骨肿瘤(2018广东医) -

第七十一章骨肿瘤tumourofthebone茂名市人民医院骨科黄海舟22020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital第一节总论定义：发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，统称骨肿瘤。(原发性、继发性、转移性肿瘤）32020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital第一节总论分类：1.WTO2002年骨肿瘤分类:按组织来源分类（2013年新版）2.临床分类42020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital1.WTO2002骨肿瘤分类:按组织来源分类1.成软骨性肿瘤(1)骨软骨瘤(2)软骨瘤(3)软骨母细胞瘤(4)软骨粘液样纤维瘤(5)软骨肉瘤2.成骨性肿瘤(1)骨样骨瘤(2)骨母细胞瘤(3)骨肉瘤7.巨细胞瘤(1)巨细胞瘤(2)恶性巨细胞瘤8.脊索源性肿瘤脊索瘤9.血管源性肿瘤(1)血管瘤(2)血管肉瘤）10.平滑肌源肿瘤(1)平滑肌瘤(2)平滑肌肉瘤11.脂肪源性肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤12.神经源性肿瘤神经鞘瘤13.其他肿瘤造釉细胞瘤转移性恶性肿瘤14.其他病变(1)动脉瘤性骨囊肿(2)单纯性骨囊肿(3)纤维结构不良15.骨纤维发育异常郎格罕氏细胞组织细胞增生症Erdheim-Chester病胸壁错构瘤16.关节病变滑膜软骨瘤病3.成纤维源性肿瘤(1)促纤维增生性纤维肿瘤(2)纤维肉瘤4．纤维组织细胞源性肿瘤(1)良性纤维组织细胞瘤(2)恶性纤维组织细胞瘤5.尤文肉瘤/原始神经上皮瘤神经上皮瘤（PNET）尤文肉瘤6.造血细胞源性肿瘤(1)浆细胞瘤(2)恶性淋巴瘤总论1.良性骨肿瘤：骨样骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤2.（交界性肿瘤）骨巨细胞瘤3.原发恶性骨肿瘤：骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨髓瘤、尤因肉瘤、恶性淋巴瘤、脊索瘤4.转移性骨肿瘤：前列腺癌乳腺癌甲状腺癌肺癌5.其他病损（瘤样病变）：骨囊肿动脉瘤性骨囊肿组织细胞增生症（嗜酸性肉芽肿）骨纤维发育不良临床分类62020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital总论部位：生长活跃的长管骨干骺端（股骨远端、胫骨近端、肱骨近端）骨骺少受影响年龄：骨肉瘤（青少年）骨巨细胞瘤（成人）原发骨肿瘤：良性＞恶性良性（骨软骨瘤、软骨瘤）恶性（骨肉瘤、软骨肉瘤）发病特点72020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital总论1.疼痛压痛：恶性肿瘤有局部疼痛良性肿瘤则多无疼痛2.肿块和肿胀：良性质硬而无压痛恶性生长快，压痛，局部有血管怒张临床表现82020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital总论3.功能障碍和压迫症状：脊髓肿瘤可引起截瘫关节附近使关节功能障碍4.病理骨折5.恶性肿瘤晚期全身症状：贫血、食欲差、体重下降、消瘦、低热临床表现临床表现102020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital临床表现总论诊断原则：临床、影像和病理三结合辅助诊断(生化测定)１.影像学检查：X线、CT、MRI、ECT、DSA、其他２.病理检查：最后确诊唯一可靠的检查３.生化测定：血钙、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本周氏蛋白4.现代生物检测技术：基因检测诊断122020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital总论影像学检查（X线）显示骨与软组织基本病变1.（溶骨性成骨性混合性）病灶2.反应骨（病理刺激，成骨细胞活跃，骨化增加所致）3.肿瘤骨（肿瘤细胞产生类骨）4.Codman三角5.“葱皮”现象6.“日光射线”形态7.病理性骨折8.硬骨性转移（前列腺癌）诊断骨膜反应成骨性溶骨性改变成骨性X线检查-骨肿瘤病灶类型混合性142020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital浸润型虫蚀型X线检查-骨质破坏地图样152020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital肿瘤骨X线检查反应骨Codman三角:骨膜被肿瘤顶起,骨膜下产生新骨“葱皮”现象:骨膜的掀起是阶段性的,形成板层状骨沉积X线检查“日光射线”形态:肿瘤骨与反应骨乃沿放射血管方向沉积.病理性骨折X线表现成骨性转移瘤CTMR表现ECTDSA表现病理活检212020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital外科分期GTM转移M解剖定位T外科分级GG0良性G1低度恶性G2高度恶性.T0囊内T1间室内T2间室外M0无转移M1转移.222020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital外科分期GTM外科分级G临床表现影像学特点组织学形态G0（良性）包膜完整无卫星病灶无转移病灶边界清除分化好G1（低度恶性）无跳跃转移少远隔转移肿瘤突破瘤囊骨皮质破坏分化中等G2（高度恶性）生长快跳跃转移远隔转移边缘模糊软组织有累及分化及差232020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital外科分期GTM解剖定位T肿瘤侵袭范围T0肿瘤囊内T1间室内T2间室外间室:正常组织包膜或间隔期别级别部位远处转移1G0T0M02G0T1M03G0T2M0良性肿瘤外科分期252020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital恶性肿瘤外科分期期别级别部位远处转移IAG1T1M0IBG1T2M0IIAG2T1M0IIBG2T2M0IIIAG1－G2T1M1IIIBG1－G2T2M1G1G2M1B=T2A=T1262020