颅内肿瘤病例

病例讨论2013-12-27病人信息患者张桂连女，44岁主因“头痛40天”于2013-12-09收入我科。现病史患者于40天前无明显诱因出现头痛，右侧头痛为著，伴恶心，未呕吐，精神状态差。就诊河北北方学院第二附属医院，给予银杏叶、天麻（具体用量不详）等对症治疗，头痛症状未见明显好转。查头颅核磁结果示：右侧顶叶低密度影，右侧侧脑室下角扩张。腰穿结果示：脑脊液蛋白848mg/L。考虑感染可能性大，给予抗生素头孢曲松抗感染治疗15天后症状未见好转，改用百定每日2次，使用1周后，患者头痛症状较前加重，口服止痛药后症状可见好转。现要求进一步住院治疗，遂以“颅内感染”收入神经内科住院治疗。既往史：2011年前因右侧乳突占位于解放军301医院行右侧乳突根治术，术后右耳听力差，右眼视力差，术后间断性头痛。301医院诊断为：1.中枢神经系统病变炎性肌纤维母细胞瘤可能性大2.颈椎病3.考虑硬模水肿。术后间断口服强的松2年，目前口服5mg/日。2013年3月因癫痫大发作住我院神经外科治疗后好转，后未服用抗癫痫药物。左耳先天性耳聋。查体右眼瞳孔对光反射消失伸舌居中，示齿口角左偏右下肢肌力4级双侧病理征阳性双侧关节位置觉减退入院后给予静点甘露醇脱水降颅压治疗静点阿昔洛韦抗病毒治疗静点奥拉西坦改善脑细胞代谢口服丙戊酸钠抗癫痫治疗病程变化患者诉头痛症状较前轻微好转，每日仍需口服舒尔芬止痛，余未诉明显不适继续给予甘露醇及甘油果糖降颅压治疗。鉴于患者头痛缓解不佳，给予氟美松10mg入壶，患者诉头痛症状明显好转，但出现右侧肢体间断性抽搐，持续1-2分种后可自行缓解，常以姿势变换为诱因。21日中午患者出现癫痫大发作，持续约3分钟，后给予静点丙戊酸钠后未出现大发作。患者家属到北京301会诊，仍考虑炎性肌纤维性母细胞瘤，建议激素治疗，给予甲强龙1g冲击治疗后患者头痛明显好转，仍诉阵发性右侧肢体抽搐伴有放电感，持续静点丙戊酸钠，并口服德巴金及奥卡西平控制癫痫。12-09至12-1912-19至12-2212-23至12-27血液化验红细胞:3.39*10^12/L、血红蛋白:91g/L血沉:73毫米/小时双链DNA抗体:弱阳性（+）TCD检查提示：左侧大脑中、前动脉流速轻升高相关检查头颅MRI，DWI，头颅MRV，增强扫描(12-20)：1、乳突炎，右侧为主，右侧乳突区异常强化，骨质欠完整可能。2、大脑镰-右侧额顶颞部脑膜、小脑幕及双侧顶后叶-颞叶异常信号，考虑脑膜脑炎。3、右侧颞角扩大。4、副鼻窦炎。5、左侧横窦及乙状窦血流信号较对侧细小。影像学变化2011-08-11301医院2011-08-16251医院2011-08-30301医院2012-02-03玉泉医院影像学变化2013-11二附院2013-12-20我院2011-08-112011-08-162011-08-302012-02-032013-12-20讨论目的治疗诊断进一步检查患者桥脑小脑角肿瘤桥脑小脑角区是颅内肿瘤的好发部位之一,肿瘤种类多,临床表现缺乏特异性。主要表现为桥脑小脑角区占位征候群:头痛、耳鸣、听力下降、走路不稳等。其中包括听神经瘤、三叉神经瘤、脑膜瘤和胆质瘤。桥小脑角区肿瘤的发生情况肿瘤类型发生率常见肿瘤听神经瘤75%脑膜瘤8%-10%表皮样囊肿5%其他神经鞘瘤2%-5%血管性病变2%-5%（椎基底动脉扩张，动脉瘤畸形）转移瘤1%-2%颈静脉球瘤1%-2%室管膜瘤或脉络丛乳头状瘤1%（四脑室内病变通过路氏孔沿侧隐窝扩展进入CPA池内）不常见肿瘤蛛网膜囊肿1%脂肪瘤皮样囊肿外生型小脑脑干星形细胞瘤脊索瘤骨软骨瘤听神经瘤听神经瘤原发于内耳道者占70％～75％。