复杂性双胎

复杂性双胎的诊治2015-3-17近年来，由于辅助生殖技术的广泛开展及促排卵药物的应用，双胎妊娠的发生率在逐年的增加。双胎妊娠与单胎妊娠相比较，早产、妊娠高血压疾病及产后出血的发生率均明显增加；另外，双胎妊娠严重影响围产儿的生命质量，新生儿窒息率及围产儿死亡率也明显增加。定义复杂性双胎指双胎在胚胎分化及胎儿发育过程中出现一胎死亡、畸形、发育不一致等情况，严重影响围产儿的生命质量及预后。因此，复杂性双胎的早期诊断、检测、治疗具有重大意义。包括：双胎输血综合症（TTTS)；双胎反向血管灌注综合征（TRAP综合征），也称无心畸胎；选择性胎儿生长受限及双胎贫血红细胞增多序列症（TAPS)、双胎一胎死亡或者结构异常等双胎妊娠的类型诊断：重要性双绒毛膜双羊膜双胎发生复杂性双胎的机率很小，单绒毛膜双羊膜双胎发生复杂性双胎的机率大。所以，妊娠期间及时对双胎妊娠做出类型诊断非常重要，早期诊断还可以预测双胎胎儿特殊异常的风险性。双胎的分类双卵双胎两个受精卵各自种植在宫腔不同部位，形成两个独立的胎盘和胎囊，两者血液循环互不相通，两个胎囊之间由两层羊膜和两层绒毛膜组成。--占双胎的70%单卵双胎由单一受精卵分裂而成的双胎称为单卵双胎。约占双胎的30%。根据受精卵分裂的时间不同，结果如下：在桑椹胚期（受精后72h内）分裂者与双卵双胎相同，各自形成独立的绒毛膜腔、羊膜腔、卵黄囊和胎盘；--双绒毛膜双羊膜双胎，占25-30%在晚期囊胚期（受精后4-8天）分裂者，两个胎儿有共同胎盘及绒毛膜，但有各自的羊膜囊，两个胎囊间为两层羊膜—单绒毛膜双羊膜双胎，此种约占2/3；羊膜囊形成后（受精后8-13天）胚胎分裂者，两个胎儿有共同的胎盘、绒毛膜、羊膜囊，---单绒毛膜单羊膜双胎，仅占1%；原始胚盘形成（受精后13天以后）复制者，将形成联体双胎。双胎性质的诊断依据：超声。孕囊是超声首先观察到的妊娠标志，即早期的绒毛膜囊。≤７孕周可通过孕囊记数的方法判断绒毛膜性，此时的羊膜囊还显示不清。超声图上，越早期的孕囊越能清楚显示出分开的两个孕囊。即使两者种植部位较靠近，但仍能见到两个孕囊。８～１０孕周，羊膜分层，羊膜囊和胚外体腔（亦称绒毛膜腔）能清楚显示，此时可通过记数的方法来判断绒毛膜性和羊膜囊性。声像图上两个孕囊且各自有单个胚芽提示双绒毛膜双羊膜囊双胎（ＤＣＤＡ），见下图；一个孕囊其内有两个分开的羊膜囊，分开的羊膜囊内分别可见胚芽，为单绒毛膜双羊膜双胎（ＭＣＤＡ），见下图；一个孕囊内仅有一个羊膜囊，囊内含有二个胚芽，则为单绒毛膜单羊膜囊双胎（ＭＣＭＡ），见下图。随着孕周的增加，羊膜囊渐渐增大，渐渐与绒毛膜靠近并融合，绒毛膜腔消失，这一过程一直延续到妊娠１４周，羊膜和绒毛膜融合，此时，不能通过羊膜囊和绒毛膜腔记数的方法来判断绒毛膜性。此时，临床常用双胎峰征判断绒毛膜性。如果两个孕囊种植部位较靠近，两个胎盘可以相互融合成一个，但在两胎盘的连接处，见一个“λ”结构向羊膜腔方向突起，形成双胎峰征，分隔膜包含两层羊膜和两层绒毛膜，是双绒毛膜双羊膜囊双胎的特征。见下图。双胎峰不存在，分隔膜与胎盘连接处显示为“Ｔ”字形（“Ｔ”字征），分隔菲薄，仅由两层羊膜构成，则为单绒毛膜双羊膜囊双胎（ＭＣＤＡ），见下图；λ征：双绒毛膜双羊膜双胎T征：单绒毛膜双羊膜双胎双胎峰征和Ｔ字征都不存在，未见分隔羊膜，则为单绒毛膜单羊膜双胎。随着孕周的增加，胎儿占据宫腔的比例加大，观察分隔羊膜插入胎盘处的连接点越来越困难，双胎峰征判断绒毛膜性的准确性也随之降低，尤其在晚孕期，无双胎峰征也不能排除双绒毛膜性的可能。所以，6～１０孕周和１１～１４孕周是产前超声诊断双胎绒毛膜性的最佳时期，诊断符合率可达１００％；１４～２８孕周--准确性降低，但仍然有价值；晚孕期--只能作为一种参考。对于单绒毛膜双羊膜双胎，从妊娠16周开始，每2周进行一次常规超声检查；双绒毛膜双羊膜双胎，可从18-24周每3-4周进行一次。