癫痫分类

癫痫分类为什么要了解癫痫分类是诊断的主要依据。是治疗选药的主要依据。可能加重的癫痫综合征及发作类型的抗痫药药物综合征卡马西平失神癫痫失张力发作强直发作青少年肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫中央回癫痫苯妥英失神癫痫进行性肌阵挛癫痫苯巴比妥失神癫痫苯二氮卓类药物Lennox-Gastaut综合征氮己烯酸失神癫痫伴肌阵挛的癫痫加巴喷丁失神癫痫伴肌阵挛的癫痫拉莫三嗪严重的肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫历史回顾癫痫发作分类—1981—2001癫痫和癫痫综合征分类–1989–2001癫痫分类系统（ILAE）癫痫发作分类–发作症状–脑电图癫痫及癫痫综合征分类–临床特征（发作类型体征、辅助检查、起病年龄、家族史等）–病因–预后1981年ILAE制定癫痫的临床和脑电图的分类。1.根据临床发作形式、发作时脑电图及发作间脑电图进行分类。2.摒弃了大发作及小发作两个词义不明的名词。1.部分性发作：单纯部分性发作复杂部分性发作部分性发作继发全身性发作2.全身性发作：全面性强直—阵挛性发作强直性发作阵挛性发作失神发作与不典型失神发作肌阵挛性发作失张力性发作3.不能分类的发作I、部分性发作最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始根据有无意识障碍再分为–单纯部分性发作（累及一侧半球，无意识障碍）–复杂部分性发作（累及双侧半球，有意识障碍变而不能对外界刺激作出正确反应部分性发作分为三个基本型单纯部分性发作复杂部分性发作–开始就出现意识丧失–单纯部分性发作继之以意识障碍部分性发作发展至全身强直-阵挛发作（GTC）–单纯部分性发作发展为GTC–复杂部分性发作发展为GTC（包括以单纯部分性发作开始者）脑电图发作期：始于对侧相应皮层代表区的限局性发放发作间期：限局性对侧发放II全身性发作首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球意识可以有障碍并可以是首发症状运动症状是双侧性的发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍及两半球2001年以Engel为首的工作组在2004年国际癫痫学术会议上提出新的分类建议，打破了1981，1989ILAE分类的体系1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发作；反射性发作的刺激因素，三大类首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二分法3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal）发作4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困难，所以febrileseizure仍译为热性惊厥)5.提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫6.提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛，持续性先兆7.提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附加症，病灶多变的家族性局灶性癫痫，婴儿游走性部分性发作等。癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作1.全面性发作2.局灶性发作二.持续性发作1.全面性癫痫持续状态2.局灶性癫痫持续状态7.痉挛（spasms）这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性痉挛（tonicspasm）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。11.负性肌阵挛表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活动消失，持续50~400ms。9.眼睑肌阵挛以眼睑频频地肌阵挛发作为特点，眼睑4~6次/秒抽动，常伴有眼球上视及头后仰，可伴有或不伴有失神发作。3.痴笑发作发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。癫痫和癫痫综合征的分类国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐1989癫痫及癫痫综合征分类全身性:特发性隐源性症状性部分性:特发性隐源性症状性1.与部位相关(部分性）的癫痫及综合征特发性（起病与年龄有关）–具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫–具有枕叶爆发的儿童癫痫–原发性阅读性癫痫症状性–慢性进行性部分性癫痫状态–以特殊状态诱发发作为特征的综合征–颞叶癫痫–额叶癫痫–顶叶癫痫–枕叶癫痫隐源性2.全面性癫痫综合征特发性（起病与年龄有关）–良性家族性新生儿惊厥–良性新生儿惊厥–良性婴儿肌阵挛性癫痫–儿童失神癫痫–青少年失神癫痫–青少年肌阵挛性癫痫–具有大发作的癫痫–觉醒时具有大发作的癫痫–其他全身性特发性癫痫–以特殊状态诱发发作的癫痫隐源性或症状性–West综合征–Lennox-Gastaut综合征–肌阵挛站立不能性癫痫–肌阵挛失神性癫痫症状性–非特殊性病因–早期肌阵挛性脑病–早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病–其他症状性全身性癫痫特殊综合征–合并于其他疾病的癫痫发作，包括有发作及以发作为主要症状的疾病3.不能确定为限局性或全身性的癫痫及综合征兼有全身性和限局性发作–新生儿发作–婴儿严重肌阵挛癫痫–慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫–获得性癫痫性失语（Landau-Kleffner综合征）–其他不能确定的癫痫未能确定为全身性或限局性发作–阵挛发作，如很多睡眠的GTCS4.特殊综合征与情况相关的发作–热性惊厥–孤立发作或孤立癫痫状态–仅发生于急性代谢或中毒性事件的发作，如酒精中毒、药物、子痫、非酮性高甘氨酸血症癫痫综合征和相关情况Engel,20011.1特发性婴儿和儿童局灶性癫痫良性婴儿癫痫发作（非家族性）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫良性早发性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulo良s型）迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）•1.2家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫良性家族性婴儿惊厥良性家族性新生儿癫痫常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫不同部位的家族性局灶性癫痫1.3症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫–边缘叶癫痫伴海马硬化的内侧颞叶癫痫根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫根据部位和病因确定的其他类型–新皮层癫痫Rasmussen综合征表现为根据