多来自前庭上神经、前庭下神经，极少原发自颅内段听神经干上。肿瘤起初在内耳道内生长，然后向小脑脑桥角方向发展，形成在内耳道内的茎柄和在小脑脑桥角处的瘤体两个部分。在内耳道内茎柄部肿瘤生长，可侵蚀内耳道各壁，出现前庭及耳蜗症状。肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经，可引起患侧面部麻木、角膜反射消失等。听神经瘤若肿瘤发展可压迫脑干及小脑，引起自发性眼震和共济失调等。肿瘤晚期，可引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，引起颅内压升高和脑积水。显微镜下按肿瘤细胞的结构和排列特点可分为AntoniA型（束状型)和AntoniB型（网状型)。听神经瘤的临床表现1．耳蜗症状：首先出现持续性高调耳鸣，、进行性感音神经性聋，其特点是语言辨别能力差，耳聋与耳鸣同时或先后相继出现。偶因迷路血循受阻而呈突发性聋.2.前庭症状：多为头昏、头晕、不稳感，肿瘤压迫内耳道血管时，可出现突发眩晕，伴恶心、呕吐及眼震，用脱水药及镇静药病情可缓解。3.三叉神经受累：常是最先受累的颅神经，表现为患侧面部感觉异常、疼痛、麻木、触觉减退及角膜反射迟钝或消失。4．面瘫：是听神经瘤的早期症状之一，约半数病人有面瘫。若中间神经与面神经同时受压，可出现外耳道后壁皮肤触觉减退、感觉异常及耳内疼痛，涎腺和泪腺分泌改变，舌前1／3味觉异常，患侧面肌痉挛、肌无力或瘫痪。5．小脑功能障碍：肿瘤向内压迫小脑时，可出现患侧共济失调，步态不稳，向患侧倾倒。6．颅内压增高症状：可出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。7．脑干受压症状：肢体力弱、麻木、感觉减退、引出病理反射等。MRT1WI略低或等信号少数呈低等混合信号T2WI多呈高信号少数呈高等混合信号多呈椭圆形或不规则形，少数呈哑铃状，较大肿瘤可见瘤周水肿，伴明显占位效应。增强均匀或不均匀强化。微小听神经瘤中等大小听神经瘤大听神经瘤微小听神经瘤中等大小听神经瘤实质型实质型囊性型囊性型三叉神经瘤三叉神经瘤起源于三叉神经节或神经根,好发在神经鞘膜的许旺细胞,桥脑小脑角区的三叉神经瘤起源于神经根。根据临床出现的三叉神经损害症状及肿瘤的特点，即肿瘤沿三叉神经瘤径路跨颅窝生长,形成哑铃形结构,颞岩骨尖或颅底、鞍旁见骨质破坏,三叉神经根增粗,囊变。三叉神经瘤CT平扫表现为低或等密度；MRI上T1WI呈低、等混杂信号,T2WI呈高或更高信号。肿瘤边缘光滑,可被明显强化,周围无明显水肿,患侧三叉神经显示不清,面听神经束受压移位,有的病例可显示三叉神经根部增粗与肿瘤延续,Meckel腔扩大。胆脂瘤颅内胆脂瘤是颅内少见的肿瘤,发生率低，约占颅内肿瘤的1%。好发于中后颅窝(如桥小脑角区、鞍上池、四脑室等),肿瘤呈甸行性生长,常沿邻近蛛网膜扩展。颅内胆脂瘤是一种先天性的良性肿瘤,是胚胎发育初期表皮组织残留在神经管内而发展形成的先天性囊性病变,其囊壁仅含有与皮肤表皮相似的复层鳞状上皮，囊内含有丰富的角蛋白和胆固醇。本病好发于20岁～40岁,男多于女。胆脂瘤颅内胆脂瘤的生长特点极具特殊性,肿瘤生长缓慢，匍匐生长,常顺沿临近蛛网膜下腔、脑池呈塑形发展，包绕其内血管，肿瘤周围可见占位效应，但常无周围水肿。因此，早期很少出现症状,且病程长,临床特点主要依赖于肿瘤所在的部位,常见的在桥小脑角区可引起三叉神经痛,面神经麻痹，鞍区病变引起视力视野变化，后颅窝病变引起共济失调、癫痫等症状。