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital治疗原则：按外科分期来选择手术界限和方法以手术为主的联合治疗方法(术前术后化疗、放疗等)治疗272020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital手术界限和方法治疗类型切除范围镜下所见达到要求手术方法保肢截肢囊内手术在病损内肿瘤限于边缘囊内刮除囊内截肢边缘手术在反应区-囊外反应组织±微卫星肿瘤边缘整块切除边缘截肢广泛手术超越反应区，经正常组织正常组织±跳跃病损广泛整块切除广泛经骨截肢根治手术正常组织-间室外正常组织根治整块切除根治解脱282020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital治疗手术类型切除界面囊内手术病灶内刮除边缘性手术经反应区切除广泛性手术经正常组织内切除（间室内）根治性手术经受累骨或肌肉以外切除（间室外）良性骨肿瘤外科治疗期别级别部位远处转移治疗方法1G0T0M0囊内手术2G0T1M0边缘手术/囊内手术+有效辅助治疗3G0T2M0边缘手术/广泛手术+有效辅助治疗恶性骨肿瘤外科治疗期别治疗方法IA广泛手术：局部切除IB广泛：截肢IIA根治整块切除+其他治疗IIB根治截肢+其他治疗IIIA转移灶切除+根治切除/姑息手术+其他治疗IIIB转移灶切除+根治性解脱/姑息手术+其他治疗1.良性骨肿瘤的外科手术治疗病灶刮除植骨外生性骨肿瘤切除治疗322020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital2.恶性骨肿瘤外科治疗：治疗原则：按外科分期来选择手术界限和方法以手术为主的联合治疗方法(术前术后化疗、放疗等)保肢手术截肢手术化学治疗：新辅助化疗放射疗法其他治疗：选择性血管栓塞治疗温热-化学治疗治疗保肢手术适应症1.肢体发育正常2.IIA期或化疗敏感的IIB期？3.血管神经能正常保留，肿瘤能完整切除4.术后复发率/转移率不高于截肢术后肢体功能优于义肢5.病人要求保肢保肢手术禁忌症：1.主要血管神经侵犯2.发生病理骨折3.软组织条件不良4.不恰当的切开活检保肢手术方法：1.瘤段骨切除灭活回植2.瘤段切除异体骨/关节移植3.瘤段切除人工假体置换4.瘤段切除异体骨关节+人工假体保肢手术方法瘤段切除灭活再植保肢手术方法瘤段切除大段骨移植保肢手术方法瘤段切除假体置换化学治疗：新辅助化疗45cm37cm治疗402020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital治疗选择性血管栓塞治疗第二节良性骨肿瘤临床表现：局部局限影像学：界限清晰密度均匀病理：良性细胞学表现治疗：1.一般不需治疗。2.局部切除/灭活良性骨肿瘤好发部位：长管状骨（下肢为主）好发年龄：7—25岁，男女比例3：1临床特点：持续性疼痛，夜间痛为主，可止痛X线：瘤巢（小于1.5cm）+反应骨（孤立性、类圆形、成骨性病灶）治疗：无症状者无需治疗持续性疼痛者行手术切除一、骨样骨瘤X线：（瘤巢反应骨）孤立类圆成骨病灶骨样骨瘤特点：20岁以下（骨骺未闭）长骨干骺端自觉症状轻二、骨软骨瘤462020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital分类1.单发性骨软骨瘤—外生骨疣，临床常见。2.遗传性多发性骨软骨瘤—骨软骨瘤病骨软骨瘤临床表现：硬性包块影像学：骨表面的骨性突起，突起顶端有“软骨帽”骨软骨瘤遗传性多发性骨软骨瘤（骨软骨瘤病）骨软骨瘤治疗:一般不需治疗必要时作局部切除术骨软骨瘤502020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital软骨来源。好发于手足管状骨，骨内生长。临床特点：手掌、指/足跖、趾，无痛性肿胀、畸形三、软骨瘤512020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital影像学：椭圆透明阴影周围有硬化层其中可见致密点治疗：手术刮除植骨软骨瘤522020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital特点1.年龄:20-40岁的成年人。性别差别不大2.部位:多见长管骨的骨端,好发股骨下端和胫骨上端。3.按分化程度分为三级：Ⅰ级良性，Ⅱ级中间性，Ⅲ级恶性第三节骨巨细胞瘤532020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital骨巨细胞瘤分级：Ⅰ级基质细胞较疏松，多核巨细胞较多，细胞大而核多Ⅱ级基质细胞较紧密，多核巨细胞不太大，且核数较少Ⅲ级基质细胞呈异形性，核深染，分裂相多，多核巨细胞少第三节骨巨细胞瘤542020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital骨巨细胞瘤临床表现1.局部渐肿胀、疼痛，肿块有乒乓球样感。2.影响关节活动。3.x线特点：骨端偏心、膨胀、肥皂泡样影。552020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital骨巨细胞瘤治疗1.G0T0M0-1：A、瘤体切除+灭活，松质骨或骨水泥填塞.B、（复发）广泛切除，大块骨或假体植入.2.G1-2T1-2M0：广泛或根治切除或截肢.化疗无效.放疗虽有效，易肉瘤变.562020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital骨巨细胞瘤瘤体切除+灭活，松质骨或骨水泥填塞.572020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital骨巨细胞瘤广泛、节段切除，假体植入.582020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital最常见的恶性骨肿瘤特点：肿瘤产生骨样基质15—25岁年青人长管状骨的干骺端第四节原发恶性骨肿瘤一、骨肉瘤592020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital临床表现：1.局部疼痛2.肢体肿块关节活动受限.3.病理骨折4.恶病质骨肉瘤局部皮温高，静脉怒张持续性，逐步加重602020/2/29茂名临床医学院茂名市人民医院MaomingPeople’sHospital骨肉瘤-临床表现612020/2/29茂名