超声检查目的主要是了解胎儿宫内生长发育、血流、心脏功能情况，以及有无TTTS及TRAP综合征(无心双胎）等，一旦发生，早期治疗。1、双胎输血综合症（TTTS)：是指两个胎儿之间通过胎盘的血管吻合进行血流输注，从而引起一系列病理生理变化及临床症状。是双胎妊娠中严重的并发症。见于单绒毛膜双羊膜双胎，发生率占单绒毛膜双羊膜双胎妊娠的4－35%。在所有双胎妊娠中发生率约为1.6%。发病时间：多在15-25周，平均21周绝大多数胎儿早产，预后不良，围生期死亡率达60%~100%。1.病理生理单绒毛膜双羊膜双胎由于两个胎儿共用一个胎盘，脐血管的分支较易在胎盘内形成吻合。吻合形式有动脉-动脉吻合、动脉-静脉吻合及静脉-静脉吻合。单绒毛膜双胎妊娠胎盘血管吻合发生率高达85%－100%，但不是所有胎盘血管吻合者均发生TTTS。多数情况下动-动脉及静-静脉吻合较少发生分流，但若为动-静脉吻合，则可能造成压力高的动脉血流向压力低的静脉，出现双胎输血现象。受血儿供血儿受血儿血容量急剧增加，血红蛋白升高、心肌肥厚、心脏扩大、肝肾增大、体重增长快，动脉管壁的平滑肌增厚、羊水量过多。从供血儿来的血是低氧血，导致血氧分压降低，出现一系列低氧血症的改变，如胎儿水肿、血流动力学改变+血容量大大增加，最终可发生充血性心衰。出生后表现为多血征、血液过多、血粘度增高、高血压、心脏肥大、皮肤及皮下组织水肿、体重相对较重（较供血儿重20%以上）、皮肤较红，红细胞、血红蛋白比容均增高。供血儿由于失去太多的血液，循环血量大大减少，出现血红蛋白低，生长发育迟缓、活动受限，心脏小、动脉管壁薄和羊水过少或无羊水。出生后表现为贫血、循环血容量不足、低血压、体重轻、脱水、心脏小等，严重者皮肤苍白，甚至休克死亡。供血儿因羊水极少紧贴前壁，受血儿因羊水过多沉于宫底部。TTTS新生儿临床诊断标准1．两个胎儿出生体重相差≥20％；2．两新生儿血红蛋白相差5g；（红细胞数相差100万以上）。3．产后胎盘检查肯定为单绒毛膜双胎，单一胎盘；4．胎盘病理检查有吻合支存在。分期：根据超声检查情况共分五期：I期出现羊水过多－羊水过少序列（TOPS）（受血胎羊水过多≥8cm），供血胎羊水过少（≤2cm）；双胎膀胱均可见；II期供血儿膀胱未显示，但多普勒频谱正常；III期任一胎儿出现多普勒频谱异常，如脐动脉或静脉导管舒张期血流消失或反向，脐静脉搏动性频谱；IV期任一胎儿出现胸腔积液心包积液腹腔积液或胎儿水肿；V期双胎之一胎死宫内。下述表现对诊断有意义：1、单绒毛膜双胎妊娠2、两羊膜囊羊水不一致，一个羊水过多（最大羊水暗区超过8cm）而另一个羊水过少（最大的羊水暗区少于2cm）3、两脐带的大小有差别4、羊水过多的胎儿有心功能不全5、特征性的脐动脉或脐静脉血流流速异常，少数有显著的生长不一致。6、目前，用B超对胎儿作体重估计的各项参数中，若以单项计则以腹围最准确，一般认为腹围相差20mm,则体重相差在20%上下。7、另外，双胎中一个胎儿的发育迟缓，又因羊水过少而少动，呈僵化状态，也是TTTs中一种特有的状态。早期诊断：对高度可疑的单绒毛膜双羊膜囊的孕妇,在妊娠14周时,最好做颈项部透明层厚度（NT）测量,如果透明层明显增厚,则发生TTTS的风险增加4倍。对可疑者于妊娠中期每3周进行超声检查,密切随访注意两个胎儿的生长发育是否一致,羊水量是否大致均等。如果随着妊娠进展,胎儿大小差别越来越悬殊,羊水量差别越来越明显而且同性别胎儿小者脐动脉血流S/D开始正常,随着羊水及胎儿差别的增大,小个子脐动脉S/D越来越高,甚至出现舒张末期缺如或逆流而大胎儿出现高血容量,表现为膀胱充盈,肝脏增大,脾脏增大,肾脏增大,心脏肥大,心肌肥厚,心瓣膜反流,心包积液,肺水肿,腹水,全身皮肤水肿,头皮出现双环征等,则应该确诊。鉴别诊断：双胎输血综合征要与双胎之一宫内生长迟缓相鉴别。后者也表现为两个胎儿大小不一，小胎儿羊水减少甚至“固定胎”。