垂体疾病

1、内分泌疾病概述基础知识：一、人体的分泌腺：外分泌腺——唾液腺、腮腺等。内分泌腺——具有体积小、无导管、血运丰富、分泌量少等特点。主要包括：1，下丘脑和神经垂体（垂体后叶）。2，松果体——褪黑素抑制促性腺激素的分泌而抑制性成熟。损伤出现性早熟、第二性征异常发育、生殖器官巨大症。3，腺垂体（垂体前叶和中叶）。4，甲状腺。5，甲状旁腺——维持血钙平衡。6，内分泌胰腺（包括胰岛和胰岛处的激素分泌细胞）。7，肾上腺皮质和髓质。8，性腺（睾丸和卵巢）此外也有人将胸腺和胎盘列为内分泌腺，但它们的主要功能不是内分泌调节。二，主要激素的来源及其化学性质：主要来源激素英文缩写化学性质下丘脑促甲状腺激素释放激素TRH3肽促性腺激素释放激素GnRH10肽生长素释放抑制激素（生长抑素）GHRIH14肽生长素释放激素GHRH44肽促肾上腺皮质激素释放激素CRH41肽促黑（素细胞）激素释放因子MRF肽促黑（素细胞）激素释放抑制因子MIF肽催乳素释放因子PRF肽催乳素释放抑制因子PIF多巴胺升压素（抗利尿激素）VP（ADH）9肽催产素OXT9肽腺垂体促肾上腺皮质激素ACTH39肽促甲状腺激素TSH糖蛋白卵泡刺激素F。

2、SH糖蛋白黄体生成素LH糖蛋白促黑（素细胞）激素MSH13肽生长素GH蛋白质催乳素PRL蛋白质甲状腺甲状腺素（四碘甲腺原氨酸）T4胺类三碘甲腺原氯酸T3胺类甲状腺C细胞降钙素CT32肽甲状旁腺甲状旁腺激素PTH蛋白质胰岛胰岛素蛋白质胰高血糖素29肽胰多肽36肽肾上腺：皮质糖皮质激素（如皮质醇）类固醇盐皮质激素（如醛固酮）类固醇肾上腺：髓质肾上腺素E胺类去甲肾上腺素NE胺类睾丸：间质细胞睾酮T类固醇睾丸：支持细胞抑制素糖蛋白卵巢及胎盘雌二醇E2类固醇雌三醇E3类固醇孕酮P类固醇胎盘绒毛膜促性腺激素CG糖蛋白消化道及脑促胃液素17肽缩胆囊素CCK33肽促胰液素27肽心房心房利尿钠素21肽或23肽松果体褪黑素胺类胸腺胸腺激素肽类、蛋白质皮肤、食胆钙化醇（维生素D3）VD3固醇物类激素肝脏25-羟胆钙化醇（25-羟维生素D3）固醇类激素肾脏1，25-羟胆钙化醇（1，25-二羟维生素D3）固醇类激素三，下丘脑与垂体：1，下丘脑：神经垂体系统这一系统所产生、释放的激素称神经垂体激素，包括催产素（OXT）和升压素（VP或ADH），这两种激素是由下丘脑视上核和室旁核合成分泌的。但视上核以合成分泌升压素。

