新生儿疾病诊疗常规2016

1一、早产儿管理早产儿诊断胎龄37周的新生儿；体重1500克为极低出生体重儿(VLBWI)；体重1000克为超低出生体重儿(ELBWI)；依据体重与胎龄的关系可诊断为；小于胎龄儿，适于胎龄儿和大于胎龄儿。早产儿常见的临床问题1保温依据出生体重或生后的日龄选择合适的温箱温度，使体温维持在36.5℃左右（见表1）。表1不同出生体重早产儿适中温度出生体重35°C34°C33°C32°C1.0（千克）初生10天10天3周5周1.5——初生10天3周4周2.0____初生2天2天3周2呼吸管理⑴氧疗：PaO250mmHg或血氧饱和度(85%)给予氧疗，维持血氧饱和度在90%－95%。对有呼吸衰竭者的治疗，见我国制订的机械通气常规治疗。⑵呼吸暂停的处理：去除病因，分析血气，血糖；紧急处理：①保持气道通畅；②刺激呼吸；③药物治疗：氨茶碱：负荷量4~6mg/kg,静滴，12小时后给维持量2mg/kg,2-3次/天，维持血药浓度在5-15μg/ml。应用中注意血糖，尿量及心率等监测；④频发的呼吸暂停可应用CPAP或机械通气治疗。3早产儿喂养问题⑴生后第一天30Kcal/kg，以后每天增加10Kcal/kg，至100-120Kcal/kg/d。⑵若有下列情况不应经肠道喂养：①消化道畸形明确诊断前；②活动性消化道出血；③肠麻痹（缺血缺氧或动力性等）；④休克，严重的酸中毒或缺氧时。2⑶喂养的途径可经口，鼻胃或口胃管喂养或过幽门喂养（表2）。出生体重(克)开始量(ml)间隔时间(h)备注7500.5-1.01-2病情不稳定时应延长或禁食751-10000.5-1.01-21001-12502.021251-15003.031551-17505.03一般可经口奶瓶喂养1751-20007.03200010.04⑷每日奶量增加一般为15-20ml/kg。若有感染，酸中毒，循环功能不良等应调整奶量。⑸肠道外营养：一般可从生后24小时开始，氨基酸及脂肪的浓度从0.5-1.0g/kg/d开始，逐渐增加。脂肪选择中长链为宜，应注意输注的速度，0.08-0.12g/kg/h。⑹功能合理时,每日体重可增加10~20g。4保持血糖稳定，应于2.2mmol/L~7.0mmol/L；5保持液体平衡，每天体重变化±5%为宜。维持血压，体温，血气正常，控制输液或快速输注高渗液体；6纠正低蛋白血症；7黄疸的治疗（参见黄疸一节）；8输血指征：⑴Hb80-90g/L(HCT25%)，有缺氧表现(安静呼吸，心率增快，体重增加缓慢，可输血(RBC)，10-15ml/kg；⑵若有感染，或有肺部疾病时，输血指征可放宽，一般Hb125g/L(HCT35%)。9PDA的治疗⑴限制液体入量60-80ml/kg，监测体重，尿量，电解质变化；⑵静脉滴注消炎痛(Indomethacine)，0.2mg/kg首剂；0.1mg/kg,2,3剂间隔12-24小时。⑶布洛芬：首剂10mg/kg，2，3剂每次5mg/kg，间隔24小时。10对有高危因素的早产儿：⑴MRI检查评价脑发育与损伤；⑵听力及ROP监测；⑶每周均应监测血气，血糖，血常规及CRP；⑷出院后定期随访3二、小于胎龄儿凡出生体重在同胎龄正常体重的平均值2个标准差以下或在第10百分位以下，称为小样儿或小于胎龄儿（SGA）。可以是早产儿、足月儿或过期产儿，以足月儿为最多见。【病因和发病机制】1.母亲因素（1）疾病因素：孕母患妊娠高血压综合征、严重慢性心肾疾病、血红蛋白病、子宫畸形等均能影响胎儿有宫内生长。（2）营养因素：妊娠早期呕吐、晚期限制饮食、孕期营养低下、早婚或高龄产妇等，由于摄入不足，导致胎儿营养不良。（3）药物中毒：孕期用肾上腺激素或其他免疫抑制剂、抗代谢药物等，也可影响胎儿生长发育。（4）吸烟过多：导致羧基血红蛋白上升，减少对胎儿组织供氧引起宫内发育障碍。2.胎儿因素（1）梁色体畸变：21-三体综合征，Turner综合征。（2）先天性遗传代谢病：如成骨不全，软骨营养障碍，胰岛素缺乏症。