妊娠合并风湿性心脏病

妊娠合并风湿性心脏病风湿性心脏病是妊娠合并心脏病中最常见的一种，但近年来随着风湿热得到积极和彻底的治疗，风湿性心脏病其发生率的绝对数减少，妊娠合并风湿性心脏病者亦明显减少。据上海市10所医院的资料，1981年～1995年共住院分娩397065例，其中合并心脏病2680例，先天性心脏病孕妇1333例（49.7％）；风湿性心脏病孕妇759例（28.32％）。将15年的资料按顺序每5年为一期，分为三期，三个时期风湿性心脏病与先天性心脏病的比例分别为1:1.27,1:2.37及1:2.81，说明风湿性心脏病孕妇占妊娠合并心脏病的比例已较60年代及70年代的资料有明显下降，且近15年来也逐渐下降，但仍居第二位，说明风湿性心脏病仍为妊娠合并心脏病最常见的种类之一。风湿性心脏病我国以东北和华北地区较高，华北、华中和西南、西北等地次之。华南较少，发作季节以寒冬、早春居多，寒冷和潮湿是本病的主要诱发因素。风湿热是风湿性心脏病的基础。慢性风湿性心脏病以20～40岁最常见。女性稍多于男性，妊娠是诱发风湿性心脏病活动及并发症的重要因素之一。一、病因与发病机理风湿性心脏病是指风湿热后所遗留下来的心脏病变，以心脏瓣膜病变最为显著，故亦称风湿性心瓣膜病或简称风心病。自60年代以来，认为风湿热和风心病的发病与A组溶血性链球菌有关。临床流行病学及免疫学方面的一些间接证据支持风湿热的流行病学调查，发现发病季节及分布地区常与链球菌感染有关,与某些疾病如扁桃体炎、猩红热的流行有关，特别是地理环境、居住拥挤、潮湿、经济因素和年龄都直接影响发病。虽然风湿热与A组溶血性链球菌感染有密切关系，但并非链球菌的直接感染引起。因为风湿热的发病，并不在链球菌感染的当时，而是在感染后2～3周起病。在风湿热病人的血培养和心脏组织中从未找到溶血性链球菌，而在链球菌感染后，也仅1～3％的病人发生风湿热，但曾患过风湿热者，再次链球菌感染后引起复发者可高达5～50％之多。目前认为风湿热与链球菌的关系是一种变态反应或过敏反应，近年来发现A组溶血性链球菌细胞壁上含有一层蛋白质，为M、T及R三种蛋白组成，其中以M蛋白最重要，既能阻碍吞噬作用，又是细胞分型的基础，亦称“交叉反应抗原”。此外，在链球菌细胞壁的多糖成分内，亦具有一种特异抗原，称为“C物质”。人体经链球菌感染后，有些人可产生相应抗体，不仅作用于链球菌本身，还可作用于心瓣膜，从而引起瓣膜病变。此外从细胞免疫研究，提示急性风湿热的免疫调节缺陷确实存在，其特征为B细胞数和辅助T细胞(Th)的增高，而抑制T细胞(Ts)数相对降低，导致体液免疫和细胞免疫反应的增强，慢性风湿性心脏病虽无风湿活动，但持续存在B细胞数增高，提示免疫炎症过程仍在进行，心脏损害加重。链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关。这种反应性的高低一方面与抗原产生的抗体的量多少呈平行关系；另一方面与神经系统功能状态的变化有关。也考虑到遗传与本病可能有关。目前也注意到病毒感染与风湿热的关系。在风湿性心瓣膜病变中，活体检查时也有发现病毒抗原者。因而提出病毒感染在发病中的可能性。但从大量人群防治中显示青霉素确实对预防风湿热复发有显著疗效，这一点很难以病毒学解释。风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为最常见，而后以心脏损害为最主要。在心脏的病变有渗出性和增殖性两种，在心肌和心瓣膜主要是增殖性病变，心瓣膜的增殖性病变及粘连导致慢性风湿性心瓣膜病。二、病理特点风湿性心脏炎反复发作后，瓣膜相互粘连，增厚、变硬、使瓣膜不能完全开放，以致瓣膜孔口径缩小，阻碍血流前进，称为瓣膜狭窄。若瓣膜增厚、缩短、畸形或同时有乳头肌、腱索的缩短、使瓣膜不能完全闭合，导致部分血液回流，则称为瓣膜关闭不全。临床上狭窄和关闭不全多同时存在，但常以一种为主。不论狭窄或关闭不全，均可造成血流动力学的改变。在一定时期内，通过代偿功能，心脏尚能维持其正常的功能状态。但妊娠期由于血容量增加，心率加快，心排出量增加，水钠潴留，因而心脏病常常加重，均可通过不同途径引起左心房、肺静脉及肺动脉血管压力增高，导致肺淤血，进而出现心力衰竭的一系列临床表现。