结节病影像诊断

结节病Sarcoidosis概念不明原因全身多系统慢性非干酪性肉芽肿疾病概述发病率1/万人男女发病率5：220-40岁占80%，病因单一的激发因子或由多种伤害触发的防御反应紊乱可能是其病因,遗传因素也可能是重要的分型（一）胸内结节病占结节病90%以上（二）全身多脏器结节病涉及胸外各器官及组织，以周围淋巴结、皮肤及眼最为多见。分型1无症状型；40-60%病人2急性结节病伴结节红斑型（Lofgren‘s综合征）；3亚急性结节病型（肺部症状与体征两年）；4慢性结节病型（肺部症状与体征两年）；5肺囊性纤维化型结节病；6肺外结节病型。分期急性含Lofgren‘s综合征亚急性多属慢性肺囊性纤维化结节病---按病情和病期，以肺部病变可消散的时间2年作为亚急性和慢性结节病的界限对判断病人预后有帮助。急性小于２年病程，遗留纤维化；慢性超过２年，预测：狼疮样心神经等统计28.6%属无症状型是在健康体检时X线胸片发现;10%病人X线胸片可正常;40%-60%有呼吸系症状23%属肺外结节病型其中52%表浅淋巴结肿大关节痛占30.1%眼部病变27%皮疹23.8%【胸内结节病】占结节病90%以上50-70%X线肺门和纵隔淋巴结肿大40%-60%有呼吸系症状发病1.1/3病人诊断时无临床症状，体检发现2.20%-40%病人轻微症状如乏力、低热、盗汗、消瘦、肌肉关节痛等3.40%-60%有呼吸系症状，常见的有非刺激性咳嗽、气短、胸痛。4.部分呈慢性，起病隐匿，病程持久症状呼吸道症状咳嗽７３．７％咳痰２１．１％胸闷气短３８．０％胸痛１６．３％肺部体征多不明显。全身症状发热３９．０％乏力３４．６％消瘦１０．５％关节痛８．９％盗汗５．４％肺门纵隔淋巴结90-95%两侧对称性肿大1-3%一侧肿大25%伴右侧气管旁淋巴结肿大30-70%肺实质浸润，网状，2-4mm结节影X线特点：边界清楚，典型者呈马铃薯状肺内以肺门为中心向外扩散早期：肺泡炎，小斑片或毛玻璃样影中期：间质浸润，肺纹粗乱，网状结节影晚期：间质纤维化，肺大泡，蜂窝肺支气管活动期：粘膜弥散性小结节(类上皮细胞肉芽肿)晚期：管壁破坏，纤维化，肉芽肿，蜂窝肺上气道发生率5%-10%女性，20-30岁者多见可侵及鼻粘膜、咽喉和鼻软骨，常伴有眼睛、腮腺侵犯或肺纤维化。胸腔急性结节病Lofgren综合征急性起病，在数周至数月内症状消失双肺门LD肿大+红斑结节多在下肢+多关节痛三联症常伴发热，多关节疼痛和葡萄膜炎。囊性纤维化型结节病可伴有支气管扩张和和反复呼吸道感染而咯痰。慢性严重的囊性纤维化结节病可引起肺动脉高压和肺心病。【肺外结节病】１０２０例肺结节病病例合并浅表淋巴结肿大（３７．７％）皮肤（１９．７％）眼睛（１９％）肝脏（９．０％）腮腺（３．３％）部位图Siltzbach发病部位统计胸内88%肺门淋巴结72%肺实质46%淋巴结28%肝眼22%皮肤18%结节性红斑15%其它10%脾10%中枢5%受累器官愈多诊断愈可靠除***外,都可受累国内统计肺门淋大70.5弥漫网状斑点影30.2进行性纤维化7大片阴影5.4不张积液块影3眼病11.6结节红斑14.7关节痛32.6心肝脾各5%（无症状受累40-70%）肺外1．发热疾病早期，小于5%病人。慢性或反复发热者少见。但有时在伴有血管炎或侵犯肝、脾或腹内淋巴结的病人可发生。2．周围淋巴结肿大：约占30%-50%。可发生在身体任何部位，以锁骨上、颈部常见，受累淋巴结分散，可活动，无压痛，中等硬度。3．