脊髓血管病

Spinalcord脊髓血管病于学英2005-11-15SpinalcordSpinalcordSpinalcordSpinalcordSpinalcordSpinalcordSpinalcordSpinalcord脊髓血管病–缺血性脊髓血管病–出血性脊髓血管病–脊髓血管畸形Spinalcord脊髓血液供应1、脊髓前动脉（ASA）：最主要（1根）2、脊髓后动脉：（“2”根，网）3、根动脉（节段性动脉）–根动脉来源分3组：•锁骨下动脉：甲状颈干、椎动脉、第1肋间动脉等•主动脉：肋间动脉、腰动脉等•髂内动脉：骶外侧动脉等–脊髓冠状动脉环：根动脉沿脊神经根进入椎管，分成前后两支，分别与脊髓前、后动脉吻合，构成脊髓冠状动脉环。–T6附近Adamkiewicz动脉SpinalcordSpinalcordSpinalcordSpinalcord脊髓血液供应•脊髓前动脉供应脊髓腹侧面２/３区域，脊髓后动脉供应脊髓背侧１/３区域。•脊髓前动脉在下行过程中不断得到前后根动脉的补充，相邻根动脉吻合处或分水岭区是供血薄弱部位，如C４、T4、L1缺血最多见（危险区）。Spinalcord脊髓静脉回流•脊髓内静脉→脊髓腹前V、脊髓背后V→中央V及背根V→–小部分→椎管内静脉丛→经枕大孔在颅底与静脉窦相通–大部分→椎管外静脉丛→在胸段与奇静脉及上腔静脉相通；在腹部与下腔静脉、门静脉、盆腔静脉相通Spinalcord缺血性脊髓血管病Spinalcord缺血性脊髓血管病–脊髓前动脉综合征（ASAS）：Beck综合征–脊髓后动脉综合征–脊髓短暂性缺血发作（spinalTIA）–根动脉闭塞–脊髓静脉梗死Spinalcord脊髓前动脉综合征（ASAS）ASA闭塞（脊髓腹前2/3区）突然起病（急）：到最高峰多仅为数分钟～数小时早期损伤水平以下迟缓性瘫痪（休克期）痛温觉消失二便障碍短暂肩背部疼痛（根痛）晚期2-4周出现痉挛性瘫痪深感觉和精细触觉保留（分离性感觉障碍）高颈段ASAS影响呼吸节律，易出现呼吸暂停和呼吸停止。SpinalcordASAS误诊原因由于脊髓特殊的血液供应方式，较小的血管损害就能产生严重的危害，而临床上往往忽略脊髓血管病的诊断。–（1）由于ASAS作为多种疾病的并发症，如颈椎病、椎间盘突出，症状往往被原发病所掩盖–（2）缺乏可靠的诊断方法Spinalcord脊髓后动脉综合症脊髓后动脉闭塞相当罕见脊髓后动脉分布区域小，侧支循环好，很少发生缺血。表现为深感觉障碍、共济失调、神经根痛，但括约肌功能正常。Spinalcord脊髓根动脉闭塞•脊髓根动脉闭塞所致脊髓梗死，临床上与脊髓前动脉综合征难于区别•可以引起脊髓半切综合征Spinalcord脊髓短暂性缺血发作（TIA）•最常表现为发作性双下肢无力、间歇性跛行•发作最长24小时内完全恢复缓解Spinalcord脊髓静脉梗死脊髓静脉梗死罕见可以是出血性或缺血性，多亚急性发病，临床表现多种多样,运动、深浅感觉、反射及植物神经均可受累。病因：减压病、食道静脉曲张栓塞治疗时Spinalcord脊髓缺血综合症影像学ASAS的MRI表现特点①可见脊髓异常信号影，Ｔ1呈低信号，Ｔ2呈高信号②脊髓外形增粗③增强扫描后无明显增强效应④治疗前后ＭＲＩ对比，增粗的脊髓转为正常，异常信号影可消失。⑤恢复期有时Ｔ2高信号消失，仅有Ｔ1低信号，有时可见脊髓萎缩。Spinalcord脊髓卒中影像学脊髓卒中时，在有严重神经功能障碍者中CT和MRI检查可以正常，尤其在急性期。CT主要作用是鉴别有无出血和椎骨骨折。MRI检查有无压迫性或脱髓鞘损伤。损伤数天后复查MRI可显示脊髓局部肿胀；在数月、数年后检查表现为局部脊髓萎缩。也可发现T2信号增高、有增强效应和椎体髓质信号异常。