黄疸的鉴别与诊断

黄疸的鉴别诊断昆明医学院附属延安医院高青2009年10月17日SWHB概要定义：高胆红素血症的临床表现正常：5～17umol/L（0.3-1.0mg/dl）出现（粘膜【软愕粘膜、舌系带】-巩膜-皮肤-体液、组织）消退(巩膜-皮肤)隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸34umol/L假性黄疸：血中浓度不高而皮肤\巩膜黄染SWHB黄疸的分类解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性治疗角度：内科性、外科性胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性按照病因学和胆红素的性质分类SWHB黄疸的鉴别诊断病因发病学分类溶血性肝细胞性胆汁淤积性先天性非溶血性最常见SWHB胆红素性质分类非结合胆红素升高为主①胆红素生成过多先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等②胆红素摄取障碍Gilbert综合症、某些药物或试剂③胆红素结合障碍葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler-Najjar综合症、新生儿生理性黄疸以结合胆红素增高为主SWHB黄疸的鉴别诊断非结合胆红素升高为主以结合胆红素增高为主①肝外胆管阻塞②肝内胆管阻塞③肝内胆汁淤积肝炎、药物性肝病妊娠期多发性黄疸Dubin-Johnson综合症黄疸的发生机制和特征昆明医学院附属延安医院高青SWHB溶血性黄疸SWHB溶血性黄疸——病因和发病机制破坏场所①血管内溶血：血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症②血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等破坏机制1)红细胞本身缺陷而致脆性增加①形态异常（遗球）②酶的异常③血红蛋白结构异常（镰状细胞贫血）2）血浆中存在溶血因素①生物因素②免疫因素③化学因素④物理因素SWHB溶血性黄疸——临床特征可有与相关病史：输血、药物、感染、家族史等急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血发应，慢性时反应较小一般不重，巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色TB增高，除溶血危象外，一般85umol/L(5mg/dl），非结合占80％合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在无瘙痒可有肝脾肿大，特别慢性溶血者有骨髓增生活跃表现尿胆元增加无胆红素SWHB肝细胞性黄疸SWHB肝细胞性黄疸——病因和发病机制各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌其他原因：钩体病、败血症等结合胆红素增高的机制①肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血②肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血③毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成分经肝细胞入血④胆小管炎症肿胀，胆栓形成导致胆汁排泄障碍SWHB肝细胞性黄疸——临床特征肝病本身表现浅黄或金黄色，有时瘙痒血清TB升高，以结合为主尿中胆红素（+），尿胆元常增加肝功：①转氨酶升高②PT异常③Alb下降④伴肝内淤滞时ALP可增高免疫学：肝炎标志、AFP等肝活检B超、CTSWHB胆汁淤积性黄疸SWHB胆汁淤积性黄疸——病因和发病机制程度：完全阻塞、不完全阻塞部位：肝外阻塞性炎症、结石、肿瘤、狭窄等肝内阻塞性肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫肝内胆汁淤积病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸SWHB胆汁淤积性黄疸——病因和发病机制SWHB胆汁淤积性黄疸——病因和发病机制SWHB胆汁淤积性黄疸——临床症状肝外梗阻者炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快，肿瘤常有消瘦，进行性加重肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升高，可超过510umol/L，以结合为主瘙痒显著，可在黄疸前，胆盐刺激有关尿胆红素阳性，尿胆元减少或消失粪色特点浅灰色或陶土色，可因肿瘤出血而导致黑便或OB（+）肝功：r-GT和ALP升高明显B超、CT、ERCP、PTC等影象学CEA、CA19-9等SWHB先天性非溶血性黄疸SWHB鉴别诊断程序识别：自然光，与假性黄疸相区别(l)睑裂斑:淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜表面近内毗处，见于中年以后正常人(儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病)(2)长期服用阿的平:轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角膜周围最深(3)胡萝卜素血症:肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史(4)苦味酸盐:皮肤黄染(5)血色病:青铜色，易与阻塞性黄疽混淆结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查SWHB鉴别诊断程序——病史年龄婴儿期：新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎儿童期～30岁：病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黄疸40岁左右：胆石症常见；40岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等性别胆系疾病、PBC好发女性；胰腺癌、原发性、继发性肝癌男性多见；胆系肿瘤女性多见药物史、饮食史、职业史、接触史(1)黄疽前有输血、血浆或注射血清史，要考虑乙肝、丙肝(2)在收割季节，有疫水接触史，考虑钩端螺旋体病，南方农村则多考虑胆道蛔虫病、血吸虫病。