皮肤约占20%-35%结节性红斑最为常见（红热痛有光泽对称性，腓胫前皮损）皮下结节少数病例以皮肤病为首发。皮肤皮肤4．眼：发生率25%以虹膜睫状体炎多见经裂隙灯检查可做出早期诊断5．腮腺泪腺唾液腺：可肿大，出现干燥综合征。6．骨骼肌肉：10%-39%病人有急性多关节炎25%-50%病人肌肉活检存在无症状的结节病肉芽肿。7．肝：侵犯较常见，多无症状在肝穿中21%-79%病人存在肝非坏死性肉芽肿2%-60%可出现肝肿大、肝功能异常、黄疸。8．内分泌代谢：糖尿病垂体功能减退症高钙血症，尿钙过多附睾炎9．心脏：发生率5%可有气短，晕厥，房室传导阻滞，室内差异传导，室性心动过速，早搏，充血性心衰，心肌病，二尖瓣关闭不全，也可发生猝死。10肾脏：发生率6%可发生肾结石、间质性肾炎或肾小球肾炎。11.中枢神经系统：发生率4%-7%可发生慢性肉芽肿性脑膜炎，脑占位性病变，脑积水，颅内压增高，垂体瘤，病变也可侵周围神经系统及脑神经。12.血液系统：贫血、周围血淋巴细胞减少者常见，主要发生在弥漫性或慢性结节病者。其他有纵隔、腹膜后淋巴结肿大，脾肿大、脾功能亢进、血小板减少。13.结节病综合征（2）Heerfordt‘s综合征：腮腺肿大、发热、葡萄膜炎和脑神经麻痹。（3）狼疮样冻疮，手或足部小骨的凿缘溶介性破坏和肺实质的浸润。诊断标准1．胸片显示两侧肺门用纵隔对称性淋巴结肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大），伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。2．组织活检证实或符合结节病。3．Kveim氏试验阳性反应。---具有1-2或者1-3项者，可诊断为结节病。诊断标准4血清ACE活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节病人在正常范围）5．5IUPPD试验或5IU结素试验为阴性或弱阳性反应。6．高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，BAL-T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。67镓注射后，应用SPECT显像或r照像，了解病变侵犯的程度和范围。---第4、5、6项为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。诊断程序病史体检裂隙灯X线活检或KVEIM活动性：CASACEBALF镓PPD不符合符合其它诊断其它诊断结节病鉴别诊断一期肺门淋巴结转移性肿瘤淋巴瘤肺门淋巴结结核二期矽肺肺泡细胞癌肺结核三期肺间质纤维化肉芽肿性：结核，分支杆菌，真菌，梅毒，高敏性肺炎铍中毒结核和结节病可以并存鉴别1纵隔淋巴瘤反复高热，全身淋巴结肿大，颈部突出，病情进展较快，体重下降，肝大，皮肤痒当出现肺门肿块影，呈波浪状双侧或单侧，边缘清楚，常不对称，可伴有胸液或肺部侵润病灶迅速进展，纵隔受压迫，可出现上腔静脉压迫综合征，组织活检可助诊断。鉴别2肺门淋巴结结核多为双侧不对称性或单侧肺门淋巴结肿大，边缘较模糊，以右侧肺门多见，常有钙化灶结核中毒症状明显PPD试验阳性抗痨治疗有效可作鉴别结节病合并结核病，单独抗痨无效，单用糖皮质激素治疗也无效，但两者联合治疗则疗效明显。鉴别3肿瘤肺门淋巴结转移中心型肺癌伴肺门淋巴结转移，可使单侧肺门增大，而肺部无肿瘤病变出现两侧肺门淋巴结肿大者极少见，如出现应考虑腹腔或泌尿系统原发癌转移。