干燥综合征

干燥综合征干燥综合征干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS）简介干燥综合征可分为原发性和继发性两种，前者除有口眼干燥外，多有其他系统损害，后者则与另一种肯定的结缔组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮，后者则与另一种肯定的结缔组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮、硬皮病，皮肌炎。国干燥综合征内调查证实人群中患病为0.29%-0.77%，西方国家人群中患病率在风湿性疾病中占第二位，女性占90%以上，多在中年以后发病。编辑本段病案病例一；米某：女，42岁，干部，家住安徽省芜湖市银湖南路。2001年8月30日初诊患者于1995年前出现周身关节疼痛，口眼干燥症状不明显，在当地诊所诊断为类风湿，曾先后多次按类风湿治疗，疼痛好转后即停用药物。2001年2月,患者口眼干燥症状加重，无唾无泪，进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛，烧灼感，咽下困难。在当地中医院诊断为干燥综合征给予中药治疗，效果不明显。于2001年8月30日因劳累后感寒而发热，恶寒，双侧腮腺肿大，因而来我中心诊治。当时症见：口眼干燥，无唾无泪，进食干性食物时咽下困难。发热，T38.8℃,双侧腮腺肿大，僵硬。口唇干裂，咽喉痛，牙齿焦枯，脱落，周身乏力。舌体胖大，中有多而深的裂纹，活动自如，舌下脉络突出，舌质绛红，无苔无津，脉虚数。查：ESR,102.0mm/h，泪流量：左右眼均为0。唾液流量：0。辨证：阴虚火旺。中医诊断：燥证。西医诊断：干燥综合征。干燥综合征药用：1）每次1包，每天2次。验方：滋阴方加减，水煎服，每日1剂，一个月后热象明显好转，肿大的腮腺已完全消失，无硬结。用药一个疗程后，患者自述口干燥症状明显好转，并能用水协助食用油酥饼而无口腔疼痛，眼亦有所好转。舌中裂纹减少，变浅。舌质淡红，舌体胖大，少津，苔薄而少。遂停上方改为薄芝片一次四片、一日三次治疗，二个疗程后于2001年4月10日病人来院复查，述病情痊愈，各项检查示，化验指标正常，嘱其停药随诊，随访至今未见复发。病例二；李某某，女，32岁，教师，山东省青岛市平度市高赵戈庄村人。1999年6月5日初诊。患者于1997年前因感受风寒而至关节疼痛，晨起僵硬。于当地医院诊为风湿性关节炎，给予对症治疗，病情稍有好转。98年病情复发，经多次治疗病情仍时好时坏，效果不甚明显。于1999年3月眼干开始明显，于上海某医院唇腺活检：唇腺组织4mm×2，灶性炎症10处，诊断为干燥综合征给予中西医结合治疗，症状好转。1999年6月患者因受凉后病情加重，以四肢关节僵硬，肿胀疼痛为主，并出现严重口咽干，唾液分泌减少，不能进食干性食物而来我院治疗。当时症见：口眼干燥，无唾无泪，周身关节肌肉疼痛，膝关节及踝关节肿胀疼痛，活动障碍，舌质红，少苔，脉细数。查：抗SSA+，RF+，抗U1RNP+，ESR108.6，尿常规：LEU1+，血常规：RBC3.15×1012/lHBG88g/l。泪流量：左右眼均为0，唾液流量：0。辨证：肝肾阴虚、经脉痹阻中医诊断：燥证。西医诊断：干燥综合征药用：1）每次1包，每天2次。2）薄芝片一次4片一日3次验方：滋阴方加减，水煎服，每日1剂，治疗三个月后，关节疼痛及口眼干燥明显好转，查ESR19mm/h，尿常规正常，血常规HGB102g/l，RBC3.44×1012/l，泪流量左右眼各1mm，继续上方治疗。200年2月12日患者来电述，口眼干燥症状已完全消失，未出现关节疼痛。随访至今未见不适表现。病例三；袁某某，女，47岁，家住北京市海淀区罗庄西里。1998年5月5日初诊。患者自述口眼干燥5年余，近1年来病情加重。就诊时见：口眼干燥、形体消瘦、神疲乏力、头晕耳鸣、心烦潮热、皮肤干燥搔痒、食少便秘、月经量少、两侧腮腺肿大、舌光红无苔、无津、脉沉细。实验室检查：抗ANA+，抗SSA+，抗SSB+，RF+，ESR49mm/h，IgG31.7g/l，IgM2.2g/l，IgA5.4g/l，泪流量：左6mm，右2mm。角膜荧光染色：+，含糖试验30min，唇腺活检：有大量淋巴细胞浸润，部分腺体萎缩，腮腺造影示：双侧腮腺导管腊肠样变，粗细有均。辨证：肝肾阴虚。中医诊断：燥证。西医诊断：干燥综合征。药用：1）每次1包，每天2次。验方：滋阴方加减，水煎服，每日1剂，治疗3个月后，口眼干燥明显改善，一般症状消失，泪流量测定：左眼8mm，右眼6mm，角膜荧光染色阳性，实验室检查干燥综合征：抗SSA+，抗SSB-，RF+，ESR7mm/h，IgG17.7g/lIgA3.2g/lIgM1.7g/l，含糖试验15min。嘱其继服1个疗程以巩固疗效，随访至今无复发。病例四；张某某，女，35岁，妇科医生，家住河北唐山市丰润区。2002年6月5日初诊。患者于4年前以面部红色触痛性斑块，末梢血中性粒细胞（GR）明显增多，被河大二院诊为“急性发热性嗜中性皮病”。门诊口服火把根片、10%碘化钾、阿塞松5天后皮疹消退。2002年6月，该患者无明显诱因面部、背部出现红色斑块，并日渐扩大，触痛明显，伴口干、眼干、关节轻微疼痛、乏力，此症状出现4天后就诊。体检:T38.1℃，眼结膜充血，眼睑红肿、口腔数个黄豆大溃疡面，面部及背部散在不对称性水肿性红斑及结节，直径2～4cm左右，边界清楚并隆起，无糜烂，呈离心性扩大，结节触痛阳性。实验室检查:血GR78.8%，血沉25mm/h，抗核抗体及SSA、SSB均为阳性，针刺反应阳性。组织病理示:真皮乳头层水肿，真皮浅层和中层毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，血管及汗腺核碎裂。临床诊断：急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征。药用：1）每次1包，每天2次。