部位和病因确定的其他的类型偏侧抽搐偏瘫综合征（HH综合征）婴儿游走性部分性发作*2.1特发性全面性癫痫–青少年失神癫痫–青少年肌阵挛癫痫–仅有全面性强直－阵挛性发作的癫痫–婴儿良性肌阵挛性癫痫–肌阵挛失神癫痫–肌阵挛站立不能发作的癫痫–全面性癫痫伴热性癫痫发作–儿童失神癫痫•2.2癫痫性脑病Lennox-Gastaut综合征Landau-Kleffner综合征（LKS）早期肌阵挛性脑病大田原（Ohtahara）综合征West综合征Dravet综合征非进行性脑病中的肌阵挛持续状态*慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫（不含LKS）2.3进行性肌阵挛性癫痫痫见具体的疾病3.0反射性癫痫–特发性光敏性枕叶癫痫–其他视觉敏感性癫痫–原发性阅读性癫痫–惊吓性癫痫4.0有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况–良性新生儿惊厥–高热惊厥–反射性发作–酒精戒断性发作–药物或其他化学物质诱发的发作–外伤后即刻或早发性发作–单次发作或单次簇性发作–极少反复的发作（Oligoepilepsy）2001年以Engel为首的工作组在2004年国际癫痫学术会议上提出新的分类建议，打破了1981，1989ILAE分类的体系1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发作；反射性发作的刺激因素，三大类首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作类型2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二分法3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal）发作4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困难，所以febrileseizure仍译为热性惊厥)5.提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫6.提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛，持续性先兆7.提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附加症，病灶多变的家族性局灶性癫痫，婴儿游走性部分性发作等。癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激Engel,2001癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作1.全面性发作2.局灶性发作二.持续性发作1.全面性癫痫持续状态2.局灶性癫痫持续状态全面性发作1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）2.阵挛性发作3.典型失神发作4.非典型失神发作5.肌阵挛性失神发作6.强直发作（未完）全面性发作（续）7.痉挛（强直痉挛）8.肌阵挛9.眼睑肌阵挛a.不伴失神b.伴失神10.肌阵挛失张力11.负性肌阵挛12.失张力13.全面性癫痫综合征中的反射性发作1.强直阵挛发作包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直—阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强直—阵挛发作2.阵挛性发作表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动，有时有强直成分或无强直成分。3.典型失神发作发作时突然意识丧失，但不摔倒，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发作，脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。又可分为6个亚型。典型失神的6个亚型1.简单性失神，10%左右。2.失神伴轻微阵挛，半数左右。3.失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。4.失神伴自动症，60%左右。5.失神伴强直，眼球上翻，头后仰。6.失神伴植物神经症状。4.非典型失神发作表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正常的速度较慢，凝视为主要表现，EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢。5.肌阵挛失神发作男孩较多见，学龄期起病，表现为短暂的意识丧失（失神），程度较典型失神发作为轻，同时出现双侧肢体（以肩部为主）的肌阵挛发作，可呈节律性抽动，有时也可有面部肌阵挛。6.强直性发作突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5-20秒，小儿常见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。发作过程常伴有植物神经症状。7.痉挛（spasms）这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性痉挛（tonicspasm）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。8.肌阵挛为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收缩过程大约为0.2秒。“电击状”快速的收缩。9.眼睑肌阵挛以眼睑频频地肌阵挛发作为特点，眼睑4~6次/秒抽动，常伴有眼球上视及头后仰，可伴有或不伴有失神发作。10.肌阵挛失张力发作表现为肌阵挛发作，多为轴性发作，点头，两臂上举。肌阵挛发作后发生失张力发作，出现屈膝、屈髋、摔倒，由于肌肉失去张力不能维持站立的姿势而跌倒。11.负性肌阵挛表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活动消失，持续50~400ms。12.失张力发作发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。局灶性发作1.局灶性感觉性发作2.局灶性运动性发作3.痴笑发作4.偏侧阵挛5.继发为全面性发作6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作1.局灶性感觉性发作发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始感觉(elementarysensory)症状（如触觉、痛觉、视觉、听觉…），或是经验性(experientialsensory)感觉症状（熟悉感、生疏感…）。2.局灶性运动性发作a.单纯阵挛性b.不对称强直样运动c.典型的（颞叶）自动症d.多动性自动症e.局灶性负性肌阵挛f.抑制性运动发作3.痴笑发作发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。4.偏侧阵挛发作半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。多见于4岁以下小儿。5.继发为全面性发作各种部分性发作均可继发为全面性发作持续性发作类型一.全面性癫痫持续状态1.全面性强直—阵挛持续状态2.