（3）宫内感染：如TORCH感染。（4）双胎、多胎等。3.胎盘及及脐带因素胎盘结构异常，胎盘纤维化、梗死、血管瘤或炎症；脐带附着部位异常、单根脐动脉等，可影响胎盘血液供应和营养输送。4.环境及种族因素如高原、毒素等。【诊断】（一）症状出生体重小于同胎龄正常体重平均值的2个标准差以下或在第10百分位以下。（二）体征1.产前诊断产前可根据产前测量、B超、羊水检查等，推测胎儿宫内有无发育迟缓。2.确定胎龄做胎龄评估，然后根据体重、身长、头围是否与胎龄相符，按小于胎龄儿诊断标准诊断。3.查找病因40%有母体因素，如患妊娠高血压综合征、慢性心肾疾病、严重营养不良、吸烟饮酒史、接触射线或有毒物质等；20%有胎儿因素，如多胎、宫内感染、染4色体畸形、先天遗传代谢病等；其他包括胎盘或脐带因素。4.分型确诊为小于胎龄儿后再进一步判断分属型别，见表19。表1SGA临床分型及鉴别营养不良型（非匀称型）发育不全型（匀称型）病因多发生于妊娠中期以后，双胎，母妊娠高血压综合征或慢性心肾疾病、胎盘功能不良等多发生于妊娠早期，染色体改变，特殊基因缺陷，宫内感染等重量指数△＞2.00（胎龄≤37周）或≥2.20（胎龄＞37周）＜2.00或＜2.20体格测量(身长头围之比)＞1.36＜1.36营养状况不良，皮下脂肪少，消瘦，皮肤干燥，皱褶，脱屑常不显示消耗体征病理器官细胞体积变小，较细胞数目减少为著，肝、脾、肾上腺、胸腺均小各器官的细胞数目减少，细胞大小正常，头围和身长均减少胎盘正常或有广泛梗死小，极少增大畸形先天畸形不常见先天畸形常见眼底正常脉络膜视网膜炎，白内障等血细胞比容常升高正常低血糖常见不常见低蛋白血症常见不常见重量指数△：出生体重（g）×100/[身长（cm）]35.不同病因，不同临床表现（1）体温：因皮下脂肪少，易于散热，易出现低体温。（2）呼吸系统：由于胎盘功能不良，易发生宫内窘迫或羊不、胎粪吸入。生后发生吸入综合征，并发肺炎、肺气肿、气胸、肺出血等，重者可导致呼吸衰竭。（3）代谢紊乱：由于缺氧，发生代谢性酸中毒，肝糖原贮备不足，再加生后代谢增加，可发生低血钙；代谢率高，不显性失水增加，易发生脱水。（4）血液循环系统：慢性缺氧使红细胞代偿性增多，生后出现红细胞增多症，血液黏滞度较高，可导致神系统损害，惊厥发作，肺出血发生率增高。（5）神经系统：妊娠早期脑细胞发育受损害者，生后即显示智能落后。胎盘功能5不良、宫内窘迫者，可发生缺氧缺血性脑病，颅内出血等，重者可影响智力发育。（6）宫内感染：如有宫内感染（TORCH感染），生后即可表现全身感染征象，如肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，皮疹，惊厥，肺损害，眼部损害等。（三）实验室检查1.出生有窒息者，查血气、胸片、头颅B超及CT等。2.出生后第2、4、6、12、24和48小时应各测微量血糖1次。定期监测血钙、血钠、血气和乳酸浓度。3.外周血或静脉血血细胞比容。4.疑有宫内感染者应留脐血测IgM，并测查TORCH感染的特异性免疫抗体或病毒分离。（四）鉴别诊断早产儿小于胎龄儿以足月小于胎龄儿为主，二者区别见表20。表2早产儿和SGA外观特征比较早产儿SGA体重适于胎龄小于胎龄一般状态哭声弱，活动能力差，吸吮能力弱哭声大，较活泼，吸吮能力强皮肤鲜红菲薄，半透明状，水肿发亮，可见血管薄，较干燥，手足可有脱皮毳毛背、肩、面、额部较多无胎脂全身分布较少头发纤细，如棉花绒样，不易分开稍粗，较稀疏，一根根可分开指（趾）甲较软，达不到指（趾）端已达指（趾）端足跖纹理前1/3有1～2条横纹整个足底有较清楚的纹理颅骨囟门大，骨缝宽，囟门边缘软较坚硬耳壳缺乏软骨，紧贴颅旁，耳舟不清楚坚硬有弹性，保持直立位，耳舟清楚乳腺＜3㎜，无结节，乳头刚可见4～7㎜，有结节，乳头突出外生殖器睾丸未降入阴囊，阴囊皱襞少，或大阴唇未遮盖小阴唇睾丸已降入阴囊，大阴唇已遮盖小阴唇【治疗】1.