原发性系统性血管炎的肺部表现

彭光明李小荣男性，62岁，5月28日男性，62岁，5月28日男性，62岁，男性，62岁，5月28日5月28日6月11日5月30日6月11日5月30日6月11日男性，62岁，5月28日概念•系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。•本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。ChapelHill会议建议（1993）大血管炎Takayasu动脉炎巨细胞动脉炎/颞动脉炎孤立中枢神经系统血管炎(IsolatedCNSAngiitis)Cogans综合征中血管动脉炎结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管动脉炎韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Henoch-Schonlein紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎注：大血管指主动脉及其大分支，如肢体分支、头颈部分支；中等血管指主要的内脏动脉，如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等；小血管指微小静脉、毛细血管、微小动脉及实质性器官的末稍动脉与微动脉连接的部位。有些小血管和大血管的血管炎可累及中等血管，而大血管和中等血管的血管炎一般不累及比小动脉小的血管。一、大血管的血管炎病•巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上人，多并有风湿性多肌痛•Takayasu动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症。多发于50岁以下人中等血管血管炎•结节性血管炎中动脉的急小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症•Kawasaki病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。累及冠状动脉并可累及主动脉及静脉。多发生于儿童小血管的血管炎1、韦格纳肉芽肿累及呼吸道的肉芽肿炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎。坏死性肾小球肾炎多见。2、Churg-Strauss（过敏性肉芽肿）综合征累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中等血管的坏死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸细胞血症3、显微镜下多血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等的动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管也常发生。4、Schonlein-Henoch紫癜累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的，伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎5、原发性冷球蛋白血症累及小血管（（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及6、皮肤白细胞碎裂性血管炎局限性皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎。累及呼吸系统的原发性脉管炎的分类Takayasu动脉炎血管壁肉芽肿性炎症的示以图大血管炎大血管的血管炎主要累及主动脉及其大的分支，如四肢、头部、颈部的主要动脉。有缺血症状和体征时应怀疑血管炎。