验方：滋阴方加减，水煎服，每日1剂，静脉滴注维生素C2.0g和地塞米松5mg，1次/d，10%碘化钾10ml，3次/d，40天后，症状开始缓解，斑块消退，地塞米松递减停药，复查抗核抗体和SSA、SSB为阳性，其它实验室检查均正常，但皮疹已消退，嘱其口服阿赛松4片，1次/d，并递减药量，三个疗程天后所有症状消失，实验室检查均已正常，停药随诊未见复发。病例五；王XX女，48岁，辽宁省沈阳市：患者双手遇冷出现青紫、苍白己10年。1998年3月出现口干、眼干、声音嘶哑，沈阳某医院诊断为干燥综合征。2000年2月因甲状腺肿大，甲状腺球蛋白抗体33．5%。而诊断为“自身免疫性甲状腺炎”。2000年4月11日初诊：患者乏力，食欲减退、全身关节痛，但不伴有红肿。口眼干燥。颜面无浮肿。血压正常，甲状腺球蛋白抗体33．5%;甲状腺微粒体抗体32．85%，临床诊断：干燥综合征、桥本氏甲状腺炎。治疗：中药用菊花、石斛促进泪水分泌；丹参、红花抗炎：当归、川芎替代激素；花粉促进唾液分泌；昆布、海藻改善甲状腺功能；天龙、蛇皮、乌梢蛇调节免疫功能。同时服用免疫刺激刑。2000年5月12日，体力改善，口干及眼干缓解。发音亦较上月清晰腮腺肿大。2000年7月13日，患者发音已恢复正常，遇刮风和空气干燥时仍感眼部不适，但己不需人工泪液，口干亦较前减轻，夜间不需饮水。此后逐渐减少用药量。至2001年6月，每周用药一次，除有轻微口干外，无其他不适，虽然笔者多次建议患者到内分泌科检查治疗甲状腺病，但患者因无明显症状，未予重视。干燥综合征患者血清中常同时出现抗甲状腺成分的抗体，因而常常合并桥本氏甲状腺炎，笔者认为，这可能是甲状腺功能减退、黏液性水肿等甲状腺疾患多发于中老年女性的主要原因。干燥综合征和桥木氏甲状腺炎都是自身免疫病，有共同的病因。所以治疗干燥综合征的同时，桥本氏甲状腺炎的症状也得到改善：无论是干燥综合征还是桥本氏甲状腺炎，轻型病例在中药治疗时不一定需要同时服用激素。当中药治疗出现疗效，主要症状控制之后，以脉冲式用药，就可以达到继续改善症状和防上复发的效果编辑本段干燥综合症对呼吸系统及肾脏影响呼吸系统：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。干燥综合征2.肾脏：约50%的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。编辑本段疾病概述干燥综合征是一种自身免疫性疾病，以口、眼干燥为常见表现，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率约0.3-0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。人们如果出现以下症状，可能是干燥综合征的信号，应及时去风湿免疫科诊治。干燥综合征(SjogrenSyndrome,SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征为口,眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA,硬皮病和SLE),可见受累组织内淋巴细胞浸润.干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为干燥综合征--细胞图多见。本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。1．口鼻干，吞咽馒头之类的食物困难，舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。2．眼干泪少，异物感，眼睑反复化脓性感染，甚至视力下降。3．多个不易控制的龋齿，牙齿变黑，小片脱落。4．腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。5．全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。6．阴道、皮肤干燥、瘙痒，紫癜样皮疹，结节性红斑。本病是一种预后较好的自身免疫病，仅有少数患者有合并淋巴瘤的危险。有内脏损害者经恰当治疗，大多可缓解。及早发现，正确治疗，可预防因长期干燥造成的口眼干燥及肾、肺、肝脏等脏器的损害。编辑本段症状体征起病缓慢，多有乏力，甚至发热。1、口干口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63%有龋齿。40%患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。2、眼干患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。3、皮肤粘膜皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。4、关节与肌肉70%—80%有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。5、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化（pH6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者：（1）周期性低血钾性麻痹；（2）肾性软骨病；（3）肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。6、肺17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。7、消化系统（1）萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小肠吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝肿大，血清转氨酶