肾小管酸中毒(1)

肾小管酸中毒杨君霞肾单位肾小体肾小管近曲小管远曲小管髓袢肾小球肾小囊3%肾单位肾小管酸中毒RenalTubularAcidosis,RTA是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。阴离子（AG)正常、高氯性代谢性酸中毒。？阴离子间隙肾小管酸中毒肾脏会代偿性大量地重吸收氯肾单位肾小管酸中毒RenalTubularAcidosis,RTA是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。阴离子（AG)正常、高氯性代谢性酸中毒。反常性碱性尿肾单位反常性碱性尿肾单位肾小管酸中毒---临床类型远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ）1.近端肾小管酸中毒（RTA-Ⅱ）2.3.高钾型（RTA-Ⅳ）4.混合型（RTA-Ⅲ）1型最常见；Ⅲ型罕见，Ⅳ型为获得性肾单位Ⅰ型肾小管酸中毒排出水、钾、钙多饮、烦渴高尿钙低血钙骨病，骨质疏松等儿童可有发育不良，恒牙滞生低血钾泌尿系统结石或肾钙化感染、梗阻远曲小管肾单位II型肾小管酸中毒排尿酸、氨基酸、糖、磷重吸收障碍糖尿氨基酸尿低血磷低尿酸尿枸橼酸排出大多正常，该成分有抑制结石形成尿路结石发生率少近曲小管羟化VD障碍骨病，骨质疏松等肾单位Ⅲ型肾小管酸中毒近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。肾单位Ⅳ型肾小管酸中毒为远端肾小管酸中毒的一型与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关常伴有高钾血症，血钙、血钠均下降。酸中毒不如I、II型严重。多见于肾盂肾炎及间质性肾炎、肾功能不全的病例。肾单位以下表现应考虑RTA原因不明的代酸，特别是较为难治的或停用碱剂后酸中毒加重。原因不名的烦渴、多饮多尿、排除尿崩症者。不名原因四肢乏力、腹胀、精神萎靡嗜睡、便秘呕吐或低血钾者;经常不明原因骨折肾脏合并症如肾结石、肾钙化等。生长发育落后或营养不良年长儿有佝偻病表现肾单位肾小管酸中毒诊断肾小管酸中毒症状多样，无特异性，易被临床误诊和漏诊。其临床表现以呼吸道感染为多，依次为四肢乏力、精神萎靡、便秘呕吐、多饮多尿等。肾单位肾小管酸中毒的诊断AG正常的高氯性代谢性酸中毒：血HCO3-浓度降低，血气分析提示代谢性酸中毒，血Cl-浓度增高，血清阴离子间隙(Na+K+-Cl--HCO3-)正常，排除非肾性酸中毒致病因素(尤其是胃肠道HCO3-丢失)后RTA可以确诊。不完全性RTA血HCO3-、Cl-及AG基本正常，但可出现低钾或高钾血症。生化肾单位Ⅰ型肾小管酸中毒--诊断①即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5②有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变③尿铵显著降低④碳酸氢钠的排泄分数FEHCO3－＜5％⑤氯化铵负荷试验阳性：尿PH值＞6。肾单位II型肾小管酸中毒诊断出现糖尿、低磷血症、低尿酸血症和少量蛋白尿PH6，当酸中毒加重，血HCO3—16mmol／L时，尿PH5．5。HC03—排泄分数(FEHC03—)15％。氯化铵负荷试验阴性：尿PH值5．5。肾单位肾小管酸中毒诊断与鉴别诊断Ⅰ型肾小管性酸中毒患者在酸血症时尿pH5.5，尿AG正值。Ⅰ型酸血症比II型更严重，血清HCO3-水平可低于10mmol/L，血钾也明显降低，更易出现肾结石。HC03-排泄分数(FEHC03-)Ⅰ型＜5%，II型15％。氯化铵负荷试验：Ⅰ型尿PH值＞6，II型5．5。肾单位碳酸氢钠的排泄分数FEHCO3口服碳酸氢钠1-2mmol/kg.d，逐日增量，连服3日血中HCO3-含量，当达26mmol/L时留尿测尿中HCO3-和肌酐，同时也测血中HCO3-和肌酐FEHCO3-=[血肌酐×尿HCO3-]/[尿肌酐×血HCO3-]×100%正常人排泄率≤1%远端肾小管酸中毒5%近端肾小管酸中毒比值15%肾单位NH4CL负荷试验口服NH4CL0.1g/kg，1小时内服完3~8小时内每1小时测量血HCO3－和尿pH值当血HCO3－降至20mmol/L以下时尿pH＜5.5，可诊断近端肾小管酸中毒尿pH＞6可诊断远端肾小管酸中毒NH4CL负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。