难治性心力衰竭

难治性心力衰竭的诊治定义•很多心力衰竭患者经过积极得药物治疗，但症状仍难以控制，其具有四高的特点，死亡率高，发病率高，住院率高，医疗费用高，即称为难治性心力衰竭诊断•难治性心力衰竭是指在合理用药的基础上，患者在休息或轻微活动时即出现症状，或者症状恶化，心功能往往在3~4级以上，左心室射血分数（LVEF）小于25%心力衰竭分类•1按病程分类，分为一至五级•2按心衰发展进程分类，分为急性和慢性心衰•3.按心衰发作的解剖部位分类，分为左心衰，右心衰和全心衰•4.按心衰时心排血量的高低分类，分为高排血量和低排血量型心衰•5.按心衰收缩和舒张功能的改变分类，分为收缩型心衰，舒张型心衰及混合性心衰•6.按心衰时病理生理的变化分类，分为原发性心肌收缩力减损性心衰，负荷过度性心衰，负荷不足性心衰•7.按发生心衰时血液动力学方向分类，分为后向型心衰，前向型心衰和双向性心衰•8.按临床症状有无分类，分为有症状心衰和无症状心衰心衰主要有三大表现，四大异常，三个不依靠•三大表现1.劳累性呼吸困难2.液体潴留3.劳力下降•四大异常.呼吸异常.神经精神异常.消化异常.味觉异常.•三个不依靠是不依靠心率衡量是否心衰.不依靠肺底湿罗音衡量有无心衰（肺动脉高压时，肺血管循环丧失，淋巴循环代替）.不依靠ST-T高低区分心衰诊断心衰要有四个明确•明确是否有心衰•明确心衰的病因•明确的诱因•明确的治疗方案识别可逆的诱因和原因•十四个有无：•有无手术可以纠正的心脏疾病•有无过度利尿•有无洋地黄中毒•有无负性肌力药物•有无饮酒或饮茶•有无甲亢或甲低•有无风湿活动•有无肺梗死•有无肺部感染及SBE•有无不易控制的心律失常•有无贫血•有无肝肾功能减退•有无冠状动脉供血不足•有无酸碱或电解质紊乱六个是否•是否利尿剂发挥作用•是否休息充分•是否洋地黄足量•是否血管扩张剂应用妥当•是否体内液体潴留过多•是否神经体液失衡被纠正各种心脏病所致的心衰原因•1）风湿性心脏病•A瓣膜畸形是否纠正•B有无风湿活动•C有无SBE•D有无肺梗死•E有无合并冠心病•F有无肝肾功能不全•G有无电解质紊乱•H有无心律失常2）肺心病•A通气及换气功能未纠正•B血液粘稠度未改善•C肺动脉高压未纠正•D肺心病有无合并冠心病冠心病•A冠状动脉供血不足未改善•B缺血性心肌病•C室壁瘤乳头肌断裂，室缺等心肌梗死机械性并发症•D心室大块疤痕形成•E顽固性心律失常急性心梗泵衰竭•A梗死面积大于40~60%•B右室梗死•C再梗死高心病•A血压升高未控制•B合并冠心病•C合并老年性瓣膜病•D合并继发性高血压先心病•A肺动脉高压•BSBE•C畸形严重巨大而复杂心肌炎，心肌病•A弥漫性心肌损伤•B心脏明显扩大其他因素（6个共存）•A左右心衰共存•B前向性和后向性心衰共存•C收缩和舒张性心衰共存•D心肌能量不足和生化调节紊乱共存•E心衰和呼衰共存•F心衰和肾衰共存临床评估临床上需要从3个方面对难治性心力衰竭加以评估•判断心力衰竭程度；•对血流动力学进行评估；•预后评估。判断心力衰竭程度•1二维及多普勒超声检查•2X线胸片•3心电图•4核素心室造影及心肌灌注显像•5心功能分级血流动力学评估有创性血流动力血检查A主要用于威胁生命，并对治疗无反应的泵衰竭B对呼吸困难和低血压休克做鉴别诊断C了解患者的血流动力学状况，结合患者的临床情况（如水钠潴留、心力衰竭程度）进行药物调整。预后评估•综合评价疾病进展，包括以下方面：死亡，猝死，症状恶化（NYHA心功能分级增加）•需要结合疾病进展情况来综合评定。难治性心力衰竭的治疗•根据血流动力学特点将顽固性心力衰竭分为有无液体潴留（wet/dry）和有与无低灌注征象（warm/cold）•1.wet+warm型：联合应用襻利尿剂，静脉滴注硝酸甘油，不需要应用正性肌力药；•2.wet+cold型：采用血管扩张药改善临床症状，静脉应用硝普钠时，在有创血流动力学的检测下进行效果较好，稳定后改用ACEI或肼苯达嗪+硝酸酯；•3.dry+cold型：临床多较稳定，但症状加重时，口服药物通常无效。