但是，大胎儿径线正常，很少径线太大，羊水量也在正常范围，不存在充血性心衰。然而，早期的、不严重的双胎输血综合征仍较难与IUGR相鉴别。治疗：I期TTTS孕妇，采取严密监测，如果病情不发展，不予采取进一步治疗。II期为胎儿镜治疗的适应症；III期出现血流频谱异常，提示一个胎儿血液循环几近衰竭，也可行胎儿镜治疗，但考虑胎儿已无存活机会，可行脐带结扎。IV期胎儿存活几率极低，已无宫腔镜治疗必要。胎儿镜下的激光治疗、脐带结扎治疗等、胎儿镜治疗后，每1-2周复查一次，观察大脑中动脉、静脉导管、脐动脉、脐静脉的血流改变，监测胎儿生长发育情况。羊水减量。但羊水减量只能缓解症状，不是根本性治疗。羊膜打洞，因为容易发生束带综合症，现在已经很少应用。2、TRAP综合征（无心畸胎）：双胎妊娠另一个最常见的并发症为TRAP综合征（无心畸胎），特点是泵血胎儿通过动-动脉吻合，将血液反向灌注到动脉压低的受血胎儿，后者在形态结构上出现继发性阻断畸形及器官与组织等结构形成减少，最终形成无心畸胎。治疗最常用的方法是射频消融、胎儿镜下激光治疗及脐带结扎等，但并不是所有的TRAP综合征患者都需要射频消融治疗，什么情况下进行射频消融治疗，什么情况下进行严密监测，与TRAP综合征分期有关。3、选择性胎儿生长受限（sFGR）：是指一胎的估重在正常胎儿体重的10%以下，发生率为11-14%，常伴发显著的双胎生长不一致。病生机制：1.胎盘份额不均等、球拍状胎盘、帆状胎盘等。2.胎盘血管吻合①代偿和保护作用。大胎儿通过血管吻合对小胎儿灌注不良的胎盘起到保护和补偿作用，生长受限胎儿在宫内生存的平均时间较单胎或双绒毛膜性双胎中的生长受限胎儿延长。②损害作用。由于胎盘血管吻合的存在，尤其是粗的AA吻合的存在，一旦小胎儿的情况发生恶化或失代偿，大的胎儿会由于血管吻合存在而对小胎儿进行急性宫内输血而受损，主要是引起神经系统的损伤。分型：Ⅰ型：生长受限胎儿脐血流舒张末期血流频谱正常。临床的预后较好。死胎的发生率仅有2%～4%，病情进一步进展出现脐血流的缺失或倒置的情况少见，小胎儿虽生长受限，但在整个孕期多生长趋势良好，生长曲线与大胎儿平行，两胎儿同时存活率可达90%。II型：生长受限胎儿持续性脐血流舒张末期血流消失或倒置（AREDF)。与Ⅰ型sFGR相比较，Ⅱ型sFGR供应两个胎儿的胎盘面积差异较大。由于严重的胎盘灌注不良，此种类型的sF-GR出现脐血流AREDF的孕周较早，但同样由于胎盘间血管吻合的代偿作用，sFGR自诊断到病情发生恶化，胎死宫内的潜伏期要远远长于单胎或双绒毛膜性双胎合并FGR。临床的预后较差，90%的患者在期待治疗的过程中由于胎盘间的血管吻合无法代偿严重的胎盘灌注不良，病情会发生恶化，需要临床医生密切监护，以期在胎儿情况发生恶化之前将胎儿娩出。临床上可通过监测静脉导管的血流来预测胎儿情况是否进一步恶化。III型：生长受限胎儿间歇型脐血流舒张末期血流消失或倒置（iAREDF）。与Ⅰ型、Ⅱ型有所不同，可见较为粗大的AA吻合。在多数情况下，这种AA的吻合对生长受限儿有较大的保护作用，研究结果显示胎儿体重差异与胎盘面积差异之比为0.44，显著低于其他两组。因此临床预后较好，80%～90%的患者孕周多可期待到32～34周而不出现小胎儿状况的恶化。但是另一方面，也是由于这种粗大的AA吻合的存在，小胎儿一端哪怕出现十分短暂的心率过缓或低血压，都会引起大胎儿向小胎儿的急性的、快速的、较大血量的宫内输血，导致大胎儿的神经系统的损伤和小胎儿心脏肥厚性心肌病样的改变。临床上，此种情况的出现往往发生突然，具有不可预测性，10%～20%的胎儿会发生突然死亡，在两胎儿都存活出生的患者中，10%～20%新生儿被发现有脑白质的损伤。治疗Ⅰ型sFGR多具有较好的妊娠结局，可在严密监护下期待治疗，如脐血流没有出现恶化，发生缺失或倒置，可期待妊娠至孕34～35周。Ⅱ型sFGR如在