2018.07.04过敏性紫癜

过敏性紫癜卢婧2018.07.04于天全•是儿童时期最常见的血管炎之一•以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。流行病学•多见于学龄期儿童(7-14岁)•男:女=1.4:1•季节性：冬春季多，夏季少病因及发病机制5病理主要病理变化：全身性小血管炎(也包括毛细血管、微动脉、微静脉)•皮肤：真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿•肠道：出血和水肿，粘膜下显著•肾脏：多局灶性，肾小球毛细血管可见IgA及颗粒纤维蛋白沉积•关节：滑膜片状出血临床表现(一)多数患儿发病前1-3周有上呼吸道感染史•皮肤症状：负重部位，如下肢远端。典型者：对称、略高出皮面、压之不褪色。可有血管神经性水肿。•消化道症状：约2/3患儿出现，常腹痛(阵发性脐部绞痛)，伴呕吐，部分血便、甚至呕血。临床表现(二)•肾脏表现：30-50%患儿出现肾脏损害，可为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿。可发生于病程的任何时期，多于紫癜后2-4周出现。半数可自愈。•关节症状：膝关节、踝关节最常受累。常一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。•其他：少见的有中枢神经系统症状如昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎，此外可出现结膜下出血、反复鼻出血、心肌炎及睾丸炎等。实验室检查•血常规：血小板计数正常或升高白细胞总数可增高达20.0×109/L•CRP：可阳性•抗链球菌溶血素：可阳性•体液免疫：半数IgA、IgM在急性期升高•大便潜血：可阳性•凝血功能检查•小便常规：可血尿或蛋白尿•B超：注意肠套叠等外科情况•血清淀粉酶、脂肪酶诊断过敏性紫癜诊断标准(EULAR/PRINTO/PRES,2010)1.皮肤紫癜：分批出现的可触性紫癜，或下肢明显的淤点，无血小板减少2.腹痛：急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或胃肠道出血3.组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎4.关节炎或关节痛：⑴关节炎：急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限⑵关节痛：急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限5.肾脏受累⑴蛋白尿：＞0.3g/24h，或晨尿样本白蛋白肌酐比＞30mmol/mg⑵血尿，红细胞管型：每高倍镜视野红细胞＞5个，或尿潜血≥2+，或尿沉渣见红细胞管型注：其中第1条为必要条件，加上2-5中的至少一条即可诊断为HSP鉴别诊断•特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量不难鉴别。•外科急腹症：在皮疹出现前如出现急性腹痛者，需与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛。•细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。患儿一般情况危重，且血培养阳性。治疗(一)1.一般疗法急性期卧床，补液、营养，潜血阳性时流食。消化道出血时禁食。如有感染予抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。2.对症疗法有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂H2受体阻滞剂西咪替丁20-40mg/(kg.d),分两次。维生素C、山莨菪碱治疗(二)3.抗血小板凝集药物双嘧达莫(潘生丁)3-5mg/(kg.d)，分次服4.抗凝治疗协和：肝素钠120-150U/kg加入10%GS100ml滴注，每日1次，连续5天。肝素钙10U/(kg.次)，皮下注射，每日2次，连续7天，能降低紫癜肾炎的发生。治疗(三)5.肾上腺皮质激素单独皮肤或关节病变时，无须用。激素使用指征：①有严重消化道症状时，如消化道出血时；②表现为肾病综合征者；③急进性肾炎。6.血液净化血液灌流血浆置换预后•自限性，多数预后良好•可复发•肾脏受损程度是决定预后的关键因素临床案例张XX，男，10岁，于2018年6月7日入院。主诉：皮疹、腹痛、关节痛7天，血便1天17现病史入院前7天，患儿无明显诱因出现双下肢及臀部散在紫红色皮疹，大小不一，基本对称分布，稍高于皮面，压之不褪色，部分融合成片，不伴瘙痒，伴双侧踝关节、肘关节疼痛及腹痛，腹痛为剑突下疼痛，无恶心、呕吐、腹胀等，于石棉县人民医院就诊，诊断为“过敏性紫癜”，予以“地塞米松”抗炎及对症支持治疗2天，患儿皮疹逐渐消退，但腹痛明显，并解血便1次，完善腹部彩超后提示：腹腔查见淋巴结，阑尾粪石形成(暂无炎性水肿改变)，家属要求出院，为进一步治疗于来我院，以“过敏性紫癜”收入我科。患病以来，患儿精神、食欲可，大便如上述，小便外观未见异常，目前体重27kg。既往史•足月顺产•2月龄时因“颅内出血”住院治疗，后治愈出院•否认过敏史等。入院查体T36.7℃P105次/分R24次/分BP100/68mmHg,急性病容，神志清楚，双下肢及臀部可见少许紫红色皮疹，大小不一，基本对称分布，稍高出皮面，压之不褪色，少量融合成片，疹间皮肤正常，不伴瘙痒。全身无水肿，全身浅表淋巴结未扪及肿大，咽部无充血，扁桃体Ⅰ°肿大，无异常分泌物。心肺及神经系统查体无特殊。关节无红肿、活动受限等。辅助检查•血常规(2018.06.07)WBC9.2109/L,N80.9%,Hb128g/L,PLT289109/L,CRP1.0mg/L.•小便常规、生化、凝血功能、快速输免未见异常，体液免疫：IgM2.37g/L,IgE292.0IU/l.•腹部彩超：右下腹阑尾稍长大(阑尾炎待排)•胸片：双肺纹理稍增多，余心肺未见异常入院诊断•1.过敏性紫癜•2.消化道出血问：进一步的诊治？诊治过程•2018.06.07儿外科会诊：暂无急诊剖腹探查术指征，建议治疗原发病•2018.06.07完善PPD皮试•禁食、补液•氢化可的松•西咪替丁、磷酸铝凝胶、卡托普利、潘生丁、多种维生素、钙剂症状演变1.皮疹自6.7入院开始逐渐消退，直至出院未再新增症状演变2.血便6.86.106.13肠镜检查：直、乙状结肠炎伴糜烂症状演变3.腹痛6.76.86.96.106.136.18出院流食禁食症状演变4.睾丸疼痛6.1614:30睾丸超声：右侧睾丸鞘膜积液诉右侧睾丸疼痛查体：右侧阴囊肿胀，右侧睾丸较左侧大，伴触痛透光试验阳性，局部皮温和颜色正常外科会诊无急诊手术指征当晚18:30左右即缓解，肿胀亦好转用药•激素：6.76.14•西咪替丁：6.76.14•磷酸铝凝胶：6.76.15•迪巧：6.7•双嘧达莫：6.7•卡托普利：6.7•维生素C：6.7•维生素E：6.7•复合维生素B：6.7•黄芪颗粒：6.7氢化可的松5mg/kg.次bid,ivgtt强的松25mg,bid,口服ivgtt口服6.1815mg,tid28谢谢！