心脏瓣膜病

定义：心脏瓣膜病(Valvularheartdisease)是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜及其附属结构的结构异常，导致瓣膜口狭窄和(或)关闭不全。最常受累为二尖瓣，次为主动脉瓣。心脏瓣膜病二尖瓣狭窄(Mitralstenosis)一、风湿热最常见的病因，中青年，2/3为女性风湿热首发狭窄，需二年以上二、二尖瓣环及瓣环下区钙化在西方国家多见，多发于老年人。由于瓣环或环下区有钙化粥样瘤隆起，造成瓣口狭窄三、其他：先天性畸形、SLE等[病因][病理]风湿性二尖瓣狭窄的病理改变1．瓣叶纤维化、增厚、僵硬和钙化；2．交界处或瓣叶游离缘粘连融合；3．腱索或乳头肌融合、增厚和缩短。以上病变以不同程度损害和不同组合形式存在病理类型：隔膜型、漏斗型舒张期血液由左心房流入左心室受阻----左心房压力[病理生理][病理生理]肺静脉、肺毛细血管压增高左房扩张、左房平均压增高中度(1.0~1.5cm2)、重度(1.0cm2)狭窄肺淤血病人劳力性呼吸困难咯血、肺水肿反射性肺小动脉收缩内膜增生和中层增厚肺动脉高压右心衰病理生理分期左房代偿期左房失代偿期右室受累期症状轻度“二窄”可无症状，中度以上出现下列症状：1.呼吸困难：为最常见的早期症状2.咳嗽：多为干咳，劳累后或平卧位加重3.咯血：痰中带血丝，大咯血，粉红色泡沫痰4．声嘶：压迫左喉返神经引起5．体循环淤血症状：上腹胀痛感，下肢浮肿等[临床表现]体征：1．心脏体征：视诊：心尖搏动可在正常位置或略向左移触诊：心尖部舒张期震颤叩诊：心浊音区呈梨形听诊：心尖区较局限的隆隆样舒张中晚期杂音，左侧卧位，用力呼气时更清晰。其次，可听到第一心音亢进、开瓣音、第二心音的肺动脉瓣成分亢进，GrahamSteell杂音，三尖瓣相对性全收缩期杂音[临床表现][临床表现]体征：1．心脏体征：2．全身体征：①二尖瓣面容②右心功能不全体征：颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉返流征阳性下肢浮肿。一、超声心动图检查[实验室与器械检查]M型二维确定和定量诊断二尖瓣狭窄的可靠方法一、超声心动图检查1.M型可见二尖瓣回声增粗，双峰消失呈城墙样，前后叶同向运动，左房、右室大；2.二维可见二尖瓣增厚、开放受限；3.多普勒可检出二尖瓣口舒张期异常血流，计算出瓣口面积；4.还可检出左房血栓，经食管超声心动图检出血栓率更高。[实验室与器械检查]二、X线检查：典型表现左心房增大：后前位右心缘有双房影，左前斜位见左房使左主支气管上抬，右前斜位见食道下段后移。此外尚可见肺淤血、间质性肺水肿(如kerleyB线)等表现。[实验室与器械检查]前后位右前斜位三、心电图重度二尖瓣狭窄有“二尖瓣型”P波：PⅡ0.12s伴切迹，PV1终未负向电量增大；肺高压时可有右室肥厚。[实验室与器械检查]V1II一、诊断要点：1.心尖区隆隆样舒张中晚期杂音2．左心房扩大(X线或心电图)3．超声心动图可确诊[诊断与鉴别诊断]二、鉴别诊断：与其他可引起心尖区舒张期杂音疾病相鉴别：1.血流加速二尖瓣相对性狭窄：如：重度二漏、室缺、动脉导管未闭、甲亢、严重贫血2．主动脉瓣关闭不全时的Austin-Flint杂音；3．左房粘液瘤阻塞二尖瓣口。[诊断与鉴别诊断]风湿活动的指标心脏炎多发性关节炎舞蹈症环形红斑皮下结节发热关节痛短PR间期炎症表现：ESR、CRP链球菌感染风湿活动的指标杂音改变心脏进行性扩大或心功能减退心力衰竭难以控制新出现的心律失常血沉改变：心衰正常，心衰改善后加快发热、多汗、乏力近期上呼吸道链球菌感染，心脏症状出现/加重抗风湿治疗后病情好转[并发症]一、心房纤颤：相对早出现二、急性肺水肿：重度二窄时三、血栓栓塞：脑动脉栓塞多见四、右心衰竭：晚期常见五、感染性心内膜炎：少见六、肺部感染：常见诊断病因诊断：风湿性心脏病（风湿静止期）病理诊断：二尖瓣狭窄，心脏扩大病理生理：心房颤动，频发室性早搏心功能诊断合并症1．原则：对于风心病，主要原则是防治咽部链球菌感染与风湿活动及预防感染性心膜炎2．具体措施：①30岁以下每月应肌注长效青霉素120万。