癫痫 40

癫痫（epilepsy）概念癫痫：是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突发性、反复发作的特点。痫性发作（seizure)：是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程。病因原发性癫痫：又称特发性癫痫，与遗传因素有关其近亲患病率为2％～6％，明显高于一般人群的0.5％～1％。继发性癫痫：又称症状性癫痫，与以下原因引起的脑损伤有关：脑部疾病：先天性疾病：灰质异位症、结节性硬化、Sturge-Weber综合症、脑穿通畸形、小头畸形等。颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。颅内感染：各种细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性感染所引起的颅内炎症，脑血管病变性疾病：多发性硬化、早老性痴呆（Alzheimer病）、皮克（Pick）病等全身或系统性疾病：缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。代谢疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。内分泌疾病：甲状旁腺功能减退，糖尿病、胰岛素瘤等。心血管疾病：阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。中毒性疾病：有机磷、酰肼类药物、中枢兴奋剂及某些重金属中毒等。其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、儿童佝偻病等。影响发作的因素遗传：仅影响癫痫的预致性。年龄：年龄对癫痫的发病率、发作类型、病因和预后均有影响。癫痫的初发年龄60%～80%在20岁以前。成年期多为部分性发作或继发性全身性发作。觉醒与睡眠周期：觉醒癫痫；睡眠癫痫；内分泌改变：性腺功能改变对癫痫有一定影响。如经期性癫痫，妊娠癫痫。诱发因素发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物，亦可导致癫痫发作。感觉因素：某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等刺激可引起不同类型的癫痫发作，称反射性癫痫。精神因素：强烈情感活动、精神激动时可促癫痫发作。癫痫源的综合定位癫痫病理灶(lesion)：指可见的形态学异常。致痫灶（seizurefocus)：指痫性放电部位。癫痫源的综合定位技术：1.电生理学定位：EEG、Video-EEG、动态EEG。2.影像学定位：MRI、功能MRI、磁共振频谱分析（MRS)，脑磁图（MEG）。3.脑代谢定位：SPECT、PET。发病机制神经元痫性放电的发生：正常时神经元有节律性的自发放电活动，一般为10～20Hz。在癫痫病灶的周围部分，其神经元的膜电位与正常神经元有不同，在每次动作电位发生之后出现称为“阵发性去极化偏移”（PDS）的持续性去极化状态，并产生高幅高频的棘波放电。在历时数十至数百毫秒之后转入超极化状态。癫痫性放电的传播：部分性发作：异常放电局限于大脑皮质的某一区域；若在局部的反馈回路中长期传导，则导致部分性发作持续状态。继发性全身性发作：当异常放电不仅扩及同侧而且扩及对侧大脑半球；失神发作：当异常电位的起始部分在中央脑（丘脑和上部脑干）并扩及脑干网状结构上行激活系统；全身强直-阵挛性发作：当异常电位广泛投射至两侧大脑皮质和网状脊髓束受到抑制。癫痫性放电的终止•机制未明，可能脑内存在主动的抑制机制。即在癫痫发作时，癫痫灶内巨大突触后电位，通过负反馈的作用而激活抑制机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制放电过程的扩散，并减少癫痫灶的传入性冲动，促使发作放电的终止。分类和临床表现部分性发作局部起始•单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状。•复杂性：有意识障碍。•继发泛化：由部分起始扩展为GTCS。全面性发作双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直－阵挛、阵挛、失张力发作。不能分类的癫痫发作。单纯部分性发作（partialseizures)：1分部分运动性发作：多数呈阵挛性发作，少数呈强直性发作，包括：•局部肢体抽动。•Jackson发作：发作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体。•Todd麻痹：发作停止后可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫痪。简单感觉性发作：•体觉性：中央后回感觉区。•视觉性：枕叶。•听觉性：颞叶外区或岛叶。•嗅觉性：额叶眶部、杏仁核或岛回。•眩晕性：岛回或顶叶。自主神经发作：病灶在杏仁核岛回或扣带回。发作年龄青少年为主，胃肠道症状居多。精神性发作：•各种类型遗忘症：海马回。•情感异常：扣带回。•错觉：海马或颞枕部。复杂部分性发作－精神运动性癫痫•病灶在颞叶、额叶底部或边缘叶•始发症状：精神症状、特殊感觉症状•意识障碍•遗忘症•自动症（automatism)•EEG：一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波。单纯或复杂部分发作继发全面性强直－阵挛发作•EEG改变快速发展为全面性异常。