鉴别4特发性肺间质纤维化闻及的肺爆裂音和杵状指有利于与肺结节病III期鉴别。误诊分析误诊率较高（６３．２％）常误诊为结核、肺癌、肺间质纤维化等。肺部症状和实质受累通常是非特异性的，临床表现不典型严重影响结节病诊断检查一般检查白细胞及1/3红细胞进展期病人血沉90%血清钙３／11%尿钙３４％r-球蛋白/免疫球蛋白BAL中淋巴细胞，CD4/CD8ＰＰＤ阴性或弱阳性，71.5%1：2000PPD5u或旧结素（OT）0.1ml皮试，若阴性则再用1：100的PPD100U0.1ml皮试，如仍呈阴性反应，有助结节病诊断。ACE水平与体内肉芽肿多少有关结节病活动性测定SACE在结节病活动期时升高，病情缓解时下降到正常，复发时再升高，随病情而变化。活动期30%-80%病人增高慢性者中仅20%阳性Kveim试验Kveim皮肤试验阳性率在结节病II期90%、在III期50%影像学0期：肺外1期：双肺门淋巴结大2期：双肺门大，肺弥漫性变，网状，1-3mm结节状，片状影，可局限，病灶1年内吸收或纤维化，激素3期：肺门不大，肺部弥漫性病变，激素疗效差4期：肺纤维化，蜂窝肺影像学上肺野优势肺内纤维索条状影（３１％）,网状影（１８．７％）,还可见网结节影、斑片状影、粟粒影、胸腔积液及肺不张等。ＣＴ在胸部结节病的诊断、活动型判断和分期上有重要作用，HRCT68.8％示微结节X线X线肺门大肺内结节网状影X线12岁，起病6个月以后CTCavitarySarcoidosisSarcoidosisSarcoidosistractionbronchiectasisbilateralhilaradenopathy肺６７Ｇａ显像特征性表现是“熊猫”面容和肺门呈“λ”字lamba影像，对结节病有确定性诊断价值活组织检查经常取活组织的部位为浅表淋巴结、皮下结节、腮腺、眼结合膜、肺、支气管、前斜角肌脂肪垫、支气管内膜结节和肝组织有上皮样细胞、巨噬细胞、多核巨细胞组成的非干酪性肉芽肿即阳性。临床+肉芽肿变，大多为结节病纤支镜活检阳性率67-97%BALF相对特异，但不敏感：L升高，结节病，过敏性肺泡炎肥大浆过敏性肺炎N／Ｅ升高ＩＰＦ肺功能II、III期者40%-70%异常，限制性通气功能障碍是其特征性表现但有三分之一病人可同时有阻塞性通气功能障碍病情活动性活动性ACE升高，ESRIg升高，BALF-L高痊愈无活动,上述正常，持续5年病理过程1肺泡炎阶段2非干酪性坏死肉芽肿形成3间质纤维化病理治疗1期结节病不需治疗强的松单器官受损局部用药适应症：症状明显的1-3期结节病，或累及重要器官剂量：30-60MG/D，每2个月减5MG疗程：半－2年，０－１２月４０mg减至５mg治疗决策１有症状２无症状但有肺侵，治疗有价值指征神经心脏眼等重要器官相对指征肝关节肺损预后预后良好，自限性80%1期病人5年内正常。20%出现永久性肺损害。5-10%死亡(肺纤维化，呼衰，大量咯血)。预后预后差的指标双肺门大+肺部病变/其它脏器受累/中年以上妇女慢性高钙血症/骨质损害/慢性肺纤维化血，BALF中ACE水平，CD4/CD8水平小结20-40岁多发，双侧（95%）肺（90%）累及约20%-40%的结节病无症状非特异性，轻微咳嗽气喘胸痛无症状肺门淋巴结肿大浅表淋巴结活检肉芽肿确诊Stage4,PulmonaryfibrosisStage2,Hilarandmediastinallymphnodeenlargementassociatedwithpulmonaryabnormalityct