蜡油样骨病

Tc99m-MDPSPECT-CT发现蜡油样骨病1例报道邱忠领许艳红宋红俊罗全勇陈立波陆汉魁朱瑞森上海交通大学附属第六人民医院核医学科上海200233通讯作者：朱瑞森Email:[e-mail]患者，男性，54岁。因不明原因右下肢疼痛，间歇性不规则发作20余年，右髋、右膝关节活动受限并进行性加重3个月入院；劳累后加重。查体：患者发育良好，头、颈、胸、腹部未见明显异常，脊柱正常。双下肢等长，未见明显肌萎缩，间歇性跛行明显。右下肢局部皮肤粗糙，触诊发现胫前及股前皮肤局部表面高低不平，坚硬如石；压痛不明显，浮髌实验阴性。膝关节屈曲度数：右侧较左侧差约20。神将系统查体阴性。全身骨扫描示：右侧耻骨、股骨中段及远段、胫骨中段可见放射性浓聚，余骨未见明显代谢异常。右膝关节Tc99m-MDPSPECT-CT示：右股骨内侧髁、右胫骨中段皮质旁放射性较对侧明显增高，相应部位CT示：右股骨内侧髁及骨干皮质旁可见骨质明显硬化增生，密度极高，边界清楚。右侧骨盆、右下肢、骨盆X线示：右胫骨局部皮质增厚，硬化，密度高，呈象牙状，堆积如蜡状，凹凸不平，偏于一侧。右耻骨及右股骨内侧髁可见斑片状骨质硬化。受累各骨关节面间隙正常，右大腿肢软组织内可见钙化。实验室检查：血Ca、血P、PTH均在正常范围之内。临床诊断：蜡油样骨病。蜡油样骨病又称肢骨纹状增生症，是一种极其罕见的骨质硬化性疾病。主要侵犯单侧肢体，双侧侵犯极其少见。增生骨质自上而下沿骨干一侧流注，像蜡烛表面的蜡油样改变。本病由Leri于1928年首次报道，又称Leri病。大多数学者认为该病是因骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常引起。本病发病率男女无差别，多为成年人，病程较长。临床常表现为受累肢体疼痛，活动受限，活动时加剧。X线检查是诊断该病的主要依据，关节多数不受累。本病X线可分为四型：（1）皮质内型：病变向骨皮质内流动；（2）皮质外型：病变向骨皮质外流动；（3）皮质旁型：病变流注于软组织内。（4）混合型：以上不同类型病变的混合。本例病例属于混合型。本例患者全身骨扫描可见右侧耻骨、股骨中段及远段、胫骨中段可见放射性浓聚，国内尚未见关于蜡油样骨病的骨显像特点的报道，由于核医学骨显像仅能发现代谢异常病变，对骨骼疾病的诊断缺乏特异性，所以全身骨显像诊断蜡油样骨病较困难。随着多层高分辨率SPECT/CT的应用，CT不但能对SPECT浓聚灶进行定位，还可以对部分病灶进行定性诊断，使功能影像和解剖影像较好的结合起来，提高了诊断的准确性和特异性，增加了核医学的诊断准确率，避免了假阳性的产生；本例病例Tc99m-MDPSPECT-CT示：右股骨内侧髁、右胫骨中段皮质旁放射性较对侧明显增高，相应部位CT示：右股骨内侧髁及骨干皮质旁可见骨质明显硬化增生，密度极高，边界清楚。全身骨扫描联合Tc99m-MDPSPECT-CT不但能及时发现病变累及全身的情况，还可对局部病变的诊断提供帮助。本病需要与以下疾病鉴别：骨纤维结构不良：该病可分为单骨型、多骨型及多骨型伴内分泌障碍的McCone-Albright综合症。骨显像有以下特点：四肢骨病变骨干呈放射性浓聚，但骨形未见扩大。2、病变肋骨呈条索状反射性浓聚。3、颅骨呈块状放射性浓聚。X线特点：病变骨干膨胀，骨皮质变薄，可见分割，无骨膜反应，呈磨玻璃样或云雾状改变。全身骨显像单骨型骨纤可与蜡油样骨病有一定程度相似，X线检查可明确诊断。石骨症：X线特点：全身骨质硬化，皮质增厚。髓腔变窄或完全封闭，骨轮廓无波浪状改变，骨脆骨折，临床可有肝脾淋巴结增大及进行性贫血。可与蜡油样骨病进行鉴别。骨斑点症：X线特点：为弥漫性浓缩性骨病，骨松质内弥漫性圆点状致密影。骨显像特点至今未见报道。本病常见于干骨骺端，很少发生于骨干。本病组织学无特征性，病变区显示骨硬化，成熟骨和非成熟骨交错出现，血管周围呈向心性骨化，骨髓腔可发生纤维化。本病病程缓慢，预后良好，不发生恶变及病理性骨折。临近关节的骨质增生可引起运动障碍及患肢畸形。治疗上无特殊疗法，一般对症治疗，若有畸形，可根据畸形程度，进行手术。总之，由于该病罕见，因病例数有限，全身骨显像对诊断蜡油样骨病的价值还需进一步研究，Tc99m-MDPSPECT-CT对该病诊断可能具有一定的价值｡图1：全身骨扫描示：右侧耻骨、股骨中段及远段、胫骨中段段可见放射性浓聚。图2：右膝关节Tc99m-MDPSPECT-CT示：右股骨内侧髁、右胫骨中段皮质旁放射性较对侧明显增高，相应部位CT示：右股骨内侧髁及骨干皮质旁可见骨质明显硬化增生，密度极高，边界清楚。图3：右下肢、骨盆X线示：右胫骨局部皮质增厚，硬化，密度增高，呈象牙状，堆积如蜡状，凹凸不平，偏于一侧。右耻骨及右股骨内侧髁可见斑片状骨质硬化。受累各骨关节面间隙正常，右大腿肢软组织内可见钙化。