颅骨2病变

颅盖骨局限性骨病影像诊断颅盖骨由外板、板障及内板组成，包括额骨、顶骨、枕骨、颞骨及部分颧骨和蝶骨大翼。胚胎发育上,颅盖骨属于膜内化骨。颅盖骨局限性骨病除少数疾病外，大多数发生率较低，临床较为少见,影像学表现研究较少,影像诊断存在一定的困难。影像学诊断以X线平片和CT为主。颅骨X线平片是影像检查的第一步。平片简单、易行且费用低廉,对于诊断和整体观察颅盖骨病变有一定价值,应作为首选；CT检查能发现更多征象,尤其是显示病灶内部的细微结构（如溶骨或硬化、病变受侵范围、病灶内钙化及硬化边评估）等方面均有优势；MRI显示无骨质破坏的早期病变优于CT，对于判断病灶与周围组织结构的关系有很大帮助。同时，随着CT与MRI研究的深入，可以更加明确病变的影像特点。由于部分疾病临床及影像学表现有一定的特征性,诊断多不困难。其它颅骨少见病变缺乏影像学特征,诊断时需结合发病率、发病年龄、发病部位、数目及大小、病灶生长速度、病变形状、膨胀程度、内部结构、信号（或密度）特征、强化特性、病灶边缘、骨膜反应及软组织改变等进行综合评价。发病率：颅盖骨局限性骨病常见者约有10多种，发病率比较高的有骨瘤、转移瘤、多发性骨髓瘤，嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、表皮样囊肿和血管瘤等。成人以骨瘤、转移瘤最多见,儿童则以嗜酸性肉芽肿、纤维结构不良最多见。发病年龄:任何年龄均可发生颅骨肿瘤，但不同年龄组各有其好发疾病，尤其当肿瘤表现不典型时，发病年龄在颅骨病变的诊断及鉴别诊断中有重要参考价值。发病部位：良恶性病变均好发于弯窿部,其中额顶部占65%,以骨瘤、骨纤维异常增殖症、转移瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨髓瘤、血管瘤、表皮样囊肿及皮样囊肿多见。Paget病、纤维结构不良、郎格汉斯细胞组织细胞增生症常同时累及颅盖及颅底。脑膨出常见于枕部；颅骨膜血窦常发生在额、顶部；额骨内板增生症发生于双侧额骨（或顶骨）；骨瘤常位于额顶部；表皮样囊肿及皮样囊肿常见于额顶枕中线附近；嗜酸性肉芽肿位于额颞顶骨；血管瘤好发于额骨、顶骨；脑膜瘤好发于颅盖骨及中颅凹底；成骨细胞瘤常发生在颞骨和额骨；Ewing肉瘤发生于颞骨较常见；转移瘤好发于额顶枕骨；颅骨骨结核常侵及顶骨和额骨等。•病变数目:颅骨破坏者可以单发,也可以多发。多发的有转移瘤、骨髓瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、血管瘤、血管内皮瘤、淋巴瘤和骨瘤等。其余绝大部分为单发,如动脉瘤样骨囊肿、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、骨髓炎、血管瘤、结核、胆脂瘤等。故如有多发病变应考虑前述疾病,然后加以鉴别。病灶数目可以提示特别的诊断，比如，50岁以上病人，多发溶骨性破坏，大小不一，提示转移。•病变形状:颅骨破坏的形状多种多样,常见的为圆形、椭圆性,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、结核、胆脂瘤等。也有一些为不规则形,如炎症、骨纤维异常增殖症、骨肉瘤、梅毒等。而转移瘤及脑膜瘤则既有圆形也有不规则形表现。•膨胀程度:大多数病灶不膨胀,仅少数病灶有膨胀,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、成骨细胞瘤、韧带样纤维瘤、骨化性纤维瘤、巨细胞瘤及部分脑膜瘤等。•病灶边缘:骨破坏的边界类型，是判断增长速度及良恶性的指标。边界清楚和硬化边是良性病变特征。而边界不清，过渡区宽，呈鼠咬状或渗透性破坏，提示侵袭性病变。边缘清楚者多为血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、骨化性纤维瘤、骨囊肿、巨细胞瘤、胆脂瘤等；而边缘模糊者常见于骨髓炎、转移性骨肿瘤、淋巴瘤等。骨髓瘤常见病灶周围骨质疏松。胆脂瘤切线位可见翘起的骨檐；嗜酸性肉芽肿骨破坏边缘常见“双边征”及“斜面征”；颅骨穿凿样骨破坏是骨髓瘤最具特征的表现。