腹膜后肿瘤的CT诊断讲义

原发性腹膜后肿瘤的CT诊断一、腹膜后间隙的解剖、划分及CT表现腹膜后间隙是指壁腹膜与腹横筋膜之间的间隙及其解剖结构的总称，上达膈下，下至盆腔入口，两侧向外接连腹膜外脂肪。除疏松结缔组织、脂肪以及淋巴、神经组织外，还包含很多重要的器官和结构（肾和肾上腺以及输尿管，胰和12指肠等）。1.腹膜后间隙的划分肾筋膜，分为前后两层，分别称为肾前筋膜和肾后筋膜。肾筋膜的厚度正常约1—2mm。大于2-3mm为异常。上述两层筋膜在降结肠后融合，形成侧锥筋膜。这三层筋膜将腹膜后间隙分为三个间隙。(1)肾旁前间隙：位于肾前筋膜与后壁腹膜之间，外侧止于侧锥筋膜、两侧的间隙潜在相通，其内含胰腺、十二指肠的降部、水平部及升部，升、降结肠以及供应肝、脾、胰腺和十二指肠的血管。肾旁前间隙内的任何结构的病变都可能引起肾前筋膜和侧锥筋膜的增厚，最常见的病因来源于胰腺、结肠、十二指肠或阑尾。而肾脏很少是肾旁前间隙病变的原因。(2)肾周间隙：位于肾前筋膜与肾后筋膜之间，内含肾上腺、肾脏、肾脏血管、肾盂及周围的脂肪囊。肾筋膜上方与膈筋膜相融合，外侧与侧锥筋膜相融，下方肾筋膜前后两层与髂筋膜及输尿管周围的结缔组织疏松融合或相连，因此，此间隙下部与髂窝相通，内侧肾前筋膜融会于肠系膜根部围绕大血管的致密结缔组织中，肾后筋膜则与腰大肌和腰方肌筋膜融合。肾周间隙内器官的病变导致肾筋膜增厚，并侵犯肾周脂肪囊。(3)肾旁后间隙：位于肾后筋膜与腹横筋膜之间，内仅含脂肪组织，内侧止于肾后筋膜与腰大肌、腰方肌筋膜融合处，外侧与腹侧壁的腹膜外脂肪层相连，下方在髂嵴水平是开放的。上方、肾旁后脂肪层向上伸延至隔下腹膜外脂肪层。此间隙因为不含重叠的器官，因此，病变很少来源于此处。肾旁后间隙的病变常常与其他腹膜后间隙的病变有关。(4)腹膜后间隙之间的交通：尽管腹膜后三个间隙解剖上是完整的，但它们之间存在潜在的交通，一个间隙的病变可波及另外的间隙：1）同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜在相通。2）两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通。3）两侧的肾周间隙在中线是否相通，存在争议，多数人认为潜在相通。4）两侧的肾旁后间隙中线不相通，但通过腹前壁的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通。5）另外，盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直肠、乙状结肠的病变也容易波及腹膜后间隙。6）任何一个间隙的病变，可因为浓液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后潜在腔隙的肿瘤，主要来源于腹膜后的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，不包括肾、肾上腺、胰腺等实质性脏器的肿瘤。由于其发病部位隐蔽，早期较难发现临床症状多因肿瘤压迫和影响邻近器官造成，主要有腹痛、腹部肿块、胃肠道及泌尿系受压刺激症状。二、定义三、腹膜后肿瘤常推压腹膜后脏器和大血管使之移位，定位征象主要有：（1)肿瘤与腹膜内器官间存在脂肪间隔可提示肿瘤来自腹膜后。(2)腹膜后器官如胰腺、十二指肠向前移位，升、降结肠前外侧移位，肾脏明显旋转和移位，是上腹部腹膜后肿瘤的定位征象。(3)肿块紧贴腰大肌，腰大肌增宽或受压变形，密度不均，肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或消失。(4)肿瘤包裹主动脉或下腔静脉，腹腔大血管向前及向对侧移位。（5）肿瘤推压肝叶后缘的脂肪影前移;肿瘤位于骶尾椎前，与相邻盆壁肌肉脂肪间隔消失;。