第26章 颅内肿瘤(万峰)

第26章颅内肿瘤IntracranialTumors万峰华中科技大学同济医学院附属同济医院第1节概述神经外科最常见疾病之一；起源于脑及其临近组织；年发病率：7～10/10万；半数为恶性肿瘤；以20～50岁常见。打手机高压电染发颅脑外伤饮食病因电离辐射临床表现全身性症状：颅内压增高引起，晨起头痛，恶心、呕吐，外展神经麻痹等；神经局灶症状：可反映病变部位，如视力、听力障碍，偏瘫和失语，吞咽发呛、走路不稳，局灶性或继发全面发作癫痫；病程：恶性肿瘤＜良性肿瘤。术前评价(preoperativeevaluation)综合因素：病人年龄、职业、神经功能缺损、影像检查、肿瘤生物学特性、病人对病情的理解等；目的：完整、个体化、合理的治疗方案。需要判断：①是否炎症、变性或脑血管等其它病变；②肿瘤部位和周围结构关系；③肿瘤性质及其生物学特性。辅助检查X线平片头颅CT头颅MRIPET立体定向活检间接征象肿瘤部位、大小、数目、血供等和脑组织改变早期诊断、肿瘤代谢组织学诊断神经导航活检组织学诊断内科治疗免疫治疗化学治疗基因治疗放射治疗外科手术治疗内科治疗降低颅内压抗癫痫治疗外科治疗：主要治疗手段术中MRI微创神经外科(MinimallyInvasiveNeurosurgery)降低颅内压，解除对脑神经的压迫。最小程度干扰正常脑神经放射治疗常规放射治疗瘤内放射治疗立体定向放疗高度敏感：生殖细胞瘤、淋巴瘤；中度敏感：髓母细胞瘤、室管膜瘤生长激素垂体腺瘤胶质母细胞瘤等；低度敏感：星形细胞瘤、颅咽管瘤脊索瘤、少突胶质细胞瘤其他类型垂体腺瘤。抑制核糖核酸或脱氧核糖核酸合成；与放射治疗同步或先后续贯进行；以亚硝基脲类为主：卡氮芥、环已亚硝脲；新型化疗药物：替莫唑胺（Temozolomide）；生殖细胞瘤、髓母细胞瘤敏感；胶质瘤差。化学药物治疗第2节常见颅内肿瘤胶质瘤脑膜瘤垂体瘤听神经瘤其它40%～50%20%10%10%10%星形细胞瘤：WHOI级WHOⅡ级恶性星形细胞瘤:WHOⅢ级WHOIV级胶质瘤星形细胞来源少突胶质细胞来源低级别少突胶质细胞瘤高级别少突胶质细胞瘤：间变性少突胶质细胞瘤（WHOⅢ级）星形细胞瘤(astrocytoma)好发年轻成人，首发症状：癫痫；MRI：T1像低信号、无明显强化灶，T2像稍高信号，瘤周水肿不明显；争取手术全切除，功能区的难以全切；放疗可延缓病变进展，可以延迟放疗；平均生存期5年，儿童患者预后较好。毛细胞型星形细胞瘤（WHOI级，良性）纤维型星形细胞瘤等（WHOII级，低度恶性）最常见的胶质瘤，多位于大脑半球，好发于中老年；MRI：肿瘤浸润生长，不均匀强化，瘤周水肿明显；首选手术切除，可延长生存期、改善神经功能；术后行放疗、化疗综合治疗，可延长生存期；预后：平均生存期1～3年。恶性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤（WHOⅢ级）（anaplasticastrocytoma）胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）（glioblastoma）少突胶质细胞来源的肿瘤少突胶质细胞瘤(oligodentrocytoma,WHOⅡ级）间变性少突胶质细胞瘤（anaplasticoligodentrocytoma,WHOⅢ级）影像学与星形细胞瘤类似，但可见明显钙化；诊断和治疗原则上与星形细胞瘤基本相同；伴染色体1p/19q杂合性缺失的对放、化疗敏感；预后：病人平均生存期比星形细胞瘤患者长。好发大脑凸面、颅底；抽搐、进行性偏瘫；脑神经功能障碍；女性多发；脑膜瘤（meningioma）额叶脑膜瘤颅底脑膜瘤MRIT2像边界清楚·均匀强化·瘤周水肿·脑膜尾征争取手术全切，颅底脑膜瘤常难以全切除；直径3cm，周围无重要结构毗邻：立体定向放射治疗；非典型性脑膜瘤和恶性脑膜瘤术后需行放射治疗。