肾小球疾病

肾小球疾病概述肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。定义：临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能受损病变部位：主要累及双肾肾小球病因分类：原发性、继发性、遗传性后果：肾小球硬化而致尿毒症图片发病机制（Pathogenesis）一、免疫反应：1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积⑵原位免疫复合物形成2、细胞免疫二、炎症反应：1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板⑵肾小球固有细胞2、炎症介质三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。原发性肾小球疾病的病理分类轻微病变肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎系膜增生性毛细血管内增生性系膜毛细血管性致密沉积物性新月体性原发性肾小球疾病的分类：肾小球毛细血管袢示意图正常肾小球（PAS染色）图片微小病变型肾病(minimalchangeglomerulonephritis)图片图片图片图片图片图片患者治疗方案的确定、对药物的敏感性以及预后的判断取决于患者的病理类型。肾活检肾活检取材发病机制临床表现一、蛋白尿（150mg/24h）(proteinuria)选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，预后较好。非选则性蛋白尿：中大分子混合型蛋白，分子和电荷屏障同时受损，预后较差。二、血尿（3个/HP）(hematuria)肾小球源性血尿为全程无痛性变异性RBC为主的血尿，应同非肾小球源性血尿鉴别。1.相差显微镜检查2.尿红细胞容积分布曲线三、水肿(edema)肾病性水肿：上行性水肿，原因为大量蛋白尿引起的低蛋白血症。肾炎性水肿：下行性水肿，原因为GFR降低所致的球-管失衡。四、高血压肾性高血压的出现往往提示预后不佳，是肾功能恶化的主要加重因素。机制：(1)水钠潴留；(2)高肾素；(3)肾内降压物质的减少。五、肾功能损害急性肾炎可出现一过性肾功能损害,急进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损害，慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全。AcuteGlomerulonephritis(AGN)特点：主要见于儿童，男多于女，一般为链球菌感染后1—3周发病，临床上常表现为急性肾炎综合征，血清补体C3及总补体CH50下降，抗“O”滴度往往升高，病理类型大多为毛细血管增生性肾炎，绝大多数可完全治愈，一般不转为慢性。C3下降可见于急性肾炎、膜增生性肾炎、新月体性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎性肾损害急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”病因细菌：最常见的是A组ß－溶血性链球菌的某些型引起的上呼吸道感染，细菌型别随感染部位而不同，如咽部感染多为12型，皮肤感染多为49型，此外，其他细菌也可致病。病毒：流感病毒，腮腺炎病毒，柯萨奇病毒B4和埃可病毒9。其它：真菌，钩端螺旋体，立克次体和疟原虫。致病性菌株（抗原）刺激机体产生抗体抗原抗体复合物（可溶性）沉积于肾小球基底膜激活补体免疫炎症反应发病机制免疫炎症反应弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞增殖及肿胀肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞少尿、无尿肾小球滤过率氮质血症钠、水潴留，血容量扩张水肿、高血压、循环充血发病机制病理病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。毛细血管内增生性肾小球肾炎：肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（→）（电镜×8000）临床表现一、血尿——必须具备二、水肿三、高血压四、肾功能异常实验室及其他检查尿液检查血尿、蛋白尿、管形尿血清C3补体初期下降肾功能检查Ccr降低、血BUN、血肌酐升高诊断急性肾炎综合征表现血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未好转者应及时作肾活检，以明确诊断。治疗以休息及对症治疗为主急性肾衰竭病例应予透析，待其自然恢复。本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。一、一般治疗一般饮食原则：低盐饮食氮质血症时限制蛋白质二、治疗感染灶三、对症治疗四、透析治疗五、中医药治疗护理诊断、措施体液过多饮食护理水肿、高血压:低盐饮食（3g/d)病情观察用药护理活动无耐力休息和运动1～2周绝对卧床休息，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压恢复正常后方可下地活动心理护理保健指导体育锻炼避免诱因定期随访预后本病的远期预后各家报道不一均认为多数病例预后良好，可完全治愈，约6％～18％病例遗留尿异常和（或）高血压而转为“慢性”，或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎表现一般认为，老年患者，有持续性高血压、大量蛋白尿或肾功能损害者预后可能较差，散发者较流行者预后可能差；肾组织增生病变重，伴有较多新月体形成者预后差。急进性肾小球肾炎（RPGN）是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。