额叶癫痫

额叶癫痫大头医生编辑整理英文名称frontalepilepsy类别神经外科/功能性疾病/癫痫ICD号G40概述起源于额叶的具有单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合性发作特征的癫痫称额叶癫痫。流行病学额叶癫痫约占各类部分性癫痫的20%～30%。病因额叶包括初级运动皮质区、运动皮质前区、额前皮质区和边缘及旁边缘皮质区，这些部位如果由于遗传以及一些不明原因而发生异常放电，可能引起额叶癫痫。临床表现额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作，发作通常一天数次，且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆，癫痫持续状态是常见的合并症。1.强力提示额叶癫痫者包括(1)通常发作时间短。(2)起于额叶的复杂部分性发作，通常伴有轻微的发作后意识混乱或不发生。(3)很快引起继发性全身性发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见)。临床表现(4)强直性或运动性姿势症状突出。(5)发病时常见复杂的手势性自动症。(6)当放电为两侧性时经常跌倒。2.发作类型额叶癫痫的发作类型描述如下，但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。(1)辅助运动区发作：在辅助运动区的发作，其形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧，致痫灶对侧的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外观好似患者正在注视自己的手。临床表现同侧的上下肢强直性外展，上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。(2)扣带回发作：发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症，常见自主神经征，如心境和情感的改变。(3)前额极区发作：前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变，包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。(4)眶额区发作：临床表现眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和错觉以及自主神经征。(5)背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止。(6)岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆、恐惧以及自主神经征现象。单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的，而且可能是单侧的。如果发生继发性感觉改变，则麻木可能是一个症状，特别是在手上。临床表现味幻觉在此区特别常见。(7)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作，其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖，在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区，部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现；特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，有时对侧腿部也出现强直性运动，发作后Todd瘫痪常见。临床表现癫痫发作精确地起源于运动皮质区，此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。(8)Kojewnikow综合征：目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen综合征，是包括在儿童期症状性癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童外侧裂区部分发作的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：①运动性部分发作，定位明确；②后期，通常在有躯体运动性发作发生的部位出现肌阵挛；③脑电图呈现正常背景活动的基础上，出现局灶性阵发异常(棘波和慢波)；④本综合征可发生于儿童期和成年期的任何年龄；⑤经常可查出病因(肿瘤、血管病变)；⑥本综合征不呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理的，除了与致病损害的演变有关者外)。临床表现本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。应注意的是，某些癫痫病人的解剖学来源很难确定是在特定的脑叶，这种癫痫包括伴有前中央区和后中央区的症状(外侧裂周围区发作)。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。额叶癫痫的发作间期头皮脑电图描记可呈现：①无异常；②有时背景不对称，前额区出现棘波或尖波；③尖波或慢波(既可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶)。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。临床表现额叶发作不同的脑电图表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下，脑电图异常在临床发作发生之前出现，这就可以提供重要的定位信息，例如：①额叶或多叶，通常是双侧性，低波幅、快活动、混合的棘波，节律性棘波、节律性棘慢波或节律性慢波；②双侧高幅单个尖波，随后是弥漫性低平波。