出生时应尽量防止胎儿窒息及胎粪吸入，准备好复苏设备，复苏时注意保暖，复苏后立即做全面体检，评估胎龄、检查有无畸形和合并症。62.保暖应维持体温在36.5～37.0℃之间。3.呼吸管理有呼吸困难及青紫时，应及时给氧，保持PaO2在60～80mmHg（8.0～10.7kPa）之间，如吸氧浓度＞50%，PaO2＜50mmHg（6.7kPa），PaCO2＞60mmHg，可试用鼻腔持续气道正压通气（NCPAP），仍无效者用机械通气。4．提早喂养，防止低血糖生后2～4小时即可喂养，先喂1～2次糖水，然后喂母乳或配方奶。因小于胎龄儿代谢率高，热量需要多，吸吮力较强，对于无严重合并症的，可适当较快增加奶量。如不能耐受或病重不能经口喂养时，应予静脉营养。【并发症及处理】1．低血糖监测血糖，如出现低血糖症状或血糖＜40mg/dl，立即静注25%葡萄糖2～4ml/kg，然后以8～10mg/(kg·min)输糖速度维持输液24～48小时，使血糖稳定在40mg/dl以上，再减少输糖浓底，同时增加奶量，2～3天后可停输葡萄糖，但仍需监测血糖，如有反复，加用氢化可的松5mg/(kg·d)[或地塞米松0.5mg/(kg.d)]静注，或泼尼松（强的松）1-2mg/(kg·d)口服，或胰高血糖素50ug/kg，每4小时一次肌注。当血糖在40mg/dl以上时，继续用激素48小时，同时可现减停输糖浓度，再减停激素。2．低钙血症如出现低钙惊厥时，立即静注10%葡萄糖酸钙2ml/kg，加等量葡萄糖稀释，缓慢注射（1ml/分钟），1-2次/日，连用3-5天，后改口服钙剂，同时给予镇静剂。3．代谢性酸中毒如生后4小时酸中毒仍未自行纠正，可给5%NaHCO35ml/kg，稀释成等张液后静注。4．红细胞增多症有症状者或静脉血细胞比容（HCT）70%，可做部分换血治疗，用血浆、5%白蛋白或生理盐水替换患儿部分全血。换血量公式：血容量（80~90ml/kg）×（实际HCT值-预期HCT值）/实际HCT值5.其他肺部合并症，脑病、肾衰竭、心力衰竭等综合治疗。6.预防感染。7.长期随访及时开始康复训练，促使神经系统发育和提高智商。8.预后（1）与分型有关：发育不全型预后差，体格生长和智力发育都可能受到影响。（2）与围生期合并症有关：有严重缺氧窒息、脑病或颅内出血者预后不好。（3）与产后的营养状况、环境因素亦有关。7三、巨大儿及糖尿病母亲婴儿巨大儿指出生体重≥4000克的新生儿。【病因和发病机制】巨大儿中有一部分属于生理性的，与遗传或母孕期营养过度有关，婴儿除肥胖外无其他异常，但因婴儿过大，分娩过程中易发生产伤、颅内出血。另一部分属病理情况，又以母亲患糖尿病所生婴儿为常见。【诊断】（一）症状体形大而胖，脸园似库欣综合征面容。胎盘、脐带、心、肺、肝、脾都较正常儿大。少动嗜睡，毛发多而密，有些患儿有多血貌，呼吸急促，甚至惊厥。（二）体征1.低血糖症多于生后第24小时，尤其第1～12小时之内发生，发生率约60%～75%，多为暂时性，因胰岛素水平暂时性增高所致。2.低钙血症发生率约60%，系甲状旁腺功能低下所致，可伴有高磷和低镁血症。3.红细胞增多症其中10%～20%可发生高粘滞血症，导致深静脉血栓、血尿、蛋白尿、肾功能不全等。4.高胆红素血症多发生于生后第48～72小时。5.肺透明膜病由于肺发育不成熟，或胰岛素过多抑制了磷脂的合成，使肺表面活性物质缺乏。6.其他先天畸形的发生率较高，约10%；胎儿过大可发生围生期窒息缺氧或产伤。（三）实验室检查1.出生时有窒息、产伤者应测血气、拍胸片、做头颅B超或CT。2.生后1小时内取胃液做泡沫实验，了解肺成熟情况。3.定期监测血糖、血钙或胆红素生后第1、2、4、6、12、24、36、48小时各监测血糖一次；第6、12、24、48小时各监测血钙一次；第24、48小时测血胆红素。4.外周血和静脉血血细胞比容外周血HCT≥75%或静脉血HCT≥65%可诊断红细胞增多症。（四）鉴别诊断胎儿水肿由于某种病理因素，如RH血型不合，引起胎儿水肿，出生时体重可＞84000克。患儿表现为全身水肿，贫血，甚至心