胆脂瘤MR特点:信号不均匀呈网格状,为长T1和长T2信号，其中T1WI呈不均匀的低信号，内有比脑脊液稍高的信号分隔,信号强度介于脑脊液和脑实质之间,T2WI则呈不均匀的高信号。病变形态不规则,边界较清楚。肿瘤无强化表现。¼肿瘤沿蛛网膜下腔发展,范围较广。½占位效应较轻,无幕上脑积水出现。¾有出现基底动脉包埋。Superiorsagittalsinus(green)Inferiorsagittalsinus(lightblue)Straightsinus(darkpurple)Confluenceofthesinuses(orange)Transversesinuses(darkblue)Sigmoidsinuses(yellow)直接征象条索征、三角征(空delta征)间接征象脑出血或出血性脑梗死脑室缩小（颅内压增高、脑水肿）直接征象间接征象脑梗死出血性梗死脑出血MRI在MR上血栓信号因时间不同而异：发病后1～5d,正常血管流空现象消失,T1等信号,T2低信号;发病后6～15d,T1、T2均为高信号;发病后16d～3个月,T1、T2信号减弱,流空信号逐渐增强;持续闭塞表现为发病4个月后,有些病人仍可见持续的管腔内等信号,无正常流空信号。皮层静脉血栓形成深部静脉血栓形成深部静脉窦血栓炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的“梭形细胞肿瘤”定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和（或)淋巴细胞的一种肿瘤。虽然组织学上表现为良胜,但肿瘤呈浸润性生长,术后有明显局部复发倾向,术前多误诊为恶性肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤可发生于身体各个部位,最常见的部位是肺脏,可引起相应的症状,如胸痛、发热以及乏力、贫血、多克隆高球蛋白血症等。多见于儿童和青少年。发生于乳突部位的IMT更为罕见。IMT的病因和发病机制IMT的病因目前仍不十分明确。推测可能是机体对损伤的反应性增生所致机体对炎症的反应造成人疱疹病毒8、EB病毒、过度表达的IL-6及间变性淋巴瘤激酶基因和ALK蛋白可能与IMT发生有关。近年来的研究证实IMT出现2号染色p23重排,IMT单克隆增生的特征,支持这一病变为真性肿瘤而非炎症性假瘤。乳突IMT的诊断乳突IMT早期诊断困难,除非病变引起局部压迫或侵蚀周围结构引起相应症状。因其病变局限,一般不会引起全身症状。乳突IMT的影像学表现为肿块样病变和(或)片块状侵蚀周围组织,压迫并破环局部,极似胆脂瘤型中耳炎甚至中耳恶性肿瘤,其确诊依赖于病理学检测及免疫组化检查。病理特点:肿瘤无包膜,由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成。细胞呈梭形,胞浆淡嗜酸性,可见核仁。细胞有轻度或灶状异型行,核分裂数量不等,缺乏不典型核分裂。肿瘤中散在大量炎症细胞,多为淋巴细胞、浆细胞,也有组织细胞及嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞。有黏液型、梭形细胞密集型、纤维型3种组织学类型。乳突IMT的诊断免疫组织化学检测是明确肌纤维母细胞瘤的重要方法,其目的是明确肌纤维母细胞的免疫表型,以排除其他诊断。乳突的IMT乳突IMT的治疗应首选手术彻底切除,避免复发,报道肺外IMT局部复发率达25%,但头颈部90%IMT可通过根治性手术治愈。对无法切除彻底或复发的病例可全身使用糖皮质激素治疗,因为IMT对激素治疗比较敏感。化疗和放疗对一些IMT病例疗效不显著。