四、定性诊断包括良、恶性诊断和病理组织学类型诊断:①良性肿瘤多数轮廓清晰，形态规则，与周围脏器无粘连，无侵犯表现;而恶性肿瘤多有与周围脏器侵犯表现。②某些特性CT表现、好发部位、结合临庆资料等有助干病理组织学的诊断。五、分类及CT表现（一）脂肪源性肿瘤:腹膜后脂肪源性肿瘤指源于脂肪组织的肿瘤，多数为恶性腹膜后脂肪肉瘤，少数是良性脂肪瘤，脂肪瘤可发生在任何年龄，最常发生于体表皮下脂肪组织，腹膜后脂肪瘤女性多见，典型CT表现为均匀脂肪密度肿块，有完整包膜，增强后无强化;如脂肪密度内见条索状软组织密度成分应考虑脂肪肉瘤的可能。腹膜后脂肪瘤腹膜后脂肪肉瘤脂肪肉瘤图4脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤（二）肌源性肿瘤:平滑肌肉瘤为来源于平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，主要发生在女性中老年人，为第二常见的原发腹膜后恶性肿瘤，多发生于左上腹膜后，盆底为次要好发部位，发生于右侧者少，肿瘤CT平扫为软组织密度，且多不均匀，内部多有大范围的不规则囊变或坏死区，增强后呈中度至明显强化，坏死囊变区不强化，肿瘤内通常不出现钙化；平滑肌瘤为均匀的软组织密度影，少有坏死囊变，增强强化较弱。平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤右腹膜后平滑肌肉瘤（三）组织细胞源性:恶性纤维组织细胞瘤是一种来源于原始间叶组织的软组织肉瘤，恶性程度高，预后差，术前确诊率较低，好发于四肢，其次为腹膜后，中老年多见，男性多于女性影像学表现缺乏特异性，主要CT表现为:平扫为较大的软组织密度肿块，多呈浅分叶状，密度不均，内部多可见坏死或囊变，少数可见团块状或环状偏侧钙化，肿瘤的实质部分大多位于肿瘤周边，小部分呈伪足样、间隔样伸人肿瘤坏死灶内，增强扫描实质部分轻中度强化。恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤（四）淋巴源性肿瘤:1.淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育畸形或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍造成淋巴液储留，导致淋巴管扩张增生而形成的淋巴系统良性肿瘤，儿童多见，男女发病率大至相等，多沿血管轴分布，呈多房、薄壁、水样密度肿块，边界清楚葡甸生长，多房囊内分隔为特征，增强后分隔可轻度强化。2.淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，沿大血管走行周围生长，易发生在中年男性，腹膜后淋巴瘤初期表现为腹膜后某一区域多发的软组织密度结节影，边界清楚;病变进展时，结节可相互融合成分叶状团块，内可见坏死，增强呈轻度强化，当腹主动脉和下腔静脉后方淋巴结肿大为主时，将腹主动脉和下腔静脉向前推移，致其显示不清，呈“主动脉淹没征”;增强可鉴别增大的淋巴结和血管影，显示血管被包绕和移位的情况。淋巴管瘤腹膜后淋巴管瘤腹膜后淋巴瘤（五）神经源性肿瘤，以良性多见，密度均匀，多位于中线脊柱两侧，有时可见病灶与椎间孔相连且椎间孔扩大，主要有神经鞘源性和神经峭源性两种结构来源肿瘤。前者包括由神经纤维组织发生的神经纤维瘤和由神经膜组织发生的神经鞘瘤，后者主要为副神经节瘤。另有异位嗜铬细胞瘤，来源于腰副节的化学受体细胞（嗜铬细胞瘤）。1.神经鞘瘤CT表现为软组织肿物，小的肿瘤边界清，大的肿瘤易发生囊变，呈厚壁的囊性肿物，可见钙化，有人认为囊性变对本病的诊断有重要意义。2.