3、为主，室旁核以产生催产素为主，它们先形成激素原与运载蛋白结合，储存于囊泡中，呈小颗粒状，沿下丘脑一垂体囊的轴浆流动运送并贮存于神经垂体的末梢处，在适宜的刺激下，由神经垂体释放进入血液循环，神经垂体本身无合成神经垂体激素的能力。（1），升压素的作用a，血浆晶体渗透压血浆渗透压只要变化1-2%就可引起ADH变化。b，循环血量位于左心房和胸腔大静脉的容量感受器（心肺感受器）可感受循环血量的刺激，反射性地调节ADH的释放，5-10%容量变化就可引起ADH的变化。（2）催产素的作用促进乳汁排泄和刺激子宫收缩作用（与子宫的功能状态有关）2，下丘脑—腺垂体系统（1）下丘脑的调节肽（HRP）9种（2）腺垂体激素的作用。a.生长激素（GH）：促进个体生长生育，通过生长介素（SM）或称胰岛素样生长因子（IGF）发挥作用。对代谢作用，蛋白质合成，脂肪分解、抑制糖代谢。b.催乳素（PRL）对乳腺与泌乳的作用，PRL促进乳腺发育，引起并维持泌乳。对性腺的作用，PRL对卵巢黄体功能与性激素合成有一定作用。应激反应中的作用，与ACTH、GH同步升高。c.促黑（素细胞）激素（MSH）作用于皮肤真皮与表皮之间的黑色素细。

4、胞，促其合成黑色素增加，肤色变深。d.促激素对靶腺的主要作用：促激素名称主要作用促甲状腺素（TSH）1，增加甲状腺激素分泌（加速甲状腺球蛋白水解，增加甲状腺激素的释放速率和合成率等）2，刺激甲状腺增生（细胞增大，数量增多）促肾上腺皮质激素1，刺激肾上腺糖皮质激素的分泌（促进类固醇的合成和糖皮质激素的释放）2，促进皮质细胞的增生，维持肾上腺皮质的正常活动和反应性卵泡刺激素（FSH）（精子生成素）1，刺激卵巢卵泡发育和卵子成熟2．刺激曲细精管上皮发育和精子的发育与成熟黄体生长素（LH）（间质细胞刺激素）1，促进卵泡的最后成熟2，促进卵泡排卵3，促进黄体的形成4，刺激卵巢雌激素与孕激素的分泌5，刺激睾丸间质细胞分泌雄素四．甲状腺(下丘脑——垂体——甲状腺功能轴)(TRH)(TSH)(甲状腺激素)1,甲状腺的主要结构是腺泡,由单层立方上皮细胞围成,腺泡腔内贮有胶体物质.主要成分为甲状腺球蛋白,腺泡上皮细胞是甲状腺激素合成和释放的单位.在甲状腺腺泡之间和腺泡上皮细胞之间有滤泡旁细胞,又称C细胞,分泌降钙素.甲状腺激素主要有甲状腺素(又称四碘甲腺原氨酸T4)和三碘甲腺原氨酸T3,还有少量反三碘甲腺。

5、原氨酸(r-T3),T4占甲状腺激素的90%左右,但其生物作用约占全部甲状腺激素作用35%,T3含量少.其生理作用约占全部甲状腺激素总作用的65%左右.肾上腺(下丘脑——垂体——肾上腺功能轴)（ＣＲＨ）（ＡＣＴＨ）（皮质醇、醛固酮）２，肾上腺位于两侧肾脏的内上方，外覆被膜，内为实质，实质可分为周围部分的皮质和中央部分的髓质两部分，两者在形态发生、结构和功能方面均不相同，实为两个独立的内分泌腺体。肾上腺皮质球状带束状带网状带分泌分泌分泌盐皮质激素糖皮质激素少量性激素（醛固酮）（皮质醇）醛固醇主要作用调节水盐代谢，促进肾远曲小管和集合管上皮细胞对钠离子的重吸收，随之水被动重吸收，同时增加钾离子的排泄，故有保钠、保水和排钾的作用。肾上腺髓质分泌肾上腺素（Ｅ）和去甲肾上腺素（ＮＥ），它们属儿茶酚胺类化合物，体内最重要的儿茶酚胺（ＣＡ）有Ｅ、ＮＥ和多巴胺（ＤＡ）三种。它们都是以酪氨酸为原料，在一系列酶作用下合成的。其主要途径为酪氨酸——多巴——多巴胺——去甲肾上腺素——肾上腺素——肾上腺髓质的嗜铬细胞，是分泌和贮存Ｅ和ＮＥ的场所，其胞浆中存有大量的苯乙醇胺氮位甲基移位酶（ＰＮＭＴ），可使ＮＥ转化。