根据症状学，颅内电极描记可提供关于发放的时间和空间演变的信息；定位有时是很困难的。并发症无。实验室检查无异常表现。其他辅助检查1.脑电图由于额叶癫痫发作常很快引起双侧额叶同步性发放，头皮脑电图很难于定位，并且常由于伪迹难于解释脑电图的变化。额叶癫痫的致痫灶常常呈多灶或双侧额叶灶，也影响了额叶致痫灶的准确定位。此时应行视频脑电图，观察发作期的脑电图变化及发作的行为改变，以助定位。它是对顽固性癫痫病人进行术前评估的主要手段之一。还应常规行特殊头皮记录电极(如眶顶电极)记录、长程脑电图、诱发试验等检查。其他辅助检查还应该选择性地采用颅内电极记录发作期的脑电图，其可靠性较大、准确率高。但起源额叶区的癫痫的脑电图十分多样和复杂，发作间期脑电图是现代神经影像和长程视频脑电图之外十分重要的辅助手段，与颞叶癫痫相比较，发作间期癫痫样放电对于额叶癫痫的诊断价值相对有限。约70%的额叶癫痫患者有发作间期癫痫样放电，但其难以定位，呈多灶性或泛化。并且常规的脑电图只能记录额叶皮质的一部分，无法正确地记录额叶深部的电位，和眶回、扣带回和中线半球间皮质的放电。其他辅助检查额叶与颞叶之间存在着一些主要的功能通路，包括钩束和扣带回。这些功能性网络的存在使得癫痫可以在额叶内外播散且阻碍脑电图的准确定位。但在额叶癫痫的术前评估中，脑电图仍不失为一种重要的手段。2.影像学检查应用结构性和功能性影像方法定位，CT、MRI可发现一些小的低级别的胶质瘤、AVM、海绵状血管瘤以及大脑皮质发育不全，还可发现脑膜脑瘢痕、脑萎缩、脑囊性改变等，有利于致痫灶定位。诊断出现下列6种特征中的一种即可诊为额叶癫痫：1.全身性强直-阵挛性惊厥发作后即刻意识丧失。2.癫痫发作初期，头和眼转向对侧，继而全身性惊厥，发作后意识丧失，常提示致痫灶位于额叶前1/3部位。3.初期头和眼转向病变对侧，意识清楚和逐渐意识不清，继而意识完全丧失及全身性惊厥发作，提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位。4.表现为身体某部的姿势运动，如对侧手臂强直高举，同侧手臂向下伸展及头转向病变对侧，提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面。诊断5.常表现无表情感，或有短暂的动作停顿，思维紊乱，并凝视。继而全身性惊厥发作。6.癫痫发作可有发作期或发作后的自动症，类似于颞叶癫痫。发作间期的SPECT和PET可证实脑局部的低灌注或低代谢，而发作期的SPECT常显示额叶皮质的高灌注，有助于癫痫灶的定位。目前已达成共识，经MRI确诊存在病变的癫痫病人，80%～90%在癫痫手术切除病变后获得良好的疗效。而对于MRI检查无阳性发现的非病灶性癫痫，术后疗效并不理想。鉴别诊断无特别需要鉴别的疾病。治疗额叶癫痫灶的手术定位是一个难题，很多部位脑电图不能精确定位，但经术前评估，额叶致痫灶定位明确，且又能被切除而不会造成过多的神经功能缺失，就应当考虑行脑皮质切除术，而若确实发现了病灶(如肿瘤、血管畸形和脑皮质发育异常)，则应当同时切除，癫痫的治疗效果会更好。但临床医师常会遇到额叶的非病灶性癫痫，影像学上未发现明显的结构性异常改变，但通过手术切除后检查，无病灶性癫痫在组织学仍然发现了异常改变。治疗在术前评估中，有下列情况者往往提示能够取得更好的手术效果：①MRI影像显示病变边界清楚；②发作间期脑电图癫痫样放电能定位；③癫痫发作的临床特征提示为额叶起源；④上述特征相互一致；⑤病灶于手术中可达，并不涉及言语功能皮质；⑥无其他潜在的致痫性异常。额叶癫痫手术治疗常用的仍是脑皮质致痫灶及病灶切除术，对致痫灶及病灶广泛限于一侧额叶的应行部分额叶切除术；在非优势半球，大块额叶切除的范围应限于中央前沟以前部分，切除可分两个步骤：治疗于脑外侧凸面整块切除额上、中、下回，接着在胼胝体附近切除前扣带回。眶后皮质要保留。在优势半球应保留额下回后部的2.5cm的脑组织，以避免语言障碍。在施行额叶切除之前，重要的是认清中央沟，中央沟一般位于冠状缝之后大约4～5cm，有时也可用脑电图来辅助鉴别。在行额叶皮质切除术时应先切开该皮质区边界的软脑膜，再进行软脑膜下的皮质切除。其要领应注意：①尽可能避免血管操作，以免邻近的皮质造成缺血损害；②要保护皮质静脉，特别是主要静脉窦附近的静脉要保护，如损伤可导致附近功能区皮质大范围的静脉梗死；③大多数情况下，仅仅只需切除皮质，并不需切除其下的白质。治疗两侧额叶致痫灶或一侧额叶痫灶，又不能行皮质切除时，应选用胼胝体前2/3切开术，阻断癫痫放电的传播，减轻癫痫发作的频率及缓解严重度。额叶痫灶位于运动、语言区时应选用多处软膜下横纤维切断术。目前多采用联合手术的方式来治疗额叶癫痫。有时癫痫灶波及颞叶或顶叶，还需加作颞叶切除术或行大脑半球切除术。预后额叶切除手术的效果不如颞叶切除的效果好，但病残率低，仅占6%，无死亡率。Worrell(2002)等报告52例额叶癫痫手术治疗的结果。术后有28例(占52%)病人癫痫发作完全消失(平均随访46.5个月)。而Talairach(1992)等报道100例手术的效果，癫痫发作消失率23例(占23%)，无改善的32例(占32%)。有人(1995)统计330例额叶癫痫手术结果，癫痫发作消失率41.2%。极少发作占12.8%，＞90%发作减少的占20%。无改善占19.1%，更差者仅占5.5%，失去随访占5.5%。预后Schramm等报道(2000年)75例额叶癫痫手术结果，64%术后癫痫消失，12%仅极少发作，16%有值得改善，仅12%无值得改善。国内刘宗惠(1998)曾报道40例，获得了良好的效果，癫痫发作消失19例(占47.5%)，术后极少发作11例(27.5%)，随访6～36个月(平均2.5年)。北京宣武医院遇涛等报道40例，术后随访1～2年，在继续服用抗癫痫药物的情况下，按照Engel术后效果分级，Ⅰ级18例，Ⅱ级7例，Ⅲ级11例，Ⅳ级4例。作者的结论指出，总体而言，治疗效果不如颞叶癫痫满意，主因是定位困难和切除不彻底。预后Smith等(2004)报道2例眶额区癫痫，经眶额皮质切除，术后癫痫完全消失(随访5年)。预防无特殊。