骨干轴线延长线与股骨颈轴线的夹角(ɑ角)。摄髋、膝各屈曲90°呈外展外旋位,大腿外侧与X线机台接触的髋关节侧位片,所形成的上述夹角为ß角。然后根据Ogata设计的ɑ角、ß角与前倾角关系的换算表求出前倾角大小。Ogata股骨颈前倾角换算表第六章B型超声检查小于6月龄患儿最容易通过超声检查作出形态学评估,超声还能提供髋关节稳定性的动态观察。髋关节超声形态学4型:Ⅰ型——正常,不需要随诊;Ⅱ型——发育不成熟或轻微异常;Ⅲ型——半脱位;Ⅳ型——脱位。对于接受Pavlik吊带治疗的婴儿,可追踪髋关节的发育情况,减少拍片次数,并早期发现失败病例。超声检查的特异性和敏感性较差,可能造成对正常髋的过度治疗。第七章诊断与鉴别诊断一、高危婴儿为早期发现本病,提出DDH的高危婴儿,应详细检查,提高诊断率:1、臀位产婴儿;2、具有家族史;3、具有某些先天性疾病,如,马蹄那翻足,斜颈;4、持续性皮纹不对称5、关节及韧带过度松弛。二、确诊要点1、新生儿仔细检查肢体的长短和Ortolani试验,阳性即可确诊。2、开始行走不难诊断。3、常规X线片、B超可协助诊断。三、鉴别诊断1、先天性髋内翻:步态跛行,患肢短缩,屈髋自如,外展受限,Allis征阳性,Trendelenburg征阳性。X线颈干角明显变小,股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块,大转子高位。2、病理性髋脱位:新生儿或婴儿期发生髋部感染的历史,X线见股骨头骨骺缺如。3、麻痹性脱位:明显肌肉萎缩,肌力降低,尤其是臀肌肌力减弱,X线示半脱位。4、痉挛性髋脱位:有早产窒息史,上神经元损伤表现。5、多发性关节挛缩症合并髋关节脱位:畸形性型髋关节脱位,为双侧。第八章治疗影响DDH治疗效果的主要因素是年龄和局部的病理变化程度。一、新生儿组(出生~6月龄)1、Taylor和Clarke曾研究报道发育性髋关节发育不良大约有5.1‰新生儿需要治疗。为预测治疗结果,决定患儿是否适宜采用连衣挽具等支具自动复位治疗,Brien等描述了X线片的上、内间隙,前者为股骨干骺端中央与Y线之间的距离;后者为股骨干骺端内缘和同水平的骨盆侧壁之间的距离。他们通过53例67髋患儿的测量得出结论,当上间隙3mm、后间隙10mm,则复位失败率达94%,因此早期的闭合或切开复位可防止复位的延误。2、保守治疗的理论基础:主要依据Harris定律,即头臼同心是髋臼发育的基本条件。年龄越小,发育速度越快,在一定时间内恢复至正常状态,关节运动更能促进髋关节的发育,股骨头较髋臼发育更快。为取得理想复位,必须维持髋关节的稳定性。3、维持髋关节稳定的必要条件:(1)选择一个维持髋关节稳定的姿势,传统的蛙式位是最理想的姿势,但它不利于股骨头的血液供应。(2)根据不同年龄选择固定支具,要求稳定、舒适、方便,并使髋关节保持适当活动。(3)选择髋关节发育的最适宜年龄。(4)头臼比例相称。(5)复位维持一定的时间,使关节关
本文标题:发育性髋关节脱位
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