小儿急性(症状性)惊厥

小儿急性（症状性）惊厥(AcuteConvulsioninChildren)(SymptomaticConvulsionChildren)癫痫=？惊厥弄清几个重要概念●痫性发作（EpilepticSeizures)或惊厥发作（ConvulsiveSeizures):皮层神经元异常发电导致的皮层功能暂时性紊乱◆惊厥性痫性发作-----惊厥发作（ConvulsiveEpilepticSeizures)伴有骨骼肌不自主收缩的痫性发作◆非惊厥性痫性发作（Non-ConvulsiveEpilepticSeizures)不伴骨骼肌不自主收缩的痫性发作弄清几个重要概念●癫痫(Epilepsy):长期、反复的痫性发作。（惊厥性、非惊厥性发作）是一综合症，是一疾病●急性惊厥（AcuteConvulsion)伴随急性病出现和消失。是临床一种常见症状Ⅰ.局灶性发作Ⅱ.全部性发作Ⅲ.不能分类的发作单纯局灶性（不伴意识障碍）强直-阵挛发作运动性发作强直性发作感觉性发作阵挛性发作植物神经性发作失神发作精神症状发作典型失神复杂局灶性（伴有意识障碍）不典型失神单纯局灶性发作继发意识障碍肌阵挛发作发作起始即有意识障碍的局灶性发作失张力发作局灶性发作继发全身性发作婴儿痉挛痫性发作的国际分类（1980年）主要内容●急性惊厥的定义●急性惊厥的病因学及分类●病因学诊断提示●主要急救措施小儿急性症状性惊厥●定义:在急性疾病中，因皮层神经元异常放电引起、以骨骼肌不自主收缩为其基本表现的、暂时性皮层功能障碍。惊厥=骨骼肌抽搐+大多伴有意识丧失。-惊厥的定义-一、急性惊厥的定义Convulsion/Seizure●与癫痫（Epilepsy）区别：§慢性与急性；§癫痫具多种发作类型◆惊厥性发作:骨骼肌不自主收缩如强直-阵挛性发作、强直性发作◆非惊厥性发作：如失神发作、失张力发作等●急性惊厥在小儿时期的年龄特征：(1)发生率高：两岁以下尤多见，6岁以下是成人10~15倍；(2)易有严重惊厥或惊厥持续状态;凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作中间无意识好转超过30分钟者称惊厥持续状态；★持续状态将明显增加惊厥性脑损伤的发生率(3)新生儿及幼婴（3月）常有微小发作；(4)病因复杂。主要内容●惊厥的定义●惊厥的病因学及分类●病因学诊断提示●主要急救措施小儿急性症状性惊厥二、小儿急性症状性惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎：化脓性、结核性、病毒性、霉菌性脑炎：病毒性、免疫性脑寄生虫病、脑脓肿颅脑损伤颅脑发育畸形颅内肿瘤（癫痫发作）颅外高热惊厥（Febrileseizure，FS)中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药-惊厥病因及分类-（一）感染性病因：1.颅内感染：脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病。2.颅外感染:热性惊厥、中毒性脑病。（1）热性惊厥（Febrileseizure/convulsion,FS/FC)●定义：颅外热性疾病的发热初期惊厥发作。发作后不留神经系统体征。●病因:（1）常显遗传，伴低外显率;（2）多基因遗传。连锁分析提示：单纯性FS：19p13·3；FS继发颞叶癫癎：8q13·21；GEFS+：2q、19q●发病率与患病率：多数国家3～5%1988年我国普查：发病率4.7‰;患病率2.9%。●诱因：70%由上感诱发。其它如中耳炎、下呼吸道炎、腹泻或出疹性疾病等。●类型：单纯性复杂性▲单纯性FS发作（典型FS）§首次发病在6月~3岁间；§抽搐时间短，小于10分钟，多数5分钟；§全身性发作（强直-阵挛）；§24小时内仅1~2次发作；§40%患儿有复发，但在5~6岁前停止。-惊厥病因及分类-FC▲复杂性FS（非典型FS）“癫痫危险因素”§抽搐时间≥15分钟；§局限性发作；§24小时内≥3次的丛集式发作；§频繁的复发，≥5次（？）-惊厥病因及分类-FC●FS与癫痫关系FS与癫痫关系（Annegers资料）§单纯性FS：癫痫发生率仅2.4%（一般人群癫痫发生率0.35‰，患病率2.8～4.1‰）；§复杂性FS:※有以上两项危险因素时（24岁）：癫痫发生率17~22%；※同时有以上三项时：49%.-惊厥病因及分类-FC§另一报告①“复杂性FS”：加上②一级亲属中癫痫史；③FC首次发作前已存在神经发育缺陷。具有以上一项、两项和三项危险因素者，七岁时癫痫发生率分别是1%、3%和13%。