•内部结构:有些破坏区内伴有一些特征性的表现,如骨髓炎的病灶内有死骨形成；嗜酸性肉芽肿、结核、转移瘤、表皮囊肿、骨髓炎及放射性颅骨损伤常可见病灶内有“纽扣状”死骨（钮扣征）；血管瘤切线位可见放射状骨针（竖发征）；动脉瘤样骨囊肿破坏区内有较粗的骨间隔及多个小液平面（液-液平面征）；颅骨骨瘤常表现为致密骨化病灶；纤维结构不良表现为颅骨外板及板障向外膨胀，其内为特征性的磨玻璃样改变；颅骨Paget病修复期杂有不规则的局灶性硬化区，似棉球状（棉球征）。•信号特征:大多数病变在T1低信号，在T2高信号。部分病变具有其他一些特征，例如，颅底脊索瘤、软骨肉瘤在T2WI具有非常高的信号；表皮样囊肿在DWI上呈高信号；脂肪瘤、皮样囊肿（或称为胆脂瘤）T1WI、T2WI多呈均匀高信号。颅骨血管瘤T1WI、T2WI上显示为特征性的混杂高信号。颅骨骨瘤、纤维结构不良、增生型异位脑膜瘤在T1WI及T2WI呈无或低信号；淋巴瘤、脑膜瘤T1WI和T2WI与大脑灰质相比，呈等信号，且有均匀强化。骨膜反应:少见。软组织改变:颅骨破坏可进一步引起局部软组织肿胀（如骨髓炎等）；良性病变周围没有软组织肿块；恶性或侵袭性的肿瘤导致巨大的软组织肿块，肿块呈半丘状向颅内及颅外突起,颅内及颅外肿块间可见破坏的颅板残余，形似“汉堡包”，如浆细胞瘤、尤因肉瘤、转移瘤、血管肉瘤、淋巴瘤等；嗜酸性肉芽肿侵犯周围软组织，可形成“袖套征”。•脑膨出注释：脑膨出是指颅内容物通过缺损的颅骨和硬膜向颅外膨出。根据膨出的内容不同，病理上将脑膨出分为四种不同类型：脑膜脑膨出、脑膜膨出、闭锁性脑膨出及胶质膨出。脑膨出多见于新生儿及儿童，枕部脑膨出最为常见（70%～80%）。影像学表现：首选的检查方法是MRI，CT作为补充手段(如容易显示颅骨缺损)。脑膨出的共同特点是颅外有大小不等的疝囊，疝囊下可见颅骨缺损，缺损可大可小，邻近脑组织也倾向于拉长朝缺损处延伸,脑室或蛛网膜下腔有向缺损处伸展倾向，因而拉长变形。••脑膜脑膨出。MRIT1WI（A）及T2WI（B）枕部颅骨缺损，邻近脑组织、脑膜、蛛网膜下间隙通过向外疝出，脑组织拉长变形生长性骨折注释：颅骨生长性骨折是婴幼儿期间颅骨外伤后(受伤时年龄多小于5岁),骨折区不断扩大所致,是婴幼儿颅骨骨折后的一种少见并发症,好发于顶骨。影像学表现：X线：表现为形态不同的颅骨缺损,缺损呈长条形、梭形、卵圆形或不规则形,早期一般边缘清晰锐利,后期可出现边缘骨质硬化。通常认为,骨折缘距离4mm是诊断颅骨生长性骨折的标准。CT及MRI：可显示骨折线的扩大或颅骨缺损,清晰地显示向颅外突出的脑组织或脑脊液。生长性骨折。A.平片显示右顶骨一个较大的长条形颅骨骨折，骨折缘距离至少11mm；B.三维CT显示顶骨缺损；C、D.CT及MRI显示部分顶叶向外疝出••板障内蛛网膜颗粒注释：是一种正常的解剖结构，蛛网膜突入到硬脑膜静脉窦内形成的绒毛状或颗粒状突起，脑脊液经此吸收循环。大的蛛网膜颗粒可引起静脉窦或颅骨的外压性改变，在影像学检查时容易误诊为病变。影像学表现：X线：圆形或卵圆形骨质密度减低区，多位于顶前三分之一区，对称分布于中线两侧，边缘清楚。CT：表现为静脉窦内散在的、边界清楚的充盈缺损，与脑实质相比呈等密度或低密度，92%位于横窦内。大的蛛网膜颗粒压迹骨内板凹状压迫或穿凿样骨质缺损改变，边界清楚，深度可达板障或外板。MRI：所有序列上均显示为脑脊液信号，并且与蛛网膜下腔相通，增强扫描不强化。••板障内蛛网膜颗粒。CT骨窗显示枕骨内板穿•凿样骨质缺损，边界清楚，外板轮廓正常颅骨骨膜窦注释：又称颅骨膜血窦，是一种发生率很低的血管畸形。它是一种颅板内外连接静脉在颅板外的集合,或者是一种附着在颅骨外板,并通过板障静脉与颅内静脉窦相连的静脉血管瘤。常发生在额、顶部。临床症状为随颅内压改变而变化的头皮肿块。影像学表现：CT：表现为颅板外头皮下软组织密度肿块,与周围组织分界清晰,增强后明显强化。骨窗可显示颅骨的孔状缺损。三维成像可显示病变部位颅骨局部异常改变。MRI：表现为颅板外头皮下异常信号影,T1WI为等信号,T2WI为高信号，FLAIR序列亦呈高信号。颅板下与颅板肿块相连接的异常静脉显示清晰。颅骨膜血窦。A.侧位X线显示颅骨局部透光区，边界较清晰（箭头），并可见弥漫性颅板变薄；B.矢状位增强MRI显示明显强化的匐行性头皮肿块，其内见流空血管；C.