大血管炎分两大类•多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）•巨细胞动脉炎（颞动脉炎）GCA多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）一种特发性血管疾病，累及胸腹主动脉及其分支和肺动脉。特点是具有明显的内膜增生和中外膜的纤维化的动脉壁的肉芽肿性炎症，血管狭窄、闭塞，狭窄后扩张和形成动脉瘤（当炎症破坏中膜）。病变呈节段分布。几乎总是依赖于影像学检查。CT和MR成像能提供在早期阶段（甚至在管腔的变化明显前）血管壁增厚，管腔变窄，动脉瘤样扩张，晚期（纤维化）闭塞。可以累及肺动脉（是疾病的晚期表现）。最有特征的研究结果是血管狭窄或闭塞，主要段及亚段动脉，较少累及肺叶动脉和主肺动脉。早期肺动脉受累的CT表现包括:血管壁增厚，钙盐沉积。晚期则管腔狭窄或闭塞。单侧肺动脉闭塞可在晚期病例中出现。慢性性动脉阻塞原因不明应考虑多发性大动脉炎。无症状的Takayasu动脉炎（32岁、女性）对比剂增强CT无症状的Takayasu动脉炎（32岁、女性）对比剂增强CT斜冠状位重建晚期Takayasu动脉炎累及肺动脉（63岁女性）平扫CT:右肺动脉狭窄，左肺动脉高压巨细胞动脉炎（颞动脉炎）是最常见的大、中型动脉的血管炎。主要影响颅外分支和主动脉，很少累及肺动脉。典型症状:颞动脉触痛、肿胀，颞部头痛，下颌关节紊乱，视力下降。另一个典型特征是频繁发生的全身和肌肉骨骼症状。GCA可能被误诊为动脉硬化。GCA的病理类似于多发性大动脉炎。CT和磁共振成像GCA主要表现类似于多发性大动脉炎（动脉壁增厚、狭窄，动脉瘤）。主动脉GCA的通常在疾病早期阶段无症状，而晚期则导致严重并发症如动脉瘤和夹层动脉瘤。GCA患者，颞颌关节紊乱。72岁，女性对比剂CT:主动脉弓GCA患者，颞颌关节紊乱。72岁，女性对比剂CT:腹主动脉白塞氏病是一种慢性多系统血管炎。特点是反复性的口腔和生殖器溃疡，眼色素膜炎。20-30岁，男女比例相等。Behcet病约1％至8％累及胸部。血管炎可以累及大、中、小动静脉。与大血管相关的Behcet病称为血管性白塞氏病，其中包括血管闭塞和动脉瘤。肺动脉受累，较常见，仅次于主动脉。Behcet病是肺动脉瘤最常见的原因。其病理生理基础是血管的中层弹力纤维破坏和血管腔扩张。咯血是最常见症状，也是死亡的主要原因之一。胸片示肺门增大或肺门周围类圆形致密影。Behcet病肺动脉瘤，呈梭形或袋状，双侧，肺下叶或主肺动脉。肺动脉瘤可见部分或全部血栓形成。未经治疗的患者中，肺动脉瘤的死亡率（2年内死亡高达30％，咯血症状出现的平均生存时间约10个月）。免疫抑制剂治疗有效。肺实质改变常见胸膜下肺泡浸润、楔形或模糊密度增高影，局灶性血管炎和血栓形成。表明肺血管梗死，出血和局灶性肺不张。Behçet病，26岁，女性，呼吸困难6个月以前的胸片Behçet病，26岁，女性，呼吸困难Behçet病，26岁，女性，呼吸困难冠状位MIP10MM层厚显示肺动脉增粗、动脉瘤和血栓Behçet病，26岁，女性，呼吸困难肺窗显示胸膜下楔形致密影Behçet病，26岁，女性，呼吸困难四腔心平面T2加权显示右心房内血栓Behçet病，26岁，女性，呼吸困难免疫抑制剂治疗后一月中型血管炎中型血管主要内脏动脉组成（如肾，肝，冠心病，肠系膜动脉）。结节性多动脉炎，川崎病是大中型血管炎的两个主要形式。结节性多动脉炎累及肺部，极为罕见。川崎病通常发生在未满5岁的儿童。小血管炎小血管炎是血管炎症累及小血管、如动脉，静脉和毛细血管的血管炎症，然而，小血管炎也可能影响动脉，与中型和大血管的血管炎的表现重叠。小血管炎的诊断需要的毛细血管和小静脉血管参与，如减少性紫癜，肾小球肾炎，肺毛细血管炎。肺受累最常见最常见于原发性特发性抗中性粒细胞自体抗原（ANCA）相关小血管炎。ANCA相关小血管血管炎成人中最常见的原发性系统性小血管血管炎。包括三大类：CSS、Wegener肉芽肿和显微镜下多发性血管炎。韦格纳肉芽肿和CSS表现为坏死性肉芽肿性炎症的，而显微镜下多发性血管炎有坏死性血管炎无肉芽肿表现。韦格纳Wegener肉芽肿是最常见的ANCA相关血管炎。临床上它以上​​呼吸道病感染（鼻腔，口腔，或鼻窦炎），下呼吸道感染疾病（呼吸道或肺部），和肾小球肾炎三联症多见。Wegener肉芽肿病理学上的三个特点：1、小血管炎。2、坏死。3、坏死或非坏死性炎症.