•顽固性水肿的治疗关键在于识别和控制液体潴留。1.稀释性低钠血症对利尿剂反应差，血浆渗透压低，因此选择渗透性利尿剂，甘露醇优于其他利尿剂，脑水肿时需快速输注，心衰时需缓慢静滴，100-200ml/2-3小时，在输注一半时应用强心药西地兰，10-20min后根据情况静脉注射速尿100-200mg，加用小剂量多巴胺2-3ug/（min-kg），会使利尿效果更好。2.真性低钠血症大剂量襻利尿剂或输注小剂量高渗盐水治疗顽固性心衰的效果好，速尿500-1000mg，同时在30min内快速输入1.4%-4.6%高渗盐水100ml一日两次，血钠小于125时是4.6%浓度，钠在126-135时是3.5%浓度，钠大于135时是1.4%-2.4%，所有的患者都静脉给予KCl20-40mg/d，以预防低钠血症，患者每天钠的摄入量为120mmol，入液量为1000ml，原则是大利小补，先利后补。心肌梗死后心衰的治疗•肺充血型：心排血指数大于2.2l/min肺毛细血管契嵌压大于18mmHg且无组织灌注不足选用硝酸盐制剂如硝酸甘油、欣康加利尿剂。•低排高阻性：心排血指数小于2.2l/min肺毛细血管契嵌压小于18mmHg血压升高选用酚妥拉明、压宁定加多巴酚丁胺或者是米力农。•肺充血型伴低排高阻型(混合型)：心脏排血指数小于或等于2.2l/min/m2肺毛细血管契嵌压大于18mmHg选用米力农或多巴酚丁胺+硝普钠。•低排低阻型：心排血指数小于2.2l/min/m2血压降低选用多巴酚丁胺+多巴胺。利尿剂分类•襻利尿剂如速尿双克•保钾利尿剂如氨苯蝶啶等用法•⑴从小量到大量；一旦病情控制（如肺部啰音消失，水肿消退，体重稳定）即可用最小有效量长期维持，一般需无限期应用。•⑵冲击力疗法；就是用较大的利尿剂一次或者反复几次应用。•⑶间歇疗法；让肾小管得以充分的休息，以起到更好的利尿效果。•⑷联合应用；就是和ACEI和β受体阻滞剂联合或多巴胺联合或甘露醇联合。利尿剂的副作用•⑴电解质丢失；利尿剂可引起低钾、低镁血症而诱发心律失常。•⑵神经内分泌激活•⑶低血压和氮质血症正性肌力药物•洋地黄制剂•肾上腺素受体激动剂，如：多巴胺，多巴酚丁胺•磷酸二酯酶抑制剂，如：米力农，氨力农•脑钠肽素，如：新活素•钙增敏剂，如：左西孟旦心肌能量药物•心肌能量药物如辅酶Q10，肌苷，1，6-二磷酸果糖或某些激素如生长激素等改善生存率的药物治疗•20年来人们开始认识到改善血流动力学的意义，治疗时使用血管扩张剂改善血流动力学，但这些治疗虽然可减轻症状，对改善预后作用并不明显。•近年来认识到神经-激素的过度调节是导致心力衰竭的发生和加重的最主要原因。随着循证医学的开展及临床实践的深入，神经-激素阻断药物已成为心力衰竭治疗的基石。常用药物•血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）•β受体阻滞剂•醛固酮拮抗剂不同病因难治性心力衰竭的治疗•无论何种病因都最终导致心排血量下降而使心功能下降，所以治疗前首先分析影响心排血量的七大因素，即1.心肌收缩力2.心率3.心脏前负荷4.心脏后负荷5.心脏结构和6.心脏比邻的心外结构7.心脏的协调运动。（一）冠心病冠状搭桥手术改善生存率经皮冠状动脉介入治疗对冠心病引起难治性心力衰竭的治疗效果是肯定的。有室壁瘤形成，或合并有严重二尖瓣关闭不全的难治性心力衰竭患者，如积极药物治疗效果不满意，则应考虑手术治疗，做室壁瘤切除、二尖瓣成形或置换术。在药物治疗方面，应使用ACEI、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂等改善预后的药物，并严密注意电解质情况。（二）瓣膜病•1.国际上对心脏瓣膜病心力衰竭治疗的一致意见是：所有症状性瓣膜性心脏病心力衰竭（NYHAⅡ级及以上），以及重度主动脉瓣病变伴有昏厥、心绞痛者，均必须进行介入治疗或手术置换瓣膜；•2.已失去手术机会的患者往往为晚期临终前状态，治疗十分困难。