病例讨论武警张旭环

嘉兴地区病例讨论——武警医院张旭环患者：祝某某，女性，1970年10月出生，于2008年12月11日第一次在我院诊治。病史：患者10月前（2008年2月）无明显诱因下出现颜面部水肿，劳累及夜间水肿明显，晨起水肿减轻。2月前出现关节疼痛以双手腕关节为主，无晨僵。在当地医院予中药治疗后好转。5天前出现发热，体温最高39℃，伴咳嗽咳痰，痰中带血，伴胸闷，无气促。无尿频尿急，无肉眼血尿，无低热夜间盗汗。在当地医院给于“头孢类抗生素”抗感染等治疗，上述症状无好转。既往史：无异常。个人史、婚姻、生育及月经史未见异常。家族史：父母健在，母亲有“关节炎”病史，家族中无类似疾病史。当时体格检查：意识清楚，脉搏：80次/分，呼吸：20次/分，血压：180/112mmHg，体温：37.3℃，体重：67.5kg，身高：158cm，颜面部水肿且有蝶形红斑，皮肤黏膜无黄染，口唇红润，呼吸平稳，叩诊呈清音，两肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音。心率：80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹平，全腹无压痛反跳痛，未触及肿块，肝脾肋下未及，两下肢轻度浮肿。全身关节无畸形及红肿压痛。检验以及特殊检查：尿常规：红细胞计数667.9/ul，蛋白2+，红细胞形态非均一性；粪常规隐血+。尿四项蛋白：尿IGG14.6mg/dl，尿转铁蛋白4.55mg/dl，微量白蛋白74.8mg/dl，α1-微球蛋白72.6mg/dl。（非选择性蛋白尿）。血常规：白细胞2.6×109/L,中性粒细胞74.3%，红细胞2.9×1012/L，血红蛋白81.2g/L，血小板37×109/L；C-反应蛋白正常。24小时尿蛋白1969.2mg/d。肝功能：总蛋白59.9g/L，白蛋白29.7g/LL。血肌酐107umol/L.风湿及免疫系列：免疫球蛋白A4.28g/l，免疫球蛋白E1909.91g/l补体C4：0.11g/l，补体C3：0.41g/l。乙肝及三抗：乙肝抗体阳性，E抗体弱阳性，核心抗体阳性，其余阴性。红班狼疮细胞未找到。甲状腺系列：游离T415.2pmol/l，TSH6.11uIU/ml。血沉69mm/H。血凝分析正常。抗核抗体系列：抗单链DNA抗体阳性，SS-A阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体正常。心电图：窦性心律，顺钟向转位。B超：双侧胸腔、心包腔少量积液，盆腔少量积液，肝胆胰脾双肾未见异常。胸片CT提示：双肺感染，肺内可能有血影。2008年12月11日讨论1？入院诊断？鉴别诊断？治疗：予以头孢哌酮抗感染治疗3天，体温无明显下降，咳嗽咳痰无好转，后予甲强龙0.5g冲击治疗3天后，改为强的松60mg/日，加环磷酰胺1000mg/月一次冲击治疗。同时予安博维、圣通平、盐酸可乐定、至灵胶囊、潘生丁、雷尼替丁胶囊、钙尔奇D等。很快症状消失。两周后复查血常规、肝功能白蛋白恢复恢复。24小时尿蛋白定量579.7mg。复查胸部CT明显好转。此后患者每月一次CTX1000mg治疗，激素逐渐减量。大约半年左右血压也逐渐平稳，停盐酸可乐定。CTX1000mg每月一次冲击治疗，共8次，每3月2次。2010年10月左右强的松口服10mg/隔日一次时自行停药。（整个治疗时间22月左右）2009年1月1日2010年1月24日（2012年3月）患者自行停用强的松1年半后再次出现颜面浮肿，查尿常规蛋白3+，血沉77mm/H，风湿免疫补体：补体C3：0.358g/l，补体C4：0.100g/l；类风湿因子24.3IU/ml；抗核抗体系列：抗核抗体阳性，SS-A阳性，R0-52阳性，核小体阳性，组蛋白弱阳性，核糖体P蛋白阳性；肝肾功能未见异常。诊治经过：入院后血常规：白细胞2.5×109/L,中性粒细胞55.4%，红细胞3.2×1012/L，血红蛋白94.6g/L，血小板73×109/L。肿瘤系列：铁蛋白327.55ng/vml。肿瘤相关物质：肿瘤相关物质综合指标：99U/ml。考虑狼疮复发，予以“强的松50mg，骁悉0.75mg，每日2次”治疗一月左右，患者自己坚决拒绝进一步治疗，停用任何药物。2012年9月21日大约4月后出现“头晕、低热1周”再次入科。胸部CT：左肺少量炎症；两侧胸膜增厚、粘连，两侧少量胸水。彩超双肾实质反射增强。头颅MRI：右侧基底节区、右顶叶等异常信号，考虑脑梗塞；MRA（TOF）右侧大脑中动脉中段局限性稍变窄。入院后给予甲强龙、骁悉、至灵护肾、改善循环等一系列治疗。血常规：白细胞5.1×109/L，中性粒细胞73.61%，红细胞2.8×1012/L，血红蛋白82g/L，血小板113×109/L。血凝分析：APTT：45S，TT：9.4S，D-二聚体1.91g/l。生化常规：白蛋白28.9g/l，尿素氮18.16mmol/l，肌酐260.6umol/l，尿酸627umol/L。电解质未见异常。2012年9月29日予以“美罗培南，替考拉宁”等治疗，无效。2012年10月3日予以股静脉直管，血液透析治疗，停用抗生素。继续强的松治疗，继续环磷酰胺治疗。2012年10月7日透析治疗2次后。2012年10月16日透析治疗13天后。2012年10月31日11月1日症状消失，尿量1200ml左右，拔出股留置导管，继续激素和环磷酰胺治疗，予以出院。2012年11月5日出院5天，在家着凉再次出现发热、咳嗽，咯血伴气促。2012年11月16日11月6日行右颈内静脉长期导管置入，考虑长期血液透析治疗。患者目前情况：血液透析肾替代维持治疗状态：每周三次，病情稳定。继续强的松2片/日维持，以及安博维半片/日降压，纠正贫血等治疗。讨论2该患者还要考虑什么情况？需要进一步做什么检查？讨论3？患者最初表现为肺部症状就诊，如何判断是肺部感染？还是狼疮肺还是尿毒症肺？谈论4系统性红斑狼疮稳定后如何治疗？能否停药？谢谢