病理上，活跃期结节、肿块和团块含肉芽组织。肉芽肿融合，坏死、空洞。结节和肿块通常是双侧多发。常累及胸膜下或外周支气管血管区，但没有明显的上、下肺分布特点。结节和肿块边缘光滑，边缘不规则较罕见。结节和肿块形态变大，数量增多，或融合，直径从几毫米至超过10厘米。在CT上，大部分大于2厘米的结节见空洞。空腔内壁不规则增厚，治疗后，壁变薄，直径变小。CT晕征预后：大约有50％结节和肿块经治疗可消失，40％病灶变小（有陈旧性损伤残留），10％无变化。空腔融合、斑片状影或少见的弥漫性毛玻璃密度影是次于最常见的X线发现（占20％-50％的病例）并可伴或不伴肺结节和肿块。空腔融合和毛玻璃密度影反映肺损害或肺泡出血。累及气管支气管——支气管异常段及段以下支气管管壁增厚。支气管扩张症（10％-20％）。累及大气道的病变呈局灶性或弥漫性。中央型支气管炎症致管壁增厚、管腔狭窄。累及声门下气管是最典型的，可侵犯声带、远端气管和近端主支气管干。支气管壁侵犯可导致气管阻塞和肺不张。鉴别诊断：感染（脓毒性栓塞、多发性脓肿），肿瘤（血行转移、淋巴瘤）和迁延性肺炎。韦格纳肉芽肿的上呼吸道症状、实验室检查肾小球肾炎阳性，和血清中的细胞质ANCA（见于90％的活动性疾病的患者）阳性。Wegener肉芽肿，57岁，男性。临床表现不适及反复鼻出血Wegener肉芽肿，57岁，男性。临床表现不适及反复鼻出血Wegener肉芽肿，57岁，男性。临床表现不适及反复鼻出血两年后患者有关节痛和血痰症状Wegener肉芽肿，57岁，男性。临床表现不适及反复鼻出血免疫抑制剂治疗3月后，仍然气短、咳嗽Wegener肉芽肿，57岁，男性。临床表现不适及反复鼻出血Wegener肉芽肿，57岁，男性。临床表现不适及反复鼻出血免疫抑制剂治疗1年后Wegener氏肉芽肿，伴中耳炎、关节痛。男性，76岁Wegener氏肉芽肿，发热、慢性鼻窦炎。56岁、女性Wegener氏肉芽肿，发热、慢性鼻窦炎。56岁、女性Wegener氏肉芽肿，发热、慢性鼻窦炎。56岁、女性Churg-straussSyndrome.CSS以哮喘，嗜伊红细胞增多和坏死性血管炎三联症特点。有四个以上条件满足，可诊断CSS：1、哮喘；2、白细胞计数中嗜酸性粒细胞超过10％；3、系统性血管炎导致单发或多发性神经炎；4、游走或一过性肺血管模糊影；5、副鼻窦异常；6、活检可见血管外嗜酸性粒细胞浸润。发病年龄较晚（平均32岁）肺是最常受累的器官，其次是皮肤。肺出血和肾小球肾炎远远低于在其他的小血管血管炎。心脏是CSS主要靶器官，冠脉动脉炎和心肌炎是发病率和死亡率的主要原因。病理上，坏死性小血管炎、大量的嗜酸性粒细胞炎症浸润、坏死性肉芽肿。临床上，CSS分期：（一）前驱期，可持续多年，以哮喘和过敏性鼻炎为特点;（二）外周血嗜酸性粒细胞和嗜酸性粒细胞组织浸润期;（三）血管炎危及生命期。在怀疑有肺哮喘并发症首选X线胸片检查。CT平扫意义不大，但胸片表现可疑或非特异性时可建议高分辨率CT检查。影像学表现包括一过性非节段性病变类似Löffler综合征样。或类似慢性嗜酸细胞性肺炎或牵延性肺炎样主要发生在外周。高分辨率CT下常见表现是双侧毛玻璃样模糊影或融合影，呈对称分布叶间线：小叶间隔增厚，可能与水肿或继发心脏病变或嗜酸性粒细胞浸润有关。少见表现单侧或双侧胸腔积液,左心衰？嗜酸性胸膜炎？弥漫网格状或结节状模糊影。在哮喘患者中，当胸片显示主要累及肺外围的实变时，诊断可以考虑为慢性嗜酸细胞性肺炎，CSS，和牵延性肺炎。皮疹，外周神经炎，和血清中存在核周型ANCA---CSS。CSS.的组织学特点CSS.的组织学特点CSS.的组织学特点CSS.的组织学特点CSS，7年前诊断哮喘，2个月来发热，咳嗽，伴有嗜酸性粒细胞增多和副鼻窦炎。38岁女性CSS，7年前诊断哮喘，2个月来发热，咳嗽，伴有嗜酸性粒细胞增多和副鼻窦炎。38岁女性CSS，7年前诊断哮喘，2个月来发热，咳嗽，伴有嗜酸性粒细胞增多和副鼻窦炎。38岁女性CSS，7年前诊断哮喘，2个月来发热，咳嗽，伴有嗜酸性粒细胞增多和副鼻窦炎。38岁女性CSS，哮喘患者，72岁男性。有慢性咳嗽和呼吸困难，并有嗜酸性粒细胞增多和鼻窦息肉CSS，哮喘患者，有慢性咳嗽和呼吸困难显微镜下多发性血管炎是非肉牙肿性坏死性血管炎。是引起肺-肾综合