风湿性心脏病

风湿性心脏病同济医院超声影像科毕小军第一节流行病学风湿热是咽部甲组乙型溶血性链球菌（甲链）感染后引起结缔组织的一种急性炎症性疾病。常累及心脏，其后遗症是风湿性心脏病（简称风心病），又称风湿性瓣膜病。一、风湿热的临床分型1.关节型：仅引起风湿性关节炎2.心脏型：在初发风湿热中，心脏炎约占40％－51％，爆发流行时可高达91％。其中约75％的患者10年内将发展为风心病。年龄越小，心脏受累机会越大。3.神经型：指风湿热侵犯神经系统，可以引起舞蹈症。二、年龄分布风湿热好发于儿童。一般规律是流行越严重，发病年龄越早，临床上严重心脏炎患者越多。而风心病则多发于成年人，其中以青壮年多见，儿童风心病在5岁以前极少见。三、性别分布风湿热：男女比率1.2：1，无统计学意义风心病：女多于男，成年组较明显：男女比率0.55：1四、累及瓣膜：二尖瓣病变率95～98％，其中20～30％有主动脉瓣病变，约5％有三尖瓣病变，肺动脉瓣病变不到1％。单纯二尖瓣病变70～80％；主动脉瓣3～5％，三尖瓣或肺动脉瓣病变多与二尖瓣和（或）主动脉瓣病变同时存在。我国成年人慢性风湿性心脏病患者中，有1/3~1/2无明显的风湿病史。第二节瓣膜疾患二尖瓣狭窄•病理解剖•瓣叶增厚、变形，瓣膜联合处粘连、融合；•有时腱索和乳头机亦发生变形、增粗或缩短；•舒张期瓣膜开放活动异常，表现为开放受限，气球样变等；•二尖瓣口形状失常，面积缩小。分型：隔膜型：瓣叶交界处粘连融合，瓣膜边缘呈纤维样增厚，瓣口轻度狭窄；瓣体影响较少,瓣叶活动度未受很大影响。漏斗型：瓣叶、瓣体均增厚粘连，腱索增厚缩短,活动严重受限。隔膜漏斗型：介于两者之间正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4cm2。瓣口狭窄程度达到正常面积的一半时，临床才有症状；严重的机械性循环障碍大都发生在瓣口面积缩小到只有正常值的1/4时（瓣口面积为1cm2或以下）。•舒张期左房血液排出受阻，血流淤滞•左房压力升高•肺循环阻力增加，右室负荷加重•后期右室扩大，左室一般无明显扩大血流动力学：心脏听诊：•心尖部第一心音亢进，音调高，声音清脆；•心尖部局限的、递增型隆隆样舒张中晚期杂音；•肺动脉瓣区第二心音亢进超声心动图特征：一、二维超声心动图：1.瓣尖、瓣体部增厚、钙化，回声增强2.前联合和后联合的融合3.舒张期气球样改变4.腱索和乳头肌肥厚、缩短5.瓣口面积缩小6.左房扩大，左房烟雾状影，左房血栓7.肺动脉扩张8.右房右室扩大二、M型：二尖瓣前叶活动曲线双峰消失，EF斜率减慢，呈“平台样”改变。前后叶开放幅度减低，呈同向运动。ACDEACF三、彩色多普勒：狭窄的瓣口舒张期可见从左房到左室的血流呈红色、喷泉状或五彩镶嵌色。左房侧出现血流会聚区。左房内血流速度缓慢，彩色血流黯淡，甚至不能显示。四、频谱频谱：血流速度明显增快，呈充填型宽带状，E峰下降的减速度甚慢；跨瓣压差增高；压力减半时间延长，瓣口面积减小；房颤时，双峰消失。(PFV150cm/s,PPG4mmHg,MPG1mmHg,PHT60ms。）鉴别诊断：1.左室容量扩大2.左心功能不全3.降落伞畸形4.二尖瓣上狭窄环5.相对性狭窄狭窄程度的估计一、瓣口面积：1.二尖瓣短轴（直接测量法）•二尖瓣瓣尖水平短轴切面上测量•舒张早期瓣口开放最大面积时•增益适当•瓣膜严重变形、球囊扩张术后不能用该方法•所测面积为瓣口解剖面积解剖瓣口面积和有效瓣口面积轻度狭窄1.5~2.5cm2中度狭窄1.0~1.5cm2重度狭窄1.0cm22.压差半降时间法Pmax=4Vmax24Vmax2/2=4Vt1/22Vt1/2=Vmax/√2=Vmax/1.4Pmax:舒张早期最大压差Vmax：舒张早期最大速度Vt1/2:舒张早期压差降至一半时的速度MVA=220/PHT•易受血流动力学因素的影响，如合并主动脉瓣关闭不全时，所测面积比真实瓣口面积大。•心率增加时，压力减半时间变短，所测面积比实际大。