②30岁以上者，有明显慢性扁桃体炎并时有急性发作者，仍宜注射长效青霉素预防之。③避免剧烈体力活动，呼吸困难者限制水钠摄入，必要时辅以利尿剂[治疗](一)一般治疗[治疗](二)并发症的处理咯血处理：a.采取坐位，使用镇静剂，防止窒息。b.降低肺静脉压：静注利尿剂，应用血管扩张剂(如硝酸甘油等)。c.适当应用止血剂，但不宜应用垂体后叶素。同急性左室衰竭所致肺水肿大致相似：相同点：半卧位、吸氧、注射吗啡、镇静、快速利尿、使用血管扩张剂及氨茶碱等。不同点：a.避免用扩张小动脉为主的扩血管药；b.洋地黄应用要慎重，仅当心房颤动伴快心室率时注西地兰以降低心室率。急性肺水肿处理：[治疗](二)并发症的处理心房颤动的处理原则：控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。具体措施：a．可复律者(Af病程1年，左房直径60mm，无高度或完全性AVB，无SSS)，可采用电复律或药物转复(如奎尼丁、胺碘酮)。b．不宜复律者：1).控制心室率：地高辛、维拉帕米、β受体阻滞剂；2).长期抗凝治疗：华法林、阿斯匹林或氯吡格雷等。[治疗](二)并发症的处理经皮二尖瓣球囊成形术单纯二尖瓣狭窄的首选方法[治疗](三)介入治疗①二尖瓣闭式分离术：指征同PBMV②直视二尖瓣分离术：指征与PBMV相似，但条件可适当放松：如心功能Ⅲ~Ⅳ级，心房内有血栓者仍可行此术③人工瓣膜置换术：指征：a.严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者；b.二关瓣狭窄合并严重二尖瓣关闭不全者[治疗](四)外科手术二尖瓣关闭不全(Mitralincompetence)可以呈急性或慢性经过，病因有：1.风心病2.二尖瓣脱垂3.瓣膜穿孔4.腱索断裂5.乳头肌功能紊乱6.瓣环扩张：左心室扩大所致[病因]二尖瓣关闭不全收缩期→左室血反流至→左房→左房负荷增大舒张期→左房大量血流向→左室→左室负荷增大[病理生理][病理生理]急性左房和左室容量负荷左室急性扩张能力有限左室舒张末压急速增高左房压急剧增高肺淤血甚至急性肺水肿[病理生理]慢性左房和左室容量负荷增大左室离心性代偿肥厚左室搏量增加：维持心搏量(代偿期)持续严重左室过度负荷增大左室舒张末压(左室衰竭)左房压增大肺淤血肺动脉高压右心衰竭一、症状：急性：轻度：劳力性呼吸困难重度：很快速发生急性左心衰慢性：轻度：可无症状重度：疲乏、劳力性呼吸困难促、最终左心衰[临床表现][临床表现]二、体征：视诊：心尖搏动向左下移位触诊：抬举样心尖搏动，收缩期震颤叩诊：心浊音区向左下扩大听诊：1．心音：S1减弱2．杂音：心尖区吹风样全收缩杂音，向左腋下或左肩胛下区传导，后叶异常时向胸骨左缘和心底部传导[实验室检查]一、X线检查：•轻度二漏时可以正常•中、重度可见有左房、左室大及肺淤血三、心电图检查：可有左房、左室肥大三、超声心动图检查1．帮助作出病因诊断：2．测定返流程度：根据左房内最大射流面积4cm2轻度返流4~8cm2中度返流8cm2重度返流四、左心室造影[实验室检查]1.有风湿性、瓣膜脱垂、冠心病、感染性心内膜炎、创伤和人工瓣膜置换术病史2.轻者无症状，较重者出现劳力性气促，急性二漏可有肺水肿表现3.左室、左房增大4.心脏杂音：二尖瓣区粗糙收缩期杂音5.超声心动图可助确诊。[诊断]与二尖瓣狭窄的并发症相似一、心房纤颤二、急性肺水肿三、血栓栓塞---少见四、右室衰竭五、感染性心内膜炎—多见六、肺部感染[并发症]一、急性•治疗目的是改善心功能，控制肺水肿，为手疗作准备或创造条件•外科治疗为根本措施(瓣膜置换术或修补术)[治疗]二、慢性1．内科治疗：①无症状者：a.预防感染性心内膜炎、风湿热和呼吸道感染b.注意劳逸结合，定期随访②有症状者：a.对症治疗：应用强心剂、利尿剂和血管扩张剂治疗心衰，改善心功能，控制心律失常b.对有手术指征者做好术前准备工作。[治疗]二、慢性2．