•大发作后可回忆部分性发作时的情景称为先兆。全面性发作失神发作⑴典型失神发作（petitmal):•意识中断3～15sec。•可伴简单自动症。•EEG示双侧对称3周／秒棘－慢波或多棘慢波，背景波形正常。⑵不典型失神发作：EEG示双侧对称2.5周／秒棘－慢波或多棘慢波，背景波形异常。肌阵挛性发作•表现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌阵挛发作，不伴有意识障碍。•脑电图呈棘慢波爆发或发作性多棘波慢波综合发放。阵挛发作：仅见于婴幼儿。强直性发作：EEG可见低电位10周／秒波，振幅逐渐增高。强直-阵挛性发作：（generalizedtonic-clonicseiureGTCS）•强直期:约持续20秒钟.•阵挛期:持续约1分钟。•惊厥后期：失张力发作：EEG多棘－慢波或低电位快活动。辅助检查•脑电图•脑电地图形•颅骨平片•脑CT或MRI检查•正电子CT•血糖、血钙、尿氨基酸等测定诊断确定是否为癫痫发作1.依据病史资料2.脑电图检查：间歇期阳性率可达50%以上。3.诊断性治疗4.排除其他发作性疾患：晕厥、癔症、TIA、发作性低血糖区分癫痫的发作类型查明癫痫的病因诊断要点1.表现特征任何一种癫痫都可以产生该类型癫痫持续状态。符合相应类型癫痫发作的表现。2.发作频繁，发作间歇期处于昏迷状态，或一次癫痫发作持续30分钟以上者，均为癫痫持续状态3.严重病人，因脑水肿而引起脑疝及呼吸、循环功能障碍鉴别诊断晕厥：发作时以意识障碍为主症，很少在卧位尤其在睡眠中发作，发作过程较缓慢，在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状，晕厥时常有面色苍白、血压降低。意识丧失时很少伴抽搐，平卧后意识很快恢复。癔病：癔病性抽搐发作时意识清楚，发作形式多变，往往有号哭或喊叫，面色潮红，瞳孔正常，一般无自伤、失禁，每次发作持续时间较长，发作多与精神因素有关。TIA：1.颈内动脉系统TIA与单纯部分性发作。2.椎基底动脉系统TIA与失张力性发作。发作性低血糖：可见意识障碍、精神症状，极似复杂部分性发作。但发作多在清晨，持续时间较长，发作时血糖降低，脑电图呈弥漫性慢波，口服或静注葡萄糖可迅速缓解。发作性睡病（narcolepsy)突然发作的不可抑制性睡眠，睡瘫症，入睡前幻觉，猝倒症。治疗病因治疗抗痫药物治疗发作间歇期的处理发作期的治疗（见癫痫持续状态）手术治疗发作间歇期的处理常用的抗癫痫药物传统抗痫药：苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、乙虎胺、氯硝安定。新型抗痫药：加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。抗癫痫药物的使用原则一经确诊为癫痫，原则上应及早用药。•根据Lepik标准，下例首次发作者应予抗癫痫治疗：①CNS有结构性病变者，包括颅脑占位、脑血管畸形、灰质异位症、大脑发育异常等；②无结构性改变，但兄弟姐妹（而非父母）有癫痫病EEG有明确的EP样波型，以前有症状性癫痫发作；③有颅脑创伤、卒中、CNS感染及头部外伤史；④首次发作即为癫痫持续状态。尽快控制发作：应长期按时定量服药。按癫痫发作类型选药：选择有效、安全、价廉和来源有保证的药物。合适的药物剂量：小剂量开始，剂量个体化。单一药物为主：只有当一种药物最大剂量仍不能控制发作；出现明显毒副作用或有两种以上发作类型时，可考虑两种药物联合使用。增减药物：增药可适当快，减药要慢。换药：换药宜有至少1周以上的交替时间。停药：应根据发作类型，既往发作情况、颅内有无持久性病灶和脑电图异常来决定。一般在完全控制4～5年后，脑电图正常或发作波消失者方可考虑停药。三、手术治疗•手术治疗主要适用于难治性癫痫。外科治疗方法主要有三类：切除癫痫源病灶或癫痫源区；阻断癫痫放电的扩散经路，提高癫痫阈值，破坏癫痫的兴奋机构，如大脑联合（胼胝体）切开术、立体定向脑深部结构摧毁术（杏仁核、Forel-H区）等；刺激癫痫的抑制结构，如慢性小脑刺激术。癫痫持续状态statusepilepticus•定义：是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。•注意：任何类型癫痫均可出现持续状态。全身强直-阵挛性发作持续状态的处理一般处理：•保持呼吸道通畅。•吸氧•清理口腔分泌物，防止窒息。•抗感染•防治脑水肿•维持水电平衡•监测生命体征迅速控制抽搐：•安定：成人首次剂量10～20mg，按1～5mg/min缓慢静脉注射，15分钟后可重复应用，或在首次用药后将安定100～200mg加入5%葡萄糖液中缓慢静滴。儿童剂量每次0.25～0.5mg/kg静推，•异戊巴比妥钠：成人用0.5g，以注射用水或生理盐水稀释成10ml，以50mg/min速度缓慢匀速静注。•苯妥英钠：15～18mg/kg，成人以50mg/min、儿童以1～3mg/min速度缓慢静注。有心律失常、呼吸功能障碍及低血压者慎用。•利多卡因：成人用1%的利多卡因10ml，以20mg/min速度匀速静注。•副醛：成人8～10ml、儿童0.3ml/kg，用植物油稀释后保留灌肠。•10%水合氯醛：成人20～30ml、儿童0.3ml/kg保留灌肠。•发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药。联合用药较理想的方案丙戊酸＋乙虎胺－失神发作；丙戊酸＋拉莫三嗪－部分性发作及全面性发作；托吡酯＋拉莫三嗪－各种类型的发作；卡马西平＋丙戊酸、卡马西平＋加巴喷丁、卡马西平＋拉莫三嗪和拉莫三嗪＋氨己烯酸－部分性发作。