血液科常见疾病汇总及治疗

血液内科基础疾病汇总及治疗白血病淋巴瘤过敏性紫癜血液系统组成１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结血液病常见的四大临床表现贫血出血感染浸润掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。医学课件园定义克隆性起源多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变造血系统恶性肿瘤•某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生，•在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结）中广泛浸润，•外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，•导致贫血、出血、感染和浸润等征象。医学课件园指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群（箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）医学课件园白血病的病因发病机制（危险因素）•病毒感染白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒)人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离电离辐射放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、居里夫人及女儿白血病死亡接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区3年后发病率分别增加30~17倍化学物质苯可诱发实验动物白血病3~20倍。苯作业（橡胶、制革、装修）染发剂药物：氯霉素、乙双吗啉、抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂烷化剂）遗传因素家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎遗传性疾病(Down、Fanconi、）医学课件园•白血病分类(classificationofleukemia)依据：骨髓白血病细胞成熟程度急性白血病(acuteleukemia,AL)(骨髓白血病细胞停滞在原始及早期阶段)慢性白血病(chronicleukemia,CL)(骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段)急性淋巴细胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病(acutenon-lymphoblasticleukemia,ANLL)慢性粒细胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphoblasticleukemia,CLL)白血病的分类特殊类型低增生性、毛细胞嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞淋巴瘤外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）：＞15×109/L常能找到白血病细胞＞100×109/L高白细胞性非白细胞性（白细胞不增多性）：外周血没或难找到白血病细胞急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症浸润：肝、脾、淋巴结。骨、关节皮肤、粘膜眼睾丸中枢神经系统实验室检查血象骨髓象细胞化学染色体免疫组化基因检测早幼粒细胞白血病急性粒细胞白血病过氧化物酶染色急性单核细胞白血病红白血病急性淋巴细胞白血病染色体和基因血生化：尿酸、凝血机制异常（DIC）脑脊液：压力蛋白糖白血病细胞诊断症状体征血象髓象染色体免疫组化基因检测鉴别诊断低白细胞性：AAMDSITP高白细胞性：类白传单淋巴瘤风湿热医学课件园急性白血病治疗•一般治疗——支持治疗•抗白血病治疗——化学治疗•特殊类型白血病的治疗•髓外白血病的防治•其他治疗方法——造血干细胞移植医学课件园•一般治疗医学课件园防治感染卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期医学课件园纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。3.控制出血加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板10×109/L可输浓缩血小板，保持血小板20×109/L。化疗期间还须注意防治DIC。医学课件园防治高尿酸血症肾病白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。防治:在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mgtid。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。5.维持营养和水电解质平衡白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充，给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查，及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。医学课件园紧急处理高白细胞血症：单主要指WBC增高，达200×109/L，产生白细胞淤滞(leukostasis)。症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。处理：(assoonaspossible)①白细胞单采术(血细胞分离机)②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗；③水化(每小时尿量100ml)，并硷化尿液。④别嘌呤应用。