外科治疗：二尖瓣换瓣术或修补术无论是急性或慢性二漏，心功能处于Ⅲ级以上，或二漏并二窄，以二漏为主的病人[治疗]主动脉瓣狭窄(Aorticstenosis)一、先天性：二叶瓣畸形二、风心病：多伴有关闭不全三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄：钙化结节限制瓣叶活动四、其他少见原因(SLE)[病因][病理生理]主窄收缩期左室射血受阻心排血量左室收缩期负荷增大左室向心性肥厚早期代偿无症状晚期左心衰呼吸困难冠脉供血不足+氧耗量增加脑供血不足头晕、乏力晕厥心绞痛一、症状(出现晚)主窄三联征：1．呼吸困难(肺淤血)2．心绞痛(心肌缺血)3．晕厥或晕厥先兆(脑缺血)[临床表现]二、体征1．心脏体征：视诊：心尖搏动向左下移位触诊：主动脉瓣区可触及收缩期震颤叩诊：心浊音界向左下扩大听诊：S1正常、S2↓，主动脉瓣区可闻及粗糙的收缩期喷射性杂音，向颈部传导。2．收缩压低，脉压小[临床表现]一、超声心动图：为确定和定量主动脉瓣狭窄的重要方法二、X线检查：心影正常或轻度增大三、心电图：左室肥厚及心律失常四、心导管术：当UCG不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换术时，应作此项检查。[实验室检查]一、诊断要点1．轻者无症状，中及重度者有呼吸困难、头晕、晕厥、心绞痛和心律失常，甚至猝死2．收缩压低，低脉压小3．心脏典型杂音：主动脉瓣区喷射性收缩期杂音，向颈部传导4．超声心动图可确诊[诊断与鉴别诊断]二、鉴别诊断：主要需与下列疾病鉴别：1.心尖区收缩期杂音疾病：二漏、三漏、室间隔缺损等；2.胸骨左缘其他收缩期喷射性杂音疾病：如肺窄等；3.与其他左心室流出道梗阻疾病鉴别。[诊断与鉴别诊断]一、心律失常：如房颤、室性心律失常、AVB二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎，少见四、体循环栓塞，少见五、心力衰竭：主要左心衰[并发症]一、内科治疗：1．无症状者：a.预防感染性心内膜炎和风心病预防风湿热。b.定期复查：轻度狭窄2年复查1次，中、重度狭窄6~12个月复查1次。2．有症状者：在上述处理基础上，对症治疗，选择合理手术时间。a.抗心律失常b.抗心绞痛c.抗心力衰竭：避免使用扩小动脉扩血管药，以防血压过低，利尿不宜过度[治疗]二、外科治疗：1.人工瓣膜置换术指征：重度狭窄(瓣口面积0.75cm2或平均压差6.7kpa)伴心绞痛、晕厥或心力衰竭2.经皮球囊主动脉瓣成形术：效果不及经皮球囊二尖瓣成形术[治疗]主动脉瓣关闭不全(Aorticincompetence)[病因]一、慢性：瓣叶病变及主动脉根部扩张1．瓣叶病变：①风湿性：占多数；②瓣膜粘液样变性:引起脱垂：③感染性心膜炎；④先天性畸形：二叶主动脉瓣常见；⑤强直性脊柱炎[病因]一、慢性：瓣叶病变及主动脉根部扩张2．主动脉根部扩张：①梅毒性主动脉炎；②Marfan综合征：a.四肢细长；b.晶体脱位；c.升主动脉呈梭形瘤样扩张；③特发性升主动脉扩张；④严重高血压或动脉粥样硬化；⑤强直性脊柱炎二、急性：1．感染性心内膜炎2．创伤3．主动脉夹层分离4．人工瓣膜破裂[病因][病理生理]急性舒张期血流从主动脉返流入左心室主漏肺淤血、肺水肿左室容量负荷增加左室急性扩张受限左室舒张压增高左房压增高慢性左室容量负荷增加左室代偿离心性肥厚早期代偿无症状晚期失代偿左心功能不全心绞痛一、症状1．急性：轻者可无症状，重者出现急性左心衰2．慢性：•早期可无症状•中度以上有心悸、头颈部搏动感•心绞痛•晚期出现左室衰竭。[临床表现]二、体征：1.外周血管征：水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉有枪击者等2．心脏体征：视诊：心尖搏动向左下移位，呈抬举性叩诊：心浊音区向左下扩大，呈“靴形心”听诊：S1↓、S2↓胸骨左缘第3肋间--叹气样舒张早期杂音重度主漏，心尖部隆隆样舒张中晚期杂音，(AustinFlint杂音)[临床表现]一、X线：急性：心影大小正常，肺淤血慢性：左心室扩大，可有肺淤血二、超声心动图多谱勒：确定主动脉瓣反流二维：显示形态有助于病因确定三、心电图：左室肥厚四、主动脉造影：可半定量反流程度[实验室检查]一、感染性