•对较小瓣口面积测量时，误差小，对较大瓣口面积测量时，误差大。3.频谱多普勒技术的连续方程法•二尖瓣口面积（cm2)=主动脉瓣口面积（cm2）x主动脉瓣口血流时间流速积分（cm）/二尖瓣口血流时间流速积分(cm)•所测瓣口面积为有效瓣口面积•合并二尖瓣返流时不能用该方法。•不受血流动力学因素影响（瓣膜反流、心率等）。•所测瓣口面积为有效瓣口面积。二、跨瓣压差：简化Bernoulli方程式（△p=4V2max）正常：约1mmHg狭窄时：5~30mmHg三、瓣膜结构及功能的改变可作参考轻度狭窄：仅累积瓣膜，增厚也不明显；瓣膜活动受限，但腱索、乳头肌无明显异常。中度狭窄：腱索、乳头肌均有较明显的增厚甚至钙化。重度狭窄：瓣膜及其支持结构均明显增厚、纤维化、钙化，前瓣活动度明显减低。二尖瓣狭窄超声心动图评分系统二尖瓣狭窄的定量评估△P(mmHg)MVA(cm2)PHT(ms)轻度狭窄101.5180中度狭窄10~201.0~1.5180~280重度狭窄201.0280临床价值：估价瓣口狭窄程度，有无合并其它瓣膜病变；根据瓣膜及腱索病变程度选择治疗方法，观察疗效。二尖瓣关闭不全病理解剖与发病机制二尖瓣环装置任何一处异常均可引起，包括：•二尖瓣叶脱垂、心内膜炎、连枷样改变等•二尖瓣环扩张、钙化等•腱索延长、断裂等•乳头肌纤维化、钙化、缺血、断裂等•心室肌缺血、梗塞等病理分型：Ⅰ型：瓣叶对合良好；Ⅱ型：内侧缘或外侧缘处有小区域对合欠佳；Ⅲ型：瓣叶对合中心处有大面积孔隙；Ⅳ型：瓣叶有多处对合不良，有多处缝隙。•左室舒张期充盈过剩（容量负荷过重、前负荷过重），左室扩大。•左房收缩期接受左室返流血液和肺静脉回流的血液，肺淤血与肺动脉高压，导致右心负担加重，引起右室肥厚扩大。心脏听诊：•心尖部有3/6级以上较粗糙的吹风样杂音，范围较广，向左腋部或左肩胛下角传导；•肺动脉瓣区第二心音亢进；•二尖瓣脱垂时还可听及收缩中、晚期喀喇音；•超声心动图特征：一、二维切面图：二尖瓣回声增粗增强，收缩期前后叶不能完全合拢，其间留有缝隙。左心房、左心室增大。左室容量负荷过重。晚期右房右室也可扩大。二、M型：二尖瓣前叶曲线舒张期EF斜率下降速度减慢，CE振幅加大，前后叶逆向运动，E－E’间距加大；收缩期CD段分离。左心容量负荷过重。三、彩色多普勒：显示收缩期左室血流返流到左心房，以蓝色为主的五彩镶嵌的血流束。返流束分为：中心型、偏心型和附壁型。四、频谱多普勒：在瓣口左房侧可检测到返流的湍流频谱，多持续全收缩期，速度可达4m/s以上。大量返流时二尖瓣返流速度包络线可呈非对称形状，表明严重返流引起左房压快速升高；二尖瓣生理性返流：1.返流仅限于瓣环附近，返流面积小于1.5cm2。2.返流速度低，一般小于4m/s。3.返流返流时相短，一般小于0.1s。二尖瓣返流程度的估测：1.返流束长度：瓣环附近为轻度，达到左房中部为中度，达到左房顶部为重度。2.返流束宽度：返流束宽与左房宽度之比，小于三分之一为轻度，大于三分之一为中度，大于二分之一为重度。3.返流束面积：小于4cm2为轻度，4～8cm2为中度，大于8cm2为重度。4.返流分数：RF=(MVF-AVF)/MVF血流汇聚法计算二尖瓣返流量•将二尖瓣区放大。•降低彩色多普勒可测速度范围，以显示二尖瓣左室侧的血流汇聚区，并使其成半圆形。•测量血流汇聚区的半径（r）。•返流量=2xπxr2xValiasingxT重度二尖瓣返流的指征：（一）彩色多普勒•返流束进入左房上部，甚至折返回瓣环处。•附壁型返流。•返流进入左心耳甚至一条或多条肺静脉。•返流口近端形成明显的大的血流汇聚区。•返流口返流束宽大。•二尖瓣口舒张期血流明显增加，主动脉收缩期血流明显减少。（二）多普勒频谱：•肺静脉血流频谱出现收缩期负向倒流。•连续多普勒返流频谱收缩期中末期出现切迹，提示大量返流血注入顺应不良的左房。（三）二维超声表现：•左室球形扩大，左室壁收缩幅度增强呈高动力性。•伴随重度二尖瓣形态学破坏。临床价值：1.