副神经节瘤属于神经内分泌肿瘤，以40-50岁成人多见，无明显性别差异，多为单发，腹膜后副神经节瘤位于腹主动脉旁，沿交感神经链分布，CT平扫为境界清晰的圆形或长圆形实性或囊实性肿块，出血、坏死常形成“液一液”平面，一般瘤体较大，内见范围不等的囊变坏死及沿囊变区分布的弧线样或散在分布的斑点状钙化灶;增强实质部分明显强化，病灶周围或瘤内可见粗大强化的血管或分隔样结构。3.异位嗜铬细胞瘤，瘤细胞有分泌儿茶酚胺的能力，可出现高血压、糖尿病的症状，部分无功能，CT表现特点为原发于肾上腺外，壁较厚，含分隔的囊腔，不规则的壁结节，血供丰富。神经源性肿瘤异位嗜铬细胞瘤异位恶性嗜铬细胞瘤节细胞神经瘤神经母细胞瘤节神经细胞瘤神经鞘瘤副神经节瘤腹膜后嗜铬细胞瘤节细胞神经瘤节神经纤维瘤腹膜后恶性神经鞘瘤（六）.起源于残留的胚胎组织有良性畸胎瘤及畸胎癌。由3个胚层的成熟组织构成的肿瘤，为良性畸胎瘤;由3个胚层的不成熟组织构成的肿瘤称为畸胎癌。CT如发现有多种不同密度混合存在，可确定本病的诊断。良、恶性主要取决于其边缘的完整及生长方式。良性囊性畸胎瘤又称皮样囊肿，多见于儿童。呈单房或多房，光滑，壁薄，囊壁上可见突向囊腔的小结节。囊性淋巴管瘤与其有不同特点，生长常沿血管轴浸润，且内无明显小结节影，可资鉴别。腹膜后畸胎瘤畸胎瘤大多数原发性腹膜后肿瘤CT表现具有一定特征，下列征象有助于鉴别定性诊断:①良性腹膜后肿瘤边缘较光滑，密度均匀，其周围组织器官无侵犯，而恶性肿瘤边缘不清，邻近组织器官多有侵犯。②腹膜后囊性淋巴管瘤CT表现为均匀液性低密度，边界清楚，壁薄无强化。③神经源性腹膜后肿瘤多靠近中线沿脊柱两侧分布，脂肪肉瘤多见于肾周围。④畸胎瘤为混合密度肿物，如含有脂肪、高密度钙化等，为其特异表现。鉴别诊断：⑤腹膜后纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等恶性肿瘤为软组织密度肿物，多伴有不规则坏死区，常侵犯周围组织器官及有远处转移。⑥腹膜后脂肪瘤多为均匀脂肪密度，边界清楚，无强化;而脂肪肉瘤多伴有不规则的软组织成分且有强化，常侵犯周围组织器官，在所有腹膜后肿瘤中体积最大。⑦儿童原发性腹膜后肿瘤多为神经源性肿瘤，如神经母细胞瘤，可发生钙化，其次为畸胎瘤。⑧血管外皮瘤和化学感受器瘤血供丰富，有明显强化。血管外皮瘤若伴有明显液化坏死，则恶性可能性较大⑨腹膜后神经鞘瘤女性多见，多为边界清楚的肿块。当体积较大时也可出现中心坏死和出血，多位于梨状肌前到骶前的腹膜后腔，提示肿瘤起于坐骨神经，肿瘤可与神经分离;而神经纤维瘤一般不能与神经分离，因为神经通过病变。腹膜后血肿腹膜后出血可发生于以下情况：外伤、腹主动脉瘤破裂、肿瘤出血、功能不全等。腹膜后间隙外伤性出血，常常来源于腹膜后间隙内脏器的脏器的外伤性破裂，譬如，肾破裂导致肾周间隙积血；十二指肠降部向后破裂导致肾旁前间隙积血（并肠内容）；单纯来源于腹膜后间隙内血管撕裂伤比较少见。腹膜后纤维化是一种病因尚未明确的疾病。多数学者的研究报告认为是一种特发性疾病，但服用过某些药物、原发性或继发性腹膜后间隙肿瘤、腹主动脉瘤或其术后，均可产生类似病理改变。腹膜后纤维化一.病理：在中线大血管区域沿着腹主动脉、下腔静脉及输尿管周围，有大量的纤维组织增生，导致大血管及输尿管因受纤维组织包绕而发生狭窄或梗阻。二.临床：临床表现通常均较轻，仅有背痛或腹痛。当病变累及输尿管使产生狭窄或梗阻时可产生一定尿路症状，此病一般常见于中年男性。三.CT表现：一部分病例可表现为软组织密度肿块并具有清楚边缘的鞘，同时并有腹主动脉和下腔静脉边缘模糊表现，因而有时难以与淋巴瘤或淋巴结转移以及腹膜后原发性肿瘤明确区分。但腹膜后纤维化一般均不累及大血管后方，因而不使大血管向前移位。CT平扫时与肌肉组织密度相当，可以不均匀；增强扫描，可以明显强化或不强化。腹膜后纤维化