临床特点影像学特点治疗内分泌紊乱症状；视力、视野症状；头痛、颅内高压症状；海绵窦侵袭症状；垂体瘤（pituitaryadenoma）垂体瘤伴卒中·增强扫描强化经单鼻孔、蝶窦入路；开颅经额或翼点入路。临床表现影像学表现手术治疗药物治疗放射治疗泌乳素腺瘤：溴隐亭；生长激素腺瘤：奥曲肽；内分泌药物替代治疗。手术后放疗；为辅助手段。高龄、微小肿瘤、无明显神经症状：可密切观察；手术治疗：力争全切并保留面神经功能；枕下乙状窦后入路最常用；术中面神经监测；不适合手术者：立体定向放射治疗。CT:内听道扩大;MRI：内听道卵圆形强化肿瘤影像学特点听神经瘤（acousticneuroma）临床表现耳鸣、听力丧失；面部麻木、面瘫；声嘶、吞咽困难；小脑症状、脑积水锥体束征。小大肿瘤治疗原发于肺、乳腺和胃的腺癌；晚期、经血液途径转移；可单发或多发；可为首发症状；80%位于大脑中动脉分布区；颅内压增高、神经功能障碍。脑转移瘤(metastatictumor)MRI：脑内多发转移瘤伴颅内压增高单发病灶可手术切除；或切除多发转移灶中引起颅内压增高的转移灶；临床特点影像学表现手术治疗放射治疗多发转移灶可采用全脑放疗；立体放射治疗；常见于儿童颅内高压症状；内分泌功能障碍；视力、视野障碍；颅咽管瘤(craniopharyngioma)CT示肿瘤钙化MRI增强扫描肾上腺皮质激素；抗尿崩症治疗。临床表现影像学表现围手术期治疗手术治疗放射治疗经翼点入路；其他手术入路。术后可抑制肿瘤生长；瘤内同位素内放疗。Parinaud综合征；脑积水、颅内压增高；锥体束征、共济失调；青春期性早熟等；生殖细胞肿瘤（germcelltumors）MRI：松果体区均匀强化肿瘤明确病理诊断；降低颅压、解除压迫；良性肿瘤争取全切。临床表现影像学表现手术治疗放射治疗放射治疗敏感；经放疗肿瘤可完全消失全脑和脊髓照射预防播散。多见于小脑；多为囊性合并瘤结节；好发年龄40～50岁；家族倾向:VonHipple-Lindau’s病；合并肾、肝、胰腺囊肿等；颅内压增高和小脑体征。血管网织细胞瘤(angioreticuloma)MRI：小脑囊性肿瘤，附壁结节临床特点实性肿瘤手术切除困难；切除瘤结节即可，囊壁不必强行切除。手术治疗放射治疗不宜手术者放射治疗可延缓肿瘤生长影像学表现侵润、缓慢生长肿瘤；好发于中线的骨性结构；20～40岁多见、男女性;头痛,颅底侵犯症状等；部分病人咽部可见肿瘤。MRI：斜坡脊索瘤，广泛侵袭临床特点肿瘤全切除困难，并有脑脊液漏的危险；对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解；大多数病人可生存4～8年，局部易复发。治疗影像学表现脊索瘤(chordoma)肿瘤常位于皮层下；行为和认知改变；偏瘫、失语、视野缺损等原发性中枢神经系统淋巴瘤(primaryCNSlymphoma)临床表现明确病理诊断；立体定向手术活检。手术化学治疗首选治疗；明显延长病人生存；可联合放疗。CT示额叶肿瘤，明显强化影像学表现先天性良性肿瘤；表皮样囊肿内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇；皮样囊肿内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺；CT表现为肿瘤低密度、不被强化、无脑水肿；MRIT1像为不均匀低信号、T2像高信号；肿瘤全切可治愈，少数复发；不应强行除囊壁而损伤脑神经和脑组织；表皮样囊肿和皮样囊肿(epidermoidanddermoidcyst)END结束