6、为Ｅ，交感神经不包含ＰＮＭＴ，故不能产生Ｅ。３，性腺（下丘脑——垂体——性腺功能轴）（ＧＮＲＨ）（ＬＨ、ＦＳＨ）（性激素）睾丸：主要由曲细精管和间质细胞组成，曲细精管上皮有两种细胞生精细胞和支持细胞。从青春期开始，精原细胞分阶段形成精子，然后进入曲细精管管腔，储存附睾。从精原细胞发育成为精子约需６０天，支持细胞则支持和营养生精细胞的作用。此外a,分泌雄激素结合蛋白（ＡＢＰ），ＡＢＰ与睾酮结合，促进生精过程和附性器官的发育。精子生成需要适宜的温度，阴囊的温度较腹腔内的温度低２摄氏度，适于精子的生成。b，分泌的抑制素，对腺垂体的ＦＳＨ分泌有很强的抑制作用，而同样生理剂量的抑制素，对ＬＨ分泌却无明显影响。还可将少量睾酮转变为雌激素。睾丸的间质细胞生成三种雄激素，睾酮、雄烯二酮和脱氢表雄酮，其中睾酮的作用最强。其作用：Ａ，维持生精作用Ｂ，刺激生殖器官发育，促进男性副性征出现，并维持其正常状态。Ｃ，维持正常性欲。Ｄ，促进蛋白合成。ＬＨ和ＦＳＨ对生精过程均有调节作用。ＬＨ的作用是通过睾酮（间质细胞生成）实现的。睾酮和ＦＳＨ可刺激精子的发育过程。实验证明：ＦＳＨ起始动生精作用，而睾酮则有维持生精的效。

7、应。此外，ＦＳＨ还能激活支持细胞的芳香化酶，促使睾酮转变雌二醇，Ｅ２对睾丸的活动有调节作用。卵巢卵巢是由卵泡和结缔组织组成，（卵泡由卵细胞和颗粒细胞组成，具有产生卵子和分泌激素作用，成年女性的卵巢中有数万个初级卵泡——生长卵泡——成熟卵泡。一般除妊娠外，每月有几个甚至十几个初级卵泡同时生成发育，但通常只有一个发育成熟，称优势卵泡。卵巢主要合成和分泌雌激素、孕激素。雌激素的雌二醇为主（Ｅ２），孕激素主要是孕酮（Ｐ），此外还分泌少量的雄激素。雌激素和孕激素的作用见生理学或妇产科学。女性的雄激素比男子分泌水平低得很多，其中２５％的睾酮由卵巢分泌，２５％由是肾上腺皮质分泌，５０％在肝脏中卵巢和肾上腺皮质的前身物质转变而来。适量的雄激素有刺激阴毛及腋毛生长，维持性感作用。若女子雄激素过多，可引起男性化与女子多毛症。ＦＳＨ是卵泡生长发育的始动激素，颗粒细胞和内膜细胞均有ＦＳＨ的受体。ＦＳＨ可促进这些细胞的有丝分裂，使细胞数目增加，促卵泡发育成熟；ＦＳＨ在促进颗粒细胞分裂增殖的同时，它还能增加颗粒细胞芳香化酶活性，促进雌激素的生成和分泌。ＦＳＨ还能使颗粒细胞上出现ＬＨ受体，ＬＨ能使颗粒细胞的形态及激。