Spinalcord脊髓梗死病因（1）•病因种类多•脊髓梗死与脑梗死有相同且常见的全身性血管疾病–低氧血症和缺血–心源性栓塞–脉管炎–动脉粥样硬化–动-静脉畸形–结缔组织疾病–镰状细胞贫血–红细胞增多症–高凝状态–经未闭卵圆孔反常性血栓–应用可卡因Spinalcord•医源性病因相当罕见：–椎动脉造影术–胸腰交感神经切除术–腹丛阻滞–腹主动脉血管造影术–锁骨下静脉插管术–腰硬膜外麻醉术–治疗性肾动脉栓塞术–单支根动脉结扎术–胸廓成形术–肺叶切除术–门腔静脉吻合术–鞘内注射利多卡因或酚类脊髓梗死病因（2）Spinalcord脊髓梗死病因（3）主动脉疾病已取代梅毒性动脉炎成为脊髓梗死最常见原因夹层动脉瘤胸腹主动脉瘤主动脉血栓形成主动脉破裂无症状主动脉粥样硬化症状明显的环枕关节脱位，仅仅打个喷嚏也可影响ASA血流灌注。其它转颈，颈椎增生，颈椎外伤均可影响。急性胰腺炎、顽固性巨细胞动脉炎可伴发脊髓梗死Spinalcord脊髓梗死VS脑梗死：病因一样繁多脊髓梗死VS脑梗死：发病率低，易被忽略脊髓梗死VS脑梗死：预后要差，致残率高脊髓梗死急性期影像学上不能发现异常脊髓血管病属少见病，诊断及治疗均困难脊髓供血动脉众多复杂，约37个分支，且变异较大脊髓纤细和娇嫩，纤维集中，较小病灶即可产生严重症状。脊髓对缺血耐受性强，缺血15分钟仍可逆。缺血性脊髓血管病小结Spinalcord出血性脊髓血管病Spinalcord脊髓出血概述脊髓出血（hematomyelia，HM）远较脑出血少见HM诊断相当困难，因其发生率极低脊髓血供丰富，侧枝循环多，高血压及动脉硬化较少累及脊髓血管，故脊髓血管病远较脑血管病少见，而出血性者更少。Spinalcord病因•微小隐匿的动-静脉畸形是脊髓出血的主要原因•其他原因–血友病–XI因子缺乏症–高血压–心力衰竭–动脉粥样硬化–脊髓空洞症–脊髓外伤–脊髓蛛网膜炎–脊髓肿瘤SpinalcordHM临床特征青壮年急性起病，有中-重度胸背痛或肩颈痛起病后数小时内疼痛停止，然后出现双下肢瘫痪，伴有下半身感觉障碍和植物神经功能障碍ＣＳＦ为血性或含有红细胞脊髓ＭＲＩ检查或脊髓血管造影显示有出血征像或血管畸形。Spinalcord治疗及预后•急性期应绝对卧床休息，予镇静止痛剂或止血剂，脱水剂，止血药物对防治继续出血有作用•急性期后注意防止并发症和促进功能恢复，脊髓蛛网膜下腔出血者，如腰穿发现椎管阻塞者，应紧急做椎板减压术，手术越早效果越好，彻底清除血肿可使神经功能迅速恢复。•脊髓血管畸形一旦发生出血，在第一个月内再出血率约10%，一年内再出血约40%，直接死于出血者至少18%，因此，对于血管畸形者应于急性期过后行栓塞术或手术治疗以防止再出血。Spinalcord脊髓血管畸形Spinalcord脊髓血管畸形分型（1）依据全脊髓血管造影（DSA）1、髓内动-静脉畸形（AVM）：髓内2、膜内髓周动-静脉瘘（AVF）：脊髓表面3、硬脊膜动-静脉瘘（AVF）：髓外4、混合型血管畸形：脊髓内外，椎体及椎旁结构Spinalcord脊髓血管畸形分型（2）脊髓血管畸形病理分型1、毛细血管扩张症2、海绵状血管瘤3、动-静脉畸形4、静脉畸形Spinalcord脊髓AVM引起临床症状的病理基础（1）脊髓“偷流”导致脊髓缺血（2）畸形血管破裂出血，破坏脊髓（3）较大畸形血管团或血管瘤直接压迫脊髓（4）椎管内静脉高压Spinalcord脊髓血管畸形的临床特征•脊髓血管畸形约占脊髓病变的2%～4%，最常见发生于胸腰段，其次颈段。•对成人不明原因的进行性脊髓损害，且与活动有关的间歇性发作者，应高度怀疑此病。•若同时伴有先天性脊柱发育或身体其它部位血管畸形，更有诊断价值。Spinalcord检查手段—MRI和DSA•DSA可以清楚显示AVF瘘口征象，在区别AVM和AVF上DSA明显优于MRI。•MRI可以多节段、多方位成像，在显示血管畸形和脊髓的相互关系上更直观、更全面。•畸形血管内血液流动产生流空效应，AVM在MRI上典型表现为点状、团状、条索状混杂无信号区。•MRI能够清楚显示脊髓畸形血管、血肿及血栓，并可发现脊髓DSA呈阴性表现的隐匿性血管畸形。Spinalcord脊髓血管畸形的治疗•血管内栓塞治疗•手术治疗：畸形血管供血动脉结扎、畸形血管切除Spinalcord关注脊髓血管病！