彩色多普勒可快速、敏感的确定二尖瓣返流的诊断。2.根据返流束的方向、部位，可以判断病变位于哪个瓣膜。3.半定量计算二尖瓣关闭不全的返流量可以判断严重程度与估价左心功能。4.为二尖瓣关闭不全的治疗提供指导。二尖瓣脱垂因二尖瓣装置包括瓣叶、腱索、乳头肌、心室壁等任何部位发生病变致使瓣膜松驰延长，均可引起二尖瓣收缩期脱向左房，致关闭不全。后叶脱垂（67％），前叶（10％），前后叶同时脱垂（23％）。•超声心动图特征：1、二尖瓣前叶或后叶收缩期向左房内脱垂，超过二尖瓣环连线水平，使前后叶对合错位，关闭时不能合拢。短轴切面收缩期局部呈“钢盔”样圆隆。2、二尖瓣曲线收缩期CD段分离，收缩中晚期前叶或后叶向后脱垂呈“吊床样”改变。其最低点距CD段的距离大于2mm。室间隔运动幅度增大，排血量增大。3、左心房、左心室增大。左室容量负荷过重。4、彩色多普勒显示收缩期左室血流返流到左心房，同二尖瓣关闭不全。多为附壁型返流。二尖瓣腱索断裂（连枷二尖瓣）主要病因：1.风心病合并感染性心内膜炎：2.非风湿性二尖瓣粘液样变性：3.腱索突然断裂：•超声心动图特征：1、二尖瓣前叶或后叶因腱索断裂，与瓣叶连续中断,致使瓣膜部分或全部活动失控，出现收缩期翻折至左房，舒张期随血流又返回左室，呈连枷样运动。2、二尖瓣前叶活动曲线舒张期出现粗大的不规则振动，活动幅度大，呈高流量型。3、左房、左室增大，室壁活动幅度增强。4、彩色多普勒显示收缩期左室血流大量返流到左心房同二尖瓣关闭不全。主动脉瓣狭窄病因学退行性变（老化、纤维钙化）：48％先天性狭窄（二瓣化等）：27％风湿性：23％•病理：因风湿感染累及主动脉瓣叶，发生炎性水肿增厚，继而机化僵硬疤痕形成，使交界处粘连融合，瓣叶开放受限，瓣口缩小。血流动力学：•心肌代偿性肥厚•左室舒张末压升高•左房肺静脉压力升高1.瓣口面积轻度减小时，血流量可维持正常，瓣口两端的压差升高不明显。结构上的狭窄；2.当瓣口面积减少1/2时，瓣口两端的压差明显上升，左室收缩压代偿性升高。3.当瓣口面积减至1/4时，主动脉流速明显加快，并出现临床症状。心脏听诊：•主动脉瓣区3/6级以上收缩期杂音，沿动脉传导。•超声心动图特征：1、主动脉瓣回声增粗增强，呈斑片状或团块状，收缩期瓣口开放受限，瓣口缩小变形。短轴见瓣膜关闭时失去正常的“Y”字形态，开放时面积缩小，变形，呈不对称的梅花状，边缘不规则。长轴切面可见收缩期瓣尖呈弯钩状，瓣体呈圆屋顶状。２、主动脉增宽（瓣上扩张），回声增厚增强，搏幅低。左房扩大，左室早期不大，室间隔与左室后壁呈向心性肥厚，其厚度大于13mm，在病变晚期时，左室亦可增大。３、M型：主动脉瓣六边形盒样结构变形，开放幅度小，一般15mm。主动脉瓣叶关闭线偏离中心。4、彩色多普勒显示主动脉瓣口血流速度加速，呈五彩镶嵌的射流束。射流束的宽度与狭窄程度呈反比。射流束进入升主动脉后逐渐增宽，呈喷泉状。5、脉冲多普勒在左室流出道口可记录到单峰窄带的血流频谱，其流速减低，峰值后移；在主动脉瓣上可检测到收缩期高速湍流频谱，PFV2m/s，最高可达7m/s，其顶峰前移，射血时间延长。鉴别诊断：1、孤立主动脉瓣瓣下狭窄：2、肥厚型梗阻性心肌病：3、主动脉瓣瓣上狭窄：主动脉瓣狭窄程度的估计1.主动脉瓣跨瓣压差最大瞬时压差平均压差2.主动脉瓣口面积连续方程式原理格林公式最大瞬时跨瓣压差收缩期左室与主动脉间的最大压力阶差，由简化Bernoulli方程式（△p=4V2max）计算。简便、实用，除与主动脉瓣狭窄程度有关外，还受到左室射血速率、心搏量、主动脉弹性等因素的影响，与瓣口面积的相关性较差。平均压跨瓣差主动脉瓣口两侧所有瞬时压差的平均值，能较好地反映主动脉瓣狭窄的程度。主动脉瓣口面积测量•连续方程式原理主动脉瓣口面积的计算AAV=ALVOTxVLVOT/VAV使用连续方程式计算主动脉瓣口面积时的注意点•口所测瓣口面积为有效瓣口面积，比实际解剖瓣面积小。•LVOT直径测量误差的放大效应。•LVOT流速测量部位刚好在狭窄部前。•主动脉瓣口流速的测