8、素分泌能力向黄体细胞转化，形成黄体。排卵前ＬＨ分泌峰能诱发成熟卵泡排卵，也有人将ＬＨ称为排卵素。注射ＬＨ抗血清，可以抑制动物排卵。排卵后，ＬＨ又维持黄体细胞持续分泌孕酮。另外ＬＨ也为卵泡发育和雌激素分泌所必需。实验表明，内膜细胞存在ＬＨ受体，ＬＨ促进内膜细胞合成雄激素，使颗粒细胞雌激素分泌进一步增加。疾病概述：一，下丘脑疾病1，病因：先天性胚胎发育异常、肿瘤、炎症性疾病、血管病变、头颅外伤（头颅外伤72小时内、血GH、LH、ACTH、TSH、PRL水平升高、原因不明，其后水平恢复正常或出现垂体功能减退症）。发生在该部位的病变，可使部分或全部激素分泌显著下降，但是PRL例外，其分泌可增加。2，体温中枢：病变在下丘脑前部和后部，可出现体温改变、发热或体温过低。3，进食中枢：病变累及腹内侧核或结节附近（饱食中枢）时，病人因多食肥胖，常伴肥胖生殖无能综合症（Frohlich综合症）。病变累及腹外侧核（摄食中枢）时有厌食、体重下降、皮肤萎缩、怕冷、基础代谢率低等。二，垂体疾病（垂体瘤、泌乳素瘤、垂体功能减退症、尿崩症等）1，垂体瘤：1cm左右可行r-刀立体放射治疗。2，泌乳素瘤：以药物治疗为主，。

9、溴隐停、为多巴胺受体激动剂，可减少PRL的分泌。3，垂体功能减退症（席汉综合症）：A,激素的补充：先补充糖皮质激素，再补甲状腺素及性激素，男性可用丙酸睾酮，每周二次，每次25mg-50mg，肌注。B,垂体危象及昏迷：在应激状态下，如：感染、饥饿、手术、外伤、麻醉、酗酒及各种镇静安眠药、降血糖药物可诱发。可表现为高热（40摄氏度）、低温（30摄氏度）、低血糖、循环衰竭、水中毒、出现精神失常、谵妄、昏劂、昏迷等。处理：A，50%GS40ml-60ml,继以10%GS静滴，纠正低血糖、失水等。B，氢化可的松200mg-300mg。C，低温：热水浴、电热毯、补充激素。D，高热：物理降温、去除诱因、慎用药物降温。E，水中毒：应用激素或高渗糖水。F，禁用或慎用吗啡等麻醉剂：巴比妥安眠剂、氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物，防止诱发昏迷。4，尿崩症：AVP缺乏（中枢性）或AVP受体不敏感（肾性）。多尿：2500ml/24小时,此种病人一般每日尿量在4L-20L，尿比重下降。妊娠后期和产褥期可发生尿崩症，原因为血液中的AVP降解酶增高有关。三，甲状腺病症（单纯性甲状腺肿、亚急性或慢性甲状腺炎症、甲亢。

10、、甲减、甲状腺囊肿、瘤、癌等）1，慢性淋巴细胞甲状腺炎：分为肿大型（桥本）和萎缩型。TGAb、TPOAb、滴度增高，持续时间长。2，Graves病：A，特殊类型：甲亢危象、甲状腺心脏病、淡漠型甲亢、T3、T4型甲亢、亚临床型甲亢（T3、T4正常，TSH下降）、妊娠甲亢、胫前性粘液性水肿、甲功正常Graves眼病、肌性甲亢。B，相关抗体：甲状腺球蛋白抗体（TGAb）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb），Graves病时其滴度较低，持续时间相对较短。TSH受体抗体（TSAb）80%-100%可阳性，与病情稳定程度相关。C，激素的检验（TT4、TT3、FT3、FT4、TSH、r-T3）TSH：sTSH、uTSH.r-T3：无生物活性是T4在外周组织降解产物，或作为了解甲状腺功能的辅助指标，GD初期或复发早期可见r-T3升高。在重症营养不良或某些全身疾病时，r-T3明显升高，而TT3明显下降，为诊断T3综合症的重要指标。D，治疗：药物（粒细胞减少、肝功能损害、过敏）、手术、I131（甲减）L-T3作用快、时间短。L-T4作用慢、时间长。E，甲亢危象：诱发因素：精神刺激、感染、手术前准备不充。