慢性风心病中瓣膜受损率为二尖瓣100％。主动脉瓣48.5％，三尖瓣12.2％，肺动脉瓣6.5％，二尖瓣膜最易被侵犯，从初次感染到形成狭窄，约需二年时间。按照病变程度，可分为：1.隔膜型轻者仅在瓣膜交界处有粘连，使瓣膜孔缩小，瓣膜无增厚，活动尚好；重者除粘连使瓣膜口缩小外，瓣膜本身增厚，其活动可受到一定限制(妊娠危险性的大小与二尖瓣狭窄的程度成正比，故对狭窄重者尤为注意)。2.漏斗型瓣膜明显增厚和纤维化，腱索、乳头肌显著粘连和缩短，整个瓣膜形成漏斗状，瓣膜活动受到明显限制。查体有不同程度关闭不全。主动脉半月瓣交界处的粘连、融合、使瓣膜孔开放受限，引起狭窄。主动脉半月瓣炎症后的缩短和变形，产生关闭不全。三、妊娠合并风心病对母体及胎儿的影响1.对孕产妇的影响：妊娠合并心脏病是产科的一种严重合并症，在孕产妇死亡中占第二位(1986年资料)或第三位(1994年资料)，在非直接产科死亡中占第一位。而其中风湿性心脏病合并妊娠预后最差。妊娠合并风心病的孕妇最易发生的并发症是心力衰竭，主要是左心衰,在二尖瓣狭窄孕妇中更易出现，是孕产妇死亡的主要原因。二尖瓣狭窄越严重,血流动力学改变越明显,妊娠的危险性越大,孕期发生肺水肿和心力衰竭的几率增高,导致早产发生率和围产儿发病率也升高。有报道表明风湿性心脏病二尖瓣狭窄心功能Ⅰ-Ⅱ级者孕产妇病死率为0.4%,心功能Ⅲ-Ⅳ级者孕产妇病死率高达6.8%。妊娠合并风心病还可发生感染性心内膜炎以及心源性猝死、风湿活动、肾功能衰竭及产后血循环障碍等并发症，而这些并发症均可使孕妇病情加重或死亡。2.对胎儿的影响：随着妊娠月份的增加，胎儿需氧量增加，胎盘血供、氧供亦增加。非孕期母体心排出量约为5升／分，子宫血流为心排出量的2％。而妊娠晚期母体心排出量为7.1升／分，子宫及胎盘血流为心排出量的10～17％。风心病致心排出量不足或紫绀，母血氧浓度低时，胎儿缺氧，引起胎儿宫内窒息，宫内生长迟缓甚至胎死宫内，早产、流产、小于胎龄儿及新生儿窒息发生率及围产儿病死率亦高。四、临床表现1.二尖瓣狭窄(1)症状：妊娠早期可无症状或只有轻微的心慌、胸闷、随着妊娠月份的增长，自孕6周后由于血容量开始增加，心率增快，心排出量增加，加重了心脏负担，可渐出现心慌，呼吸困难，咳嗽，随着血容量的不断增加，症状渐加重，可出现夜间睡眠时或活动时明显干咳，并发支气管炎或肺部感染时，常咳出粘液痰或脓痰，并可发热，有的孕妇可出现痰中带血丝，甚至大量咯血，这是由于肺静脉与气管静脉间侧支循环破裂所致。二尖瓣狭窄阻碍了血液从左心房到左心室，尤其是妊娠中晚期血容量的增加及血液动力学的改变，以及分娩、产后心率增加，子宫收缩复位和胎盘分流关闭，使回心血量骤减，引起肺循环血量突然增多，而左心排血量低于右心，造成左心房压力骤增，从而使肺静脉及肺部毛细血管压力增高，超过血浆渗透压，使大量血清渗出至肺泡及间质，造成急性肺水肿，病人出现明显呼吸困难、紫绀、咯粉红色泡沫痰及频死感等，有的可发生猝死。妊娠危险性的大小与二尖瓣狭窄的程度成正比。另外，二尖瓣狭窄阻碍了血液从左心房到左心室，引起肺动脉高压，使肺动脉痉挛，甚至硬化，导致右心室肥大和扩张，出现体循环静脉瘀血，肝脾增大与压痛，下肢水肿和腹水等症状和体征。妊娠合并风心病还可引起心律失常，如心房颤动、心房扑动等，若心房内血栓脱落，可引起栓塞症状。(2)体征：病人两颧多呈紫红色，即所谓“二尖瓣面容”，口唇轻度紫绀，胸骨左缘处收缩期可见抬举性冲动。叩诊心浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，妊娠中、晚期心界向左扩大较一般风心病人更明显，这是由于子宫增大，膈肌上升使心脏向左上移位所致，并非单纯肺总动脉和右心室增大的结果。第一心音亢进呈拍击样，心尖区可听到局限、低调、隆隆样的舒张中晚期杂音。杂音呈递增型，在左侧卧位或略进行体力劳动后左侧卧位时最明显，可伴有舒张期震颤。这种杂音由于妊娠血容量的增加，较一般二尖瓣病人的杂音增强，应注意正确判断病变的程度。