蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿的手术治疗1、蛛网膜囊肿概述①颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变，其发病率约占儿童颅内病变的1％，男性较多，左侧多于右侧。②囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及脑实质。多为单发，少数多发。其中90％位于幕上，60％位于颅中窝（亦称为侧裂蛛网膜囊肿）•蛛网膜囊肿的确切自然病史并不明确，由于绝大多数患者是进行颅脑影像学检查而被发现的，因此长期的神经影像学观察有助于了解蛛网膜囊肿的自然病程。•一项对11738例儿童连续11年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为2.6％；在平均随诊观察3.5年的111例患儿中，蛛网膜囊肿体积增大者11例（9.9％），缩小者13例（11.7％），无变化者87例（78.4％）；其中低龄与囊肿增大密切相关，在首诊时所有≥4岁的患儿均无囊肿增大或出现新症状.•另一项对48417例成人连续12年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为1.4％（661例），其中无症状者占94.7％，有症状者仅占5.3％（35例），有症状者中24例（3.6％）需要手术治疗[2]。虽然绝大多数蛛网膜囊肿无症状，但亦有少部分患者会出现自发性囊肿破裂或出血，严重时甚至危及生命，其发生比率为6％，直径≥5cm的蛛网膜囊肿更容易破裂。有文献证实，直径≥5cm的蛛网膜囊肿及近期有头部外伤是囊肿破裂或出血的危险因素[3]。蛛网膜囊肿切面图二、分类•按病因不同可分为先天性和继发性（外伤性及感染后）两大类。•先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。•继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。三、发生学•髓周网菱形顶破裂，脑脊液额流入，脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，神经组织周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。•脑池形成发生偏差，理由是蛛网膜囊肿分布总与脑池有关，如外侧裂池、CPA池、四叠体池等四、临床表现•本病起病隐袭，多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。•⑴颅骨发育异常或巨颅畸形，特别多见于小儿；•⑵小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动，即玩偶头样症状；•⑶左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症（ADHD）；•⑷头痛，但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿；•⑸癫痫；•⑹脑积水(脑脊液聚集过多)；•⑺颅内压增高；•⑻发育迟缓；•⑼行为改变；•⑽恶心；•⑾偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪)；•⑿共济失调(肌肉运动不协调)；•⒀幻听；•⒁早老性痴呆,多合并Alzheimer氏病。影像学表现五、治疗•多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者，则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除。手术治疗指征有症状者：•囊肿导致的梗阻性脑积水；•颅内压增高；•与囊肿明确相关的癫痫；•局灶性神经功能障碍；•进行性增大的囊肿；•囊肿破裂导致的硬膜下积液或血肿。无症状者：无症状者，特别是直径≥5cm的蛛网膜囊肿是否应予预防性手术，目前还存在争议。•结合蛛网膜囊肿的自然病史，对于年龄≤4岁的无症状患者，尤其是婴幼儿，应半年复查1次神经影像（CT或MRI），如果囊肿进行性增大出现相应的症状者，应积极手术；•如果囊肿增大但仍无症状者，直径＞6cm者可以考虑手术，≤6cm者可继续观察。对于年龄＞4岁的患者，其囊肿增大的可能性明显降低，可每年复查1次CT或MRI，对比囊肿有无变化，期间告诫患者避免剧烈运动、头部外伤等；一旦出现头痛、呕吐等症状应及时复查CT或MRI，证实囊肿破裂可行钻孔引流或开颅清除血肿。六、手术方式•开颅囊壁切除或囊肿开窗手术•内镜囊肿脑池造瘘术；•囊肿-腹腔分流术•最近的一项Meta分析显示，术后5年这几种手术方式对患者的生活质量影响无明显差异•3种手术方式的疗效存在差异，其中开颅囊肿开窗术后囊肿的缩小率为92％，近全消失率为51％；内镜囊肿造瘘术后囊肿的缩小率为75％，近全消失率为39％；囊肿－腹腔分流术后囊肿的缩小率为100％，近全消失率为89％[5]。从囊肿消失率及缩小比率上看，囊肿－腹腔分流术效果最佳。•Shim等报道，在19例行蛛网膜囊肿-腹腔分流术的患者中，术后出现分流管依赖的有8例，平均为术后6.1年，比例高达42％；而对其中11例囊肿完全消失的病例，尝试结扎分流管以便拔除分流管时，8例成功拔除。总体而言，国外小儿神经外科医生对于蛛网膜囊的治疗很少首选囊肿－腹腔分流手术。•与国际上多数小儿神经外科医生的选择不同，国内很多医院因为没有神经内镜、开颅手术有一定的并发症或其他因素，对蛛网膜囊肿的治疗首选囊肿-腹腔分流术。囊肿－腹腔分流手术•近10年国内文献倡导采用低压普通分流管，可以很快达到囊肿明显缩小甚至消失，缩小或消失比率高达95％，远远高于开颅手术或内镜造瘘手术，影像学上及近期手术效果极佳囊肿－腹腔分流术的远期并发症•分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高、裂隙脑室综合征、分流管依赖综合征等，尤其是分流管依赖综合征更为严重，对患儿的威胁也最大分流管依赖1、患儿表现为在囊肿基本消失后的半年至10余年（平均为6年），逐渐反复出现头痛、呕吐、眼胀，早期持续时间很短，每周间断发作，此后发作逐渐频繁，每日发作数次，每次持续时间从数分钟直至数小时，后期头痛剧烈，2、腰椎穿刺压力明显增高，眼底像显示视乳头水肿，CT及MRI显示裂隙样脑室。颅内压监测显示为持续高颅压，最高压力可达90～100mmHg[11]。•此类患者基本为采用低压管分流治疗蛛网膜囊肿术后数年甚至达10年，神经影像往往已经看不到蛛网膜囊肿，患者多就诊于神经内科，常被误诊为“静脉窦闭塞”、“良性颅内压增高”等而延误治疗，个别患者甚至因为严重的颅内压增高、视乳头水肿而失明。分流管依赖患者的治疗•目前极为棘手，其中裂隙样脑室行脑室腹腔分流手术极为困难，即便在大的神经外科中心可以在导航下行裂隙脑室-腹腔分流术，虽暂时可以解决问题，但后期再出现分流管梗阻症状依然会复发；•腰大池腹腔分流远期出现小脑扁桃体下疝的比率极高。一旦裂隙样脑室腹腔分流管后期再次梗阻，腰大池腹腔分流出现了小脑扁桃体下疝，将再无有效的治疗措施，对于医生及患者而言都将是灾难性的。总结•对无症状者以长期随诊观察为主，选择手术治疗应极为慎重；•对有症状者应慎重选择手术方式，囊肿-腹腔分流手术虽然具有最好的囊肿缩小率及消失率，且具有简单、高效、并发症少的优点，但必须要正视其潜在分流管依赖的高风险；•开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术，尽管囊肿消失率及缩小率较低，但可避免远期的分流管依赖。•对有症状者应慎重选择手术方式，囊肿-腹腔分流手术虽然具有最好的囊肿缩小率及消失率，且具有简单、高效、并发症少的优点，但必须要正视其潜在分流管依赖的高风险；•开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术，尽管囊肿消失率及缩小率较低，但可避免远期的分流管依赖。•蛛网膜囊肿的治疗方式争议仍在。