-惊厥病因及分类-FC（2）感染中毒性脑病小儿急性症状性惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎：化脓性、结核性、病毒性、霉菌性脑炎：病毒性、免疫性脑寄生虫病、脑脓肿颅脑损伤颅脑发育畸形颅内肿瘤（癫痫发作）颅外高热惊厥（Febrileseizure，FS)中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药（二）非感染性病因：（1）颅内疾病●中毒性脑病●颅脑损伤：围产期、外伤、出血、缺血（休克、Adams-Stokes综合征）；●颅脑发育畸形；●肿瘤：小儿有惊厥者15%，成人约33%。●癫痫的惊厥性痫性发作-惊厥病因及分类-（2）颅外疾病●代谢性：低钙血症（维生素D缺乏性手足抽搐症）（2.1~2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L）。低血糖症（4.4~6.72mmol/L）、．-惊厥病因及分类-•低镁血症（0.8~1.2mmol/L）；•低钠或高钠血症•（136~146mmol/L）；•遗传代谢性病（如苯丙酮尿症等）●中毒性：毒鼠药、有机磷农药．．症状性惊厥病因及分类-惊厥病因及分类-感染性非感染性颅内脑膜炎：化脓性、结核性、病毒性、霉菌性脑炎：病毒性、免疫性脑寄生虫病、脑脓肿颅脑损伤颅脑发育畸形颅内肿瘤（癫癎发作）颅外高热惊厥（Febrileseizure，FS)中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药主要内容●惊厥的定义●惊厥的病因学及分类●病因学诊断提示●主要急救措施小儿急性症状性惊厥三、病因学诊断提示（一）病史：（1）年龄：●新生儿期：颅脑损伤、颅内畸形、颅内感染、代谢紊乱；●1~6月：颅内感染、低钙、婴儿痉挛；-病因学诊断提示-●6月以上：颅内感染、中毒性脑病、癫痫发作、颅脑外伤。（2）季节：●夏秋季节——毒痢、乙脑、低血糖症；●冬春季节——流脑、肺炎、中毒性脑病、VitD缺乏性低钙惊厥。（3）是否伴发热：●无热者大多非感染性，但≤3月幼婴、新生儿、以及休克者例外。●发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高；（4）惊厥严重程度：顽固、反复、持续状态提示颅内病变-病因学诊断提示-（二）体检：（1）体温和生命体征（2）意识状态（3）脑膜刺激征及锥体束征（4）其它：原发疾病、瘀点瘀斑、休克、心律紊乱。-病因学诊断提示-（三）实验室检查：●三大常规：毒痢。白细胞计数。●选择性生化检查：血糖、Ca++、Mg++、Na+、肝肾功能●脑脊液检查：疑有颅内病变者。●其它：EEG、头CT/MRI-病因学诊断提示-几种主要颅内疾病的脑脊液改变脑脊液压力(mmH2O）外观白细胞数(个/106）Pandy试验蛋白(g/L）糖(mmol/L）其它改变正常＜180＜1.76Kpa清＜10－0.2～0.42.8～4.5氯化物110～120mmol/L化脓性脑膜炎高米汤样数百～数万,多核为主++～+++明显增高明显减少涂片、培养可发现致病菌。氯化物可降低。结核性脑膜炎高或较高毛玻璃数十～数百，淋巴为主+～+++明显增高（通常1克以上）减少薄膜涂片、培养可发现结核菌。氯化物可降低病毒性脑、脑膜炎正常或较高清、或不太清正常～数百，淋巴为主±～++正常或稍增加正常特异性抗体增高，可分离出病毒隐球菌性脑膜炎高不太清数十～数百，淋巴为主+～+++增多（通常1克以上）减少墨汁涂片、真菌培养可发现真菌。氯化物可降低。感染中毒性脑病正常或稍高清正常—或+正常或稍高正常脑脊液检查内容（正常、化脑、结脑、病脑）●外观与压力：●常规：细胞总数，白细胞计数，分类，Pandy’s蛋白定性、五管糖半定量。●生化：糖、蛋白、氯化物●病原学:培养、涂片、特异性抗原、特异性抗体（IgG、IgM)化脑的CSF特征：早期糖降低、外观脓性、涂片和培养找到致病菌、WBC显著增高且分叶核为主、蛋白明显增高结脑的CSF特征：糖降低、外观毛玻璃样、蛋白明显增高、WBC轻度增高且单核为主、薄膜涂片找到致病菌。病脑的CSF特征：外观清亮、糖正常、WBC轻度增高且单核为主、蛋白轻度增高、找不到致病菌、特异性抗体主要内容●惊厥的定义●惊厥的病因学及分类●病因学诊断提示●主要急救措施小儿急性惊厥（一）尽快控制惊厥发作（1）安定：0.3~0.5mg/kg/次。静注。必要时重复2~4次/24小时。可直肠注入。●优点：见效迅速（1~3内见效），对85~90%发作有效。●缺点：维持疗效短暂（1/2~1小时），呼吸肌抑制。四、惊厥的急救：-惊厥的急救-（2）苯巴比妥钠（鲁米那）：5~12mg/kg/次，肌注或静滴，分2~3次/日。肌注20~30分钟、静注5~10分钟见效。（3）安定+苯巴比妥钠：（4）其它：羟安定、氯硝安定、苯妥钠、丙戊酸钠。（二）降低颅压：20%甘露醇、甘油等（三）给氧：保持呼吸道通畅，防止惊厥性脑损伤。-惊厥的急救-(四)热性惊厥的预防:§单纯性FC:减少发热性疾病§复杂性FC：间断性给药———安定、苯巴比妥长期服药———苯巴比妥、丙戊酸妥泰复习要点●惊厥的定义；●惊厥在小儿的临床表现特征；●惊厥持续状态及其临床意义；●高热惊厥：单纯性复杂性；●颅内感染引起惊厥的主要特征；●惊厥的急救