HELLP综合征相关知识介绍

HELLP综合征相关知识介绍综合ICU尹丹丹内容概述发病机制病理变化诊断临床表现治疗和处理护理措施概述（命名）HHEMOYSIS（溶血）ELELVATEDLIVERENZYMES(肝转氨酶升高）LPLOWPLATELETS（血小板减少）概述（定义）HELLP综合征是以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症,常危及生命。发病机制与自身免疫机制有关:血中补体激活→过敏毒素及补体复合物水↑→巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质→血管痉挛收缩血管内皮细胞损伤→前列环素↓→血栓素A2和前列环素平衡失调→小动脉收缩及血小板聚集消耗→血小板减少、溶血及肝酶升高。血小板减少症微血管病的溶血性贫血门静脉周围坏死和肝Glisson's囊扩张常见诱因病理变化血管内皮细胞损伤血小板减少溶血肝转氨酶升高病理变化对孕产妇的影响肺水肿胎盘早剥、产后出血DIC肾功能衰竭肝破裂病理变化对胎儿的影响宫内发育迟缓胎儿窘迫死产、死胎早产或新生儿诊断孕中期产后第一天产前诊断有70%在孕27-37周之间确定诊断根据典型临床表现可作出初步诊断溶血外周血涂片胆红素升高1.2mg/dl肝转氨酶升高SGOT72U/LLDH600U/L血小板降低血小板计数100×103/mm3诊断不同患者实验室检查结果各异,以血小板降低最为常见。目前认为血小板计数和血LDH与该病的严重程度关系密切。临床表现典型症状为全身不适，右上腹痛，体重骤增，脉压增大，收缩压＞140mmHg,舒张压＜90mmHg。晚期患者出现牙龈出血，腹部或肩部痛及血尿。眼部病变：皮质盲、视网膜剥离、玻璃体出血。高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有恶心,呕吐,溶血等,有助于正确诊断。治疗和处理早期诊断评估孕母情况评估胎儿情况控制高血压MgSO4水电解质平衡治疗出血分娩的处理加强产前监护加强产后监护警惕多器官衰竭对下次妊娠的建议评估孕母状况血像：如果血小板150,000mm3需要进一步检查肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和尿酸的水平是多变的胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超过1-2mg%动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重复注意与其他疾病鉴别评估胎儿情况确定孕周评估胎儿宫内状况：NST，CST和/或生物物理评分在孕24-34周应用皮质激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母儿结局控制血压80-85%的HELLP患者需要控制血压以避免母儿发病率和死亡率升高当收缩压150mmHg时需要治疗，但同时要保持舒张压不低于80-90mmHg以避免胎盘低灌注降压药物的选择肼苯达嗪：5-10mgIV每20-40分钟。如果无效或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠拉贝洛尔：首剂20mgIV逐渐加量直至血压降至安全范围，最大剂量为300mg尼群地平：常规剂量口服或舌下含服硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显的血压反弹。解痉MgSO4首次剂量4-6gIV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。水电解质平衡观察：尿量30-40ml/h限制入量少于150ml/h电解质平衡注意：入量少=血管收缩入量过多=肺水肿通过肺动脉楔压监测血容量出血的治疗对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板常规量是每10公斤体重输血小板一个单位自发性出血多发生在血小板50,000/mm3的患者准备阴道分娩的孕妇，当血小板低于40,000/mm3时应输血小板，预防产后出血。产后初期：自娩者保持血小板20,000/mm3，剖宫产者保持血小板50,000/mm3积极应用地塞米松可减少血小板的输注其他治疗：免疫球蛋白分娩的处理决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑孕龄母亲和胎儿的情况胎先露宫颈成熟度如决定剖宫产垂直皮肤的切口宫体部切口让胎盘自然剥离以减少出血加强胎儿监护HELLP综合症患者的胎儿面临的最主要危险是不成熟皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成熟引起的并发症分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医疗中心进行产后监护在产科ICU观察直至：血小板持续上升，LDH持续下降尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时100ml/h血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压100mmHg临床症状明显改善，无合并症出现血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭警惕多脏器衰竭的征像并发症：肝被膜下血肿肝被膜下出血肝破裂治疗方法保守治疗外科治疗指导下次妊娠再次妊娠发生先兆子痫-子痫的危险性为42-43%，发生HELLP综合症的危险性为19-27%再次妊娠早产发生率高，为61%护理措施一般护理·病室内保持空气流通、新鲜，控制探视时间，温湿度适宜，避免外来声光刺激，预防抽搐；·对于妊娠高血压并发HELLP综合征病情较重患者，应该加强基础护理，定时按摩受压部位，还要定时给患者翻身，避免发生压疮；·做好口腔清洁及护理，防止口腔感染；·做好会阴护理，避免泌尿系感染。护理措施子痫的护理：·安置病人于小房间，保持安静、避光，床旁设置床档，防止抽搐而导致受伤；·备好开口器、压舌板、吸引器、吸痰管、氧气等急救物品；·密切观察生命体征、尿量、尿色或留置尿管，记录出入量；·密切观察病情变化，早期发现心衰、肺水肿、脑出血DIC等严重并发症。护理措施血小板减少的护理：·卧床休息，可如厕，尽量减少活动；·病人皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑时，应嘱其剪短指甲，避免搔抓，注意皮肤清洁，忌用酒精和热水擦洗；·如鼻腔出血，应用1:1000肾上腺素棉球塞鼻，也可用拇指、食指按压鼻根部，或配合冷敷前额部使血管收缩止血，教育病人养成良好的卫生习惯，不要抠鼻孔；护理措施血小板减少的护理：·刷牙时方法要正确，不要用力过大，使用软毛牙刷，饭前饭后漱口，防止口唇干燥；·静脉注射或肌肉注射时，避免在同一部位反复注射，拔针后按压注射部位延长至少5分钟；·其它：注意有无血尿，输血时要严格查对，输注过程中严密观察患者有无不良反应，注意患者有无头痛等不适，严防颅内出血。护理措施溶血和肝酶升高的护理：·卧床休息，减少氧耗，减轻肝脏负荷，增加肝脏血流量，有利于肝细胞恢复；·给予高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食；·注意体温变化，防止发生感染；·当皮肤出现黄疸或瘙痒时，应做好皮肤护理，忌用热水和刺激性化妆品，不要搔抓皮肤，每日用温水擦浴2-3次。护理措施产时观察：·卧床休息，减少氧耗，必要时吸氧；·专人守护，严密观察产程进展，注意胎心变化，予心电监测，注意生命体征变化；·注意尿色、尿量，注意产妇有无主诉头痛、上腹部不适等症状；·第二产程要指导产妇用力，配合医护人员，避免大喊大叫，突然消耗体力，必要时助产结束分娩，产后立即给予宫缩剂、按摩子宫，刺激子宫收缩，防止产后出血；·留置导尿，注意尿量、尿色，备血液制品。护理措施心理护理：·医护人员必须了解患者心理状态，适时进行心理疏导，让其放松紧张心理和心理压力，积极配合治疗；·医护人员对患者提出的问题要及时回答，并安抚其情绪，缓解其消极悲观情绪，向患者讲述HELLP综合征的成功病例，帮助其梳理战胜病魔的信心，同时耐心做好患者及家属的思想工作，争取获得患者及家属最大程度的配合。