骨纤维异常增殖症的影像学诊断

骨纤维异常增殖症的影像学诊断骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（Albright)综合征。影像学表现：由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。1.X线表现：囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。姚xxM8手术病理证实：骨纤维结构不良股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬化，囊内条索状骨纹多囊状改变：呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。骨纤维结构不良左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。唐xxF13X线号：13519手术病理:骨纤维异常增殖症X线显示：跨关节多囊状改变。磨玻璃样改变是由新生的不成熟的原始骨组织--------纤细的骨梁所构成。正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如磨玻璃状，常并发于囊状改变.陈xx男33岁左胫骨上段磨玻璃样改变病理：骨纤维结构不良丝瓜络样改变是部分病灶因骨质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。丝瓜络样改变：骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜络状。虫噬样改变，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。虫噬样改变：与溶骨性转移瘤相似。连xxM45X线片：3562左胫骨骨纤维异常增殖硬化改变较少见，表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。病变形态单独出现者较少，大多数为多种改变共存，在随访观察中各种形态可互相转化。江x女11岁胫骨纤硬化改变硬化较少见：表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。Albright综合征徐xx女16岁6岁来月经，双侧股骨、胫骨多骨骨纤维结构不良2.CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。黄xxM21左颞骨骨纤姚xx男25岁病理：右股骨粗隆纤维结构不良姚xx男25岁病理：右股骨粗隆纤维结构不良。何xM12岁病理：左股骨颈骨纤何xM12岁病理：左股骨颈骨纤江x女11岁胫骨纤维异常增殖症江x女11岁胫骨纤维异常增殖症3D重建2D冠状2D矢状江x女11岁胫骨纤维异常增殖症CT重建3.MRI表现：病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变，出血、软骨岛。T2WI则有散在的高信号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高信号。白xF28岁病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症白xF28岁MRI病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症T2WIT1WISTIR男25岁病理：右股骨粗隆纤维结构不良同上病例病理：右股骨纤维异常增殖症T2WIT1WIT1WISTIRMRI男38岁病理号：2001998左髋骨纤维异常增殖症男38岁CT病理号：2001998左髋骨纤维异常增殖症T2WIT1WIT1WISTIR同上病例MRI左髋骨纤维异常增殖症