皮肌炎

皮肌炎盐城一院皮肤科文晓婷皮肌炎一、定义二、病因三、临床表现四、辅助检查五、诊断与鉴别诊断六、治疗定义是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。任何年龄均可发病。有儿童期和40－60岁两个发病高峰。男：女＝1：2病因遗传：HLA-DR3、HLA-DR52感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒抗弓形虫IgM抗体恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效临床表现主要有皮肤和肌肉受累1，皮肤表现特征性表现：眶周紫红色斑：以双上睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮；Gottron疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。Gottron丘征双上眼睑紫红色水肿性红斑面部、前胸V字区面部、头皮受累皮肤异色症临床表现2，肌炎表现主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌，表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。临床表现3，伴发恶性肿瘤20％成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生。4，其他表现非特征性辅助检查1，实验室检查血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT,AST)升高，其中CK、ALD特异性较高。肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。辅助检查2，组织病理：皮肤病理无特征性；肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变。可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，晚期肌肉纤维化和萎缩。诊断与鉴别诊断诊断依据：典型皮损；对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；血清肌酶升高；肌电图为肌源性损害；肌肉组织病理。鉴别诊断：SLE、硬皮病，重症肌无力等。治疗1，一般治疗休息，加强营养，避免日晒，积极排查肿瘤2，糖皮质激素选用不含氟的激素，初始剂量为泼尼松0.5－1.5mg/（kg.d），危重者大剂量冲击治疗，10－15mg/d维持数年治疗3，免疫抑制剂可与激素合用：环磷酰胺、雷公藤等4，其他免疫球蛋白、转移因子/羟氯喹等5，外用药物治疗遮光剂、糖皮质激素等预后多数患者经适当治疗可痊愈或缓解恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累患者疗效较差