脑血管造影静脉期示供应头皮包块的多个较小的穿骨静脉•神经纤维瘤病注释：约80%有骨骼改变，主要是骨发育异常和压迫、侵蚀。影像学表现:X线及CT：颅骨常出现骨质缺损。神经纤维瘤病。CT骨窗示右侧枕骨骨质缺损•嗜酸性肉芽肿注释：常发生于5～15岁青少年，可能发生在任何骨，但最常见于扁骨，颅骨最常受侵，颅盖骨（常见于顶骨）比颅底骨常见。影像学表现：X线：通常呈圆形或卵圆形，具有清晰的非硬化边缘，表现为穿凿状。内板和外板不平衡破坏导致“双边征”；溶骨病变可能含有残余骨碎片，称为“纽扣样死骨”；病变扩大，数目增多，聚合形成地图样外观，被称为“地图颅”。CT：病灶密度略高于灰质，增强后可见明显强化；骨窗显示“斜边征”、“纽扣样死骨”更清楚。MRI：病变T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强后明显均匀强化，相邻的硬脑膜可以出现线样强化。•颅骨嗜酸性肉芽肿。男性，10岁。A.颅骨侧位X线显示顶骨圆形溶骨性病变，可见“双边征”（箭）；B.增强CT显示左顶骨骨质破坏，病变密度比脑实质稍高，颅外部分呈低密度（箭）和左颞肌（小箭）肿胀。内板受损比外板多，呈“斜面征”；C.MRIT1WI病变“套袖样”外观，与灰质等信号，颅外部分呈低信号（箭）；D.T2WI病灶呈不均匀高信号，颅外部分呈明显高信号；E.增强后病灶明显强化，可见“硬膜尾征”（箭头）颅骨嗜酸性肉芽肿。男性，21岁。A.颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病变，可见双边征（箭头）；B.CT骨窗示病灶边界和钮扣样死骨（箭头）•颅骨骨结核注释：结核是常见的感染性病变,常发生于肺部、骨骼、淋巴结、胃肠道、肾脏和中枢神经系统。孤立性的颅骨骨结核少见，约占全部骨骼结核的0.2%～0.3%，常与其他部位的结核病变并存。Raut等报道42例颅骨骨结核，发病年龄5～40岁（平均16岁），顶骨和额骨最为常见。颅骨骨结核常侵及周围组织，30%存在硬膜外肉芽组织，10%存在脑膜炎，5%存在脑结核。影像学表现：X线：表现为3型病变：局限型占73.8%；弥散型占19%；局限硬化型占7%。CT：显示颅骨内、外板破坏，边界清楚，偶尔可见死骨，病变可引起腱膜下软组织肿胀，也可影响硬膜外间隙、脑膜和脑实质，硬膜外肉芽组织表现为新月形或透镜形低密度积液，可见周围条带状强化。MRI：骨质破坏区在T2WI可见高信号软组织肿块，肿块扩展到腱膜下和/或硬膜外间隙，增强后周围包囊强化，显示脑膜及脑实质病变更为清楚。0•颅骨骨结核。A.局限型。颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病灶。B.弥散型。颅骨正位X线显示额顶骨较大的溶骨性病灶。C.局限硬化型。颅骨正位X线显示额骨溶骨性病灶，并有硬化边颅骨骨结核。A.增强CT显示右顶骨破坏，头皮下及硬膜外脓肿，周围条带状强化；B.骨窗显示不规则骨破坏•颅骨孤立性浆细胞瘤注释：浆细胞偶可孤立性发病,大约占浆细胞病变的5%～10%，称为孤立性浆细胞瘤，病人愈后较好。影像学表现：CT：单发溶骨性骨质破坏，软组织肿块向颅内外突起，呈稍高密度或等密度。MRI：信号表现复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关。一般表现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号。肿瘤向颅板内外生长，成双凸状或“汉堡包状”，形成皮下肿物及颅内脑外占位，在肿瘤内部颅骨骨板的轮廓仍然可辨。颅骨孤立性浆细胞瘤。CT平扫示左侧枕骨溶骨性骨质破坏，软组织肿块向颅内外突起，呈稍高密度，密度基本均匀•颅骨单发转移瘤注释：颅骨是转移性肿瘤的好发部位之一，但表现为孤立的颅骨病变者很少见。常见于老年人，表现为进行性增大的疼痛性巨大肿块。影像学表现：X线：表现为大块状颅骨缺损,边缘光滑锐利有不同程度的分叶,但无硬化。CT：显示骨破坏区内可见不规则高密度的斑点状残留骨，周围有软组织肿块。MRI：表现为T1WI混杂低信号，T2WI混杂高信号。肿瘤向颅板内外生长，成双凸状或“汉堡包状”，增强后不均匀强化。0•颅骨单发转移瘤。甲状腺癌术后，颅盖骨无痛性肿块20年。轴位CT（A）、