(3)吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病。(4)吃蚕豆，考虑溶血性黄疽(蚕豆黄)。(5)吃毒蘑菇，考虑肝细胞性黄疽(6)发热伴黄疽，疟疾流行区而来，考虑疟疾。(7)服药史:服四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福平、雷米封，考虑中毒性肝炎SWHB鉴别诊断程序——病史家族史多人同时或相继出现：肝炎、钩体病慢性黄疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黄疸、肝脏遗传缺陷过去史胆绞痛：结石或蛔虫；胆道手术史：手术原因、方式、术后情况；与肝胆疾病无关的术后黄疸：感染、缺血、缺氧、麻醉所致的肝细胞损害，部分为爆发性肝炎肝移植术后排斥反应等既往黄疸，此次再发应考虑胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病不同类型的病毒性肝炎慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染SWHB鉴别诊断程序——病史妊娠史妊娠期常合并肝胆系疾病，但与妊娠有关的黄疸有①妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）：常在晚期出现，表现为梗阻性，分娩后消失，再次妊娠出现，感觉无症状②妊娠急性脂肪肝：发生于晚期，多见于初次妊娠及妊高征者，可发生肝肾功不全及DIC，死亡率高③妊高征，病情危重出现，妊娠结束消失④妊娠呕吐、脱水、饥饿导致代酸，引起肝功不全⑤药物性损害⑥妊娠合并病毒性肝炎：孕妇肝炎爆发为非孕妇的66倍⑦病理性产科情况：如葡萄胎、宫内感染等SWHB鉴别诊断程序——病史饮酒史及冶游史：酒精性肝病，病毒性肝炎尤其乙肝已STD与黄疸有关的其他疾病：糖尿病、甲亢或甲减、结核、慢性肾炎、结缔组织病、炎性肠病等其他慢性消耗性疾病病程：①发生：急性出现：肝炎、胆石、溶血；慢性或隐匿:多为癌性，或为溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸②发展：胆石间隙性发作，PBC数年迁延，恶性逐渐加重SWHB鉴别诊断程序——症状发热肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细胞病、癌性黄疸、溶血性黄疸腹痛胆石症胆道蛔虫病毒性肝炎溶血危象胰头癌肝癌、肝脓肿SWHB鉴别诊断程序——症状消化道症状：常见的有食欲减退、恶心呕吐、腹泻等皮肤瘙痒：胆汁淤积性多见，肝细胞性可有，溶血性一般无体重改变：恶性多下降尿-粪颜色：胆汁淤积：尿浓茶粪浅灰或陶土；肝细胞性：尿色加深、粪浅黄；溶血性：急性时尿酱油色，粪便颜色加深其他：有无出血倾向、水肿、神智改变等SWHB鉴别诊断程序——体征黄疸的色泽：种类及持续时间决定溶血性：淡黄色或柠檬色；肝细胞性轻重不一，急性多呈金黄色，慢性肤色较深；梗阻性肤色最深，与梗阻程度有关：金黄-深黄变绿-灰暗或黑褐色（胆红素氧化为胆绿素或胆青素）皮肤其他色素沉着（肝病容）肝掌、蜘蛛痣等；胆汁淤积时的抓痕，黄色瘤或黄疣；肝细胞黄疸粘膜淤点淤斑等；男性乳房发育等SWHB鉴别诊断程序——体征肝肿大：程度、质地、压痛脾肿大：肝病失代偿、慢性溶血、全身感染、癌肿侵犯门静脉等胆囊肿大均属于肝外梗阻①胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌、十二指肠癌：Cour-Voisier:胆囊肿大、无压痛、可移动、光滑②胆囊癌及巨大结石③其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等SWHB淋巴结肿大(1)急性，浅表淋巴结大，为传染性单核细胞增多症(2)进行性黄疸、锁骨上淋巴结肿大，则为癌性黄疸腹水暴发性肝炎、肝硬化；渗出性腹水提示腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏死性胰腺炎；血性腹水为癌性腹膜转移其他静脉曲张、神经系统体征SWHB鉴别诊断程序——辅助检查肝功：胆红素、尿二胆、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱变化、PT免疫学：免疫球蛋白、AFP（先天性胆道闭锁也可升高，继发性或胆管癌不升高）、肝炎标志物血液学及相关检查辅助检查：影像学、肝穿刺、腹腔镜SWHB鉴别诊断程序——辅助检查治疗性实验：激素治疗，对肝内胆汁淤积的可降低40-50％，而对肝外无明显效果剖腹探查SWHB黄疸的鉴别诊断SWHB黄疸的鉴别诊断SWHB外科黄疸诊断步骤排除溶血性黄疸及先天性非溶血性黄疸鉴别胆汁淤积性黄疸与肝性黄疸鉴别肝内或肝外胆汁淤积SWHBSWHB梗阻性黄疸的诊断部位：毛细胆管、小胆管、肝胆管、胆总管诊断步骤I.明确黄疸的性质：病史、体检、生化II.明确梗阻的部位：影像学III.明确病变的性质：病理学SWHB梗阻性黄疸的诊断——生化检查尿：胆红素（+）尿胆元（-）TB增高，DB/TB0.5（0.6）LP-X增高，300mg/dl，多肝外梗阻CEA胰腺特异抗原PaA（21.5ng/ml），胰腺癌阳性率70％，胆石症33％，胰腺炎21％CA50与CA19-9多认为是胰腺癌的标志物SWHB梗阻性黄疸的诊断——影像学B超，首选CT：诊断胆管扩张准确率94％，梗阻病因准确率80％，可判断1.梗阻水平：肝内、胰上、胰段、壶腹段2.梗阻病因：扩张胆管逐渐同心性变细之距离大于2cm，则为良性；判断肿瘤侵犯血管脏器、手术切除率约42％SWHBMRCP定位诊断：对结石梗阻部位显示率为100％，对其他的显示率为66