约有80～85％的病人在胸骨左缘第三、四肋间或心尖区的内上方可听到一个紧跟第二心音后、高调、短促而响亮的二尖瓣开放拍击音。拍击样第一心音和二尖瓣开放拍击音均提示瓣膜病变程度不严重，仍有弹性和活动力，有助于隔膜型二尖瓣的诊断。漏斗型的二尖瓣口僵硬，瓣膜失去弹性，故心尖区第一心音减弱，无开放拍击音，且常伴有关闭不全的收缩期杂音。肺动脉瓣区可听到第二心音亢进，并伴有轻度分裂。在高度肺动脉高压病人，在胸骨左缘第二、三肋间，紧接第一心音后，可听到一个收缩期喷射音(收缩早期喀喇音)。呼气时最响，吸气时减轻或消失。在明显肺动脉高压和右心室扩大的患者，可出现相对肺动脉关闭不全及相对性二尖瓣关闭不全的相应体征。(3)X线检查：轻度狭窄的病人可示正常心影，或仅于钡餐透视时见左心房轻度压迫食管；病变较重时，可见左心房明显增大，食管后移。在后前位片示心影右缘常见有双重阴影。肺动脉总干突出，肺动脉分支增宽，肺门阴影加深，右心室增大。主动脉弓缩小。妊娠晚期可见心脏呈横位。(4)心电图检查：典型改变为P波增宽且有切迹，或在右胸导联出现增大的双向P波，表示左心房肥大,电轴右偏，但在妊娠后期可因心脏向左上移位，致电轴右偏不明显。可有右心室肥大的表现。部分病人可有房性心律失常。(5)超声心动图检查：M型超声见舒张期充盈速度下降，EF率下降，双峰形不明显，呈所谓“城垛样”改变。二尖瓣叶增厚；左心房及右心室增大。二维超声心动图中二尖瓣前叶舒张穹形样改变也较特异。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过二尖瓣。(6)右心导管检查主要表现为右心室，肺动脉和“毛细血管”压力增高，后者压力曲线a波显著，肺循环阻力增大，心排血量指数降低。2.二尖瓣关闭不全在左心室收缩时，除有大部分血液进入主动脉外，还有部分血液返流到左心房，以致左心室排血量降低；而左心室舒张时，由左心房流入左心室的血量却较正常增多，导致左心房和左心室肥大和扩大，最后引起左心室衰竭。左心室衰竭使左心室舒张末期压力增高，因而产生肺淤血和肺动脉高压，最后亦可引起右心室肥大和衰竭。(1)症状：单纯二尖瓣关闭不全一般能较好的适应妊娠、分娩和产褥期心脏负荷的增加，但妊娠后期可有心悸、乏力等。病情较重者，可出现左心功能不全，或因肺充血而产生劳累后呼吸困难。但急性肺水肿、咯血或动脉栓塞的机会远较二尖瓣狭窄者少，后期也可能出现右心功能不全。(2)体征：脉搏较细小。心尖搏动可向左下移位，心尖区可见并扪及有力的局限性抬举性冲动，心浊音界向左下扩大，表示左室肥厚扩大。但妊娠后期可因膈肌上升，心脏转位致心尖搏动及心浊音界向左移位及扩大更明显，而向下不显著。心尖区可听到一响亮的性质粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音，常向左腋或背部传导。吸气时减弱，呼气时可稍增强，可伴有震颤。杂音常掩盖第一心音或紧跟第一心音后发生。肺动脉瓣区第二心音分裂，心尖区常有第三心音闻及。(3)X线检查：左心室扩大，肺动脉段突出。右前斜位吞钡检查可见食管因左心房扩张而向后、向右移位。选择性左心室造影可见有二尖瓣返流。(4)心电图检查：主要为左心室肥厚、劳损的改变。(5)超声心动图检查：舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大，瓣叶活动幅度增大，左心房增大，由于左心室返流的血液冲击左心房壁，形成左心房后壁深达4mm以上的C形凹，左心室扩大，室间隔活动过度。(6)右心导管检查：肺动脉、右心室和肺毛细血管的压力及肺循环阻力可有不同程度的增高；毛细血管压力曲线，V波显著，而心排血量降低。3.主动脉瓣狭窄单纯主动脉瓣狭窄较少见。其常使左心室血液排出受到阻碍，排血量降低，左心室代偿性肥大。主动脉口狭窄严重者，可因进入冠状动脉的血流量减少和心肌肥大，造成冠状动脉血流量的相对不足，产生心绞痛。(1)症状：轻型者常无症状，孕妇常能安全度过妊娠、分娩及产褥期，狭窄程度加重时，最早的症状是疲乏感，活动后呼吸困难，典型的表现主要是眩晕或晕厥，心绞痛和左心衰竭。部分病人可发生猝死。本病母