*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。医学课件园抗白血病治疗——化学治疗目的：达到完全缓解并延长生存期医学课件园巩固治疗诱导治疗缓解后治疗强化治疗维持治疗步骤：医学课件园•化学治疗完全缓解标准：症状体征消失血象Hb100g/L(男)90g/L(女\儿童)中性粒细胞1.5Plt100DC无白血病细胞骨髓象白血病细胞5%化疗策略：联合用药、间歇化疗、早期巩固强化、防止复发疗效：CR率：AML60~85%，ALL72~77%5年DFS：AML30~40%，ALL50%医学课件园(HSCT)HSCT－是目前治愈白血病的唯一方法原理1.大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞2.供者淋巴细胞可以有抗白血病作用.3.强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用4.种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能[治疗]：特异性治疗造血干细胞移植：骨髓造血干细胞外周血胎盘脐血同基因异基因医学课件园的预后因素预后良好细胞遗传学：t(8;21),t(15;17),inv(16),t(16;16),无病态造血残存正常核型高水平端粒酶、caspase3预后差年龄60岁；细胞遗传学：-5，-7，5q-,7q-,+8,+11,t(6;9),t(3;3)/inv(3),t(6;11)超2倍体，复合异常多药耐药表型继发于放化疗的AL或MDS复发和合并髓外白血病化疗达CR时间长白细胞计数30,000/l,原始细胞15,000/l，血小板30,000/l血液异常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性肾病乳酸脱氢酶高医学课件园定义：慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。常以外周血白细胞异常增高及骨髓中性、中晚幼粒及杆状核粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为特征95%患者有Ph染色体t（9；22）（q34；q11）几乎所有患者存在BCR/ABL融合基因。大多因急性变而死亡慢性粒细胞白血病.慢粒特征：白细胞↑脾大↑骨髓粒系统↑Ph＋染色体阳性临床表现：典型者：脾大、消瘦，白细胞数高↑发病不典型：全身症状，肝脾大，骨骼痛。、实验室检查血象早15×109∕L白细胞↑常在50-200×109∕L少﹥1000×109∕L分类，粒各阶段：嗜酸↑嗜碱↑血小板↑血红蛋白和红细胞早期↓晚期↓↓骨髓增生度↑↑粒系统↑↑中、晚为主原粒﹤10%NAP↓实验室检查染色体Ph+（90%↑）诊断症状体征—脾大典型的血象、髓象染色体临床分期慢性期加速期急变期鉴别诊断类白反应肝硬化淋巴瘤骨纤医学课件园慢粒的鉴别诊断类白血病反应：1有原发病表现——感染、肿瘤、中毒、炎症溶血等，去除病因类白消失。2、白细胞在50109/L以下，多无贫血和血小板减少3、NAP反应强阳性，无Ph1染色体。4、类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见5、无胸骨压痛骨髓纤维化：2、红细胞异形明显，贫血多见，外周血出现有核红3、白细胞增高多50109/L,与脾大不平行4、多无胸骨压痛1、骨髓“干抽”，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成。5无Ph染色体其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤治疗1、化疗：羟基脲马利兰联合化疗Ava-c2、干扰素3、血细胞清除4、干细胞移植5、急变期治疗医学课件园慢粒的预后化疗患者生存期：39~47月5年生存率：25~50%-干扰素治疗者可平均延长生存1年异基因移植患者：3~5年生存率60%以上，部分治愈。预后危险因素：脾脏大小、原始细胞数、血小板数、有核红。慢性淋巴细胞性白血病慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞肝、脾、淋巴结中老年人欧美临床表现：缓慢、早期无症状典型常见体征—淋巴结肿大肝、脾大实验室检查：血象—白细胞淋巴细胞慢性淋巴细胞性白血病诊断骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞）＞40%免疫学：CD5+CD19+CD20+CD2+CD3+CD8+鉴别诊断淋巴结结核淋巴瘤慢性淋巴结炎治疗目的在改善症状，减少并发症。对症治疗—感染、出血、贫血、白细胞清除。药物治疗—苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉宾联合化疗—COP、CHOP白血病淋巴瘤过敏性紫癜医学课件园概述定义：淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织恶性肿瘤。其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。医学课件园特点：临床表现具有多样性（给临床诊断带来困难）部位：可以遍布全身。性质：无痛性进行性淋巴结肿大。可以伴随有局部的压迫症状。播散：可以播散到各处，淋巴瘤浸润血液于骨髓时，可形成淋巴细胞白血病。医学课件园我国淋巴瘤的总发病率：男性1.39/10万，女性0.84/10万，低于欧美各国及日本。发病年龄最小3个月，最大82岁，以20-40岁为多见。约占50%左右。死亡率1.5/10万。医学课件园病因与发病机制不完全清楚，考虑与一下有关：1、病毒：1964EB病毒Burkitt淋巴瘤,HL70年代HTLV-I成人T细胞淋巴瘤HTLV-ⅡT细胞皮肤淋巴瘤kaposi肉瘤病毒原发体腔淋巴瘤2、HP：粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤3、免疫功能低下：获得性免疫缺陷病长期应用免疫抑制剂干燥综合征。医学课件园病理与分型病理改变是诊断淋巴瘤的金标准。淋巴瘤的基本病理改变：正常淋巴滤泡遭受破坏，并有大量淋巴瘤细胞浸润，淋巴结被膜及被膜下窦也有浸润和破坏。从病理学上将淋巴瘤分为霍奇金氏淋巴瘤(H