•3.治疗瓣膜病引起难治性心力衰竭应注意了解是否存在风湿活动•4.磷酸二酯酶抑制剂、硝酸酯类慎用，硝普钠、乌拉地尔禁用于严重瓣膜狭窄的患者，因以上药物可能导致体肺循环淤血的进一步加重及心排血量的进一步降低•5.神经内分泌拮抗剂如ACEI、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂，目前没有证据表明，上述药物可以改变瓣膜性心脏病心力衰竭患者的自然病史或提高其存活率•6.血管扩张剂主要用于主动脉瓣关闭不全的患者•7.负性肌力药β受体阻滞剂慎用于主动脉瓣狭窄患者，β受体阻滞剂仅适用于房颤并有快速室率或有窦性心动过速时。二尖瓣狭窄伴房颤的患者发生卒中的危险性高，应当使用抗凝药物。（三）心肌炎•1.患者应卧床休息至少2~4周，以减轻心脏负担，加强营养和支持疗法。•2.应选择改善预后的药物如ACEI、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂从小剂量开始，如能耐受逐渐加量。•3.病毒性心肌炎一般慎用激素治疗，但对于重症病毒性心肌炎伴顽固性心力衰竭时应用激素可以抑制抗原作用，减少过敏反应，有利于心肌炎症、水肿消退。（四）心外因素所致难治性心力衰竭的治疗•一些心外因素，包括其他系统或器官的病变，也可使心力衰竭加重或持续。如慢性支气管和肺部炎症、肾功能不全（特别是糖尿病肾病出现肾功能衰竭并高度浮肿时）、泌尿系感染、肝硬化、甲状腺功能亢进或减低、贫血、脑卒中、低蛋白血症、肥胖、摄盐过多以及多次反复发生的肺动脉血栓性心力衰竭，也是导致心力衰竭持续与难治的重要原因。诱因及并发症的处理（一）并发心源性休克•1.病因以AMI最多见，心肌炎、心肌病、心包压塞、严重心律失常或慢性心力衰竭终末期等均可导致心源性休克。•2.心肌梗死合并心源性休克的治疗AMI合并心源性休克常用的治疗方法是血管活性药、主动脉内气囊反搏泵（IABP）、溶栓、经皮冠状动脉成形术（PCI）和冠状动脉旁路搭桥术（CABG）.(二)伴有顽固性水肿的治疗•1.限制水盐的摄入并将盐限制在每天2g以内液体限制在1200ml以内。•2.利尿药的应用主要是以速尿为主。•3.超滤法治顽固性心源性水肿（三）合并肾功能不全治疗控制血压首选ACEI让血压控制在150mmhg/75mmhg。应用时可引起血肌酐上升控制血糖一般把血糖控制在7mmol/L以下。限制蛋白蛋白一天应小于0.6k/gk/d限盐饮食。叶酸维生素B6、B12肾功能不全时使用安体舒通可引起危及生命的高钾血症，肾功能不全时洋地黄容易中毒。并发心律失常的治疗.•难治性心力衰竭出现心律失常时应注意寻找和纠正可逆性因素，治疗主要集中在处理伴有血流动力学紊乱的心律失常，因为他直接危及患者的生命，也是难治性心力衰竭不易控制的主要原因。严重心律失常主要表现为室性心动过速及室颤、频发多源性室性期前收缩、室上性心动过速和快速房颤。（五）并发电解质紊乱时的治疗•低钠血症是指血清钠浓度135mmol/L，不一定表示体内总钠量减少。•首先要区别患者是真性低钠血症还是稀释性低钠血症，因为两者的治疗方案是截然不同的。尽管患者都伴有高度的水肿，但临床观察真性缺钠患者血清钠水平很低，患者常有恶心、嗜睡等症状。而稀释性低钠血症患者血清钠水平只是轻度下降，缺钠相关症状不明显。稀释性低钠血症患者对利尿剂的反应很差，血浆渗透压低。真性低钠血症者利尿剂的效果很差。应当采用联合应用大剂量襻利尿剂和输注小剂量高渗盐水的治疗方法2.血钾异常•心脏衰竭时，排钾利尿剂所致的低钾血症，保钾利尿剂或应用肾素-血管紧张素拮抗剂时补钾所致的高钾血症，均能增加病残率和病死率。心力衰竭患者血钾异常时，有发生恶性心律失常及猝死的危险。•①低钾血症•②高钾血症器械辅助循环装置•1.主动脉内气囊反搏泵•2.左心循环辅助装置•3.体外膜式氧合器•4.全人工心脏其他治疗措施•动力性心肌成形术•左心室减容术•再同步化治疗•基因和细胞治疗•心脏移植术