肾单位Ⅲ型肾小管酸中毒近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。肾单位Ⅳ型绝大多数患者没有症状，少数患者会出现严重高钾血症导致肌肉无力和（或）心律失常。Textinhere高氯正常AG代酸高钾Ⅳ型肾小管性酸中毒醛固酮分泌减少远曲小管病变对醛固酮反应减弱肾单位Ⅳ型肾小管酸中毒成人肾小管性酸中毒最常见的伴发疾病是1型糖尿病。某些药物也可引起肾皮质集合管功能损害，影响醛固酮作用。范可尼综合症原发性继发性遗传性疾病获得性婴儿型成人型刷状缘缺失型肾脏病免疫病金属中毒多种病因所致的多发性近端肾小管再吸收功能障碍的临床综合征多发性骨髓瘤.....肾单位治疗骨病.治疗纠正酸中毒利尿剂纠正水电紊乱骨病治疗原发病的治疗肾单位纠正酸中毒常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（含枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1000ml），每ml相当于1mmol的碳酸氢钠盐。I型RTA一般1-5mmol/kg.d，酌情调整肾单位纠正酸中毒Ⅱ型常需大剂量，即开始时每天5-10mmol/kg，甚至达10-15mmol/kg；Ⅱ型RTA治疗困难，应用大剂量碳酸氢钠迅速从尿液中排出，不能纠正酸中毒，同时加速钾的丢失，所以禁用碳酸氢钠。Ⅲ、Ⅳ型亦按上述原则调整剂量，但Ⅳ型应不含钾盐。对于药物治疗难以纠正的酸中毒需透析治疗。肾单位纠正电解质紊乱-低钾低钾血症可服10％枸橼酸钾0.5~1mmol/（kg.d）每日3次。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。保钾性利尿剂（螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶等）可减少肾性失钾。肾单位利尿剂利尿剂对Ⅰ、Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积对重症Ⅱ型病例可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。肾单位骨病治疗肾性骨病的治疗可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000—10000IU/d，但应注意：①从小剂量开始，缓慢增量。②监测血钙，防止高钙血症的发生。肾单位盐皮质激素对于Ⅳ型体内醛固酮不足而没有高血压或容量负荷过重的患者，可应用盐皮质激素如氟氢可的松（0.1g/d）治疗；肾单位综合征治疗补充营养，保证入量，控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。肾单位尿铵排泄率测定远端肾单位排泌的H+一半以上与NH3结合生成NH4+从尿中排出。正常尿铵排泄率为40mmol/24h左右，高蛋白饮食后会增加。肾外因素引起慢性代谢性酸中毒时，肾小管H+排泌代偿性增加，尿铵可增加到200～300mmol/24h。dRTA时尿铵排泄率总是40mmol/24h。尿铵排泄率也受肾单位总数的影响，慢性肾衰竭时也会下降。肾单位碳酸氢钠负荷试验静脉注射7.5%NaHCO3，以1～2ml/分的速度滴入，每15～30分钟直立位排尿1次，测尿pH，直到连续3次尿pH均达到7.8以上为止。在两次尿中间取血测血PCO2。口服法：在试验日晚禁水，分次口服NaHCO3200mmol。次日晨同时收集尿，取血测PCO2。正常情况下尿pH7.80时尿PCO2应大于9.31KPa（70mmHg）或超过血PCO22.66kPa（20mmHg），若尿与血PCO2之差小于15mmHg时，高度提示DRTA。肾单位肾小管酸中毒病因II型RTA的病因比较复杂，凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致II型RTA，可见于：肾移植后维生素D缺乏症慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进重金属中毒后以及某些药物治疗后多发性骨髓瘤范可尼综合症肾单位肾小管酸中毒病因IV型RTA：当醛固酮分泌过少或远端肾小管病变使其对醛固酮的作用反应减弱时，可导致远端肾小管泌氢减少，出现IV型RTA。