免疫病理分型1、抗GBM抗体型——Ⅰ型2、免疫复合物型——Ⅱ型3、微血管炎型——Ⅲ型4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型新月体性肾小球肾炎模式图壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭，毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图）1.肾小囊壁层2.上皮细胞3.内皮细胞4.系膜细胞及基质5.新月体新月体性肾小球肾炎：肾小囊内纤维素沉积，上皮细胞增生，单核细胞浸润，毛细血管被挤压（电镜×5000）定义：临床表现为急进性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭,B超等影像学检查常显示双肾增大，病理类型为新月体性肾炎。根据免疫病理分型：（1）I型又称抗肾小球基膜型;（2）II型又称免疫复合物型;（3）III型又称非免疫复合物型。细胞性新月体纤维性新月体临床表现患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压)，多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现Diagnosis一、急进性肾炎综合征：1、进行性少尿或无尿2、肾功能进行性恶化3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查：1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）2、ANCA（+）（Ⅲ型）3、CIC（+），C3（Ⅱ型）三、B超影像学检查双肾增大四、Biopsy：新月体肾炎治疗1.强化治疗(1)冲击疗法适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎1)甲泼尼龙2)环磷酰胺(2)血浆置换疗法2.对症治疗利尿、降压、抗感染3.替代治疗透析图片护理诊断、措施1．潜在并发症急性肾衰竭(1)病情观察(2)用药护理(3)透析疗法的护理2．体液过多与水钠潴留有关3．有感染的危险保健指导积极预防和控制感染用药护理定期随访预后1.免疫病理类型：III型II型I型2.强化治疗是否及时：细胞性新月体有效，纤维性新月体无效3.老年患者相对较差ChronicGlomerulonephritis(CGN)简称慢性肾炎指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各不相同病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病随病情发展，数年～数十年可出现肾功能减退的临床表现，直至进入尿毒症阶段。感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药物应用是肾功能恶化的主要进展因素，整个病程中应予避免。病人可以高血压、血尿、水肿、肾功能减退的症状等表现首次就诊。病因病因不明少数由急性肾炎发展所致大多数病因不清，起病即为慢性，与急性肾炎无关致病因素：感染后引起的免疫反应发病机制①免疫介导炎症：CIC、C激活、炎症反应②非免疫机制：●肾小A硬化→肾缺血●肾小球内“三高”→硬化●系膜细胞超负荷→增生反应病理类型慢性肾炎的病理改变是两肾弥漫性肾小球病变•肾小球纤维化，玻璃样变，形成无结构的玻璃样小团由于肾小球血流受阻，相应肾小管萎缩，纤维化多种病理类型，多见微小病变系膜增生性IgA肾病系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化•由于病变逐渐发展，最终导致肾组织严重毁坏，形成终末期固缩肾。发病机制临床表现起病：多数患者于起病后即有乏力、头痛、浮肿、血压高、贫血等临床症候少数患者起病急、浮肿明显，尿中出现大量蛋白，也有始终无症状直至出现呕吐、出血等尿毒症表现方就诊。临床表现早期症状不典型，有些无症状▲蛋白尿——必有表现1～3g/d▲血尿：尿中见RBC▲管型尿▲水肿▲高血压▲肾功能损害（GFR下降）▲其他：贫血—促红细胞生成素减少基本表现实验室检查尿液检查：多数轻度尿异常尿蛋白+—+++红细胞尿+—++颗粒管型（管型尿）肾功能：正常或轻度受损（内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症）血液：B超：诊断＆尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型）＆尿水肿及高血压病史达一年以上＆有无肾功损害，均应考虑此病＆需排除继发性及遗传性肾小球病治疗：原则：根据肾活检结果针对治疗，以保护肾功能为主。1.低蛋白饮食和必须氨基酸治疗2.控制高血压3.抗血小板聚集及抗凝治疗4.改善肾血流量药物抗血小板积聚治疗防止和/或延缓肾功能的进行性减退－主要目标1．防治感染2．控制高血压：靶值、动态血压3．血管转化酶抑制剂－肾素依赖型高血压首选●保护肾功能●减少蛋白尿●抑制纤维化4．抗血小板聚集药的应用5．限制蛋白质的摄入量：低蛋白、低磷、低盐饮食－减轻肾小球内高压、高灌注及高滤过，延缓肾小球6．中药冬虫夏草、大黄、黄芪等具有保护肾功能作用常用护理诊断、措施体液过多☆病情观察☆饮食护理☆用药护理☆心理护理慢性肾小球肾炎饮食原则给以高蛋白（优质蛋白）、高热量、低脂低盐，富含维生素及微量元素的饮食。对有氮质血症的病人，应限制蛋白质的摄入，量为0.5～0.8g/(kg.d)。饮食应该注意易消化、热量充足、富含维生素，碳水化合物和脂类在食物中的比例应适当增加。健康教育要点避免受凉、受湿，注意劳逸结合，预防呼吸道感染注意合理膳食，有氮质血症时，给予优质低蛋白饮食不用损肾药物，育龄期女病人应避孕指导病人和家属学会观察水肿、尿量、排尿时引起泡沫增多且不易消失的蛋白尿、尿色等。定期门诊随访，复查尿常规及肾功能，有异常及时就诊预后慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异很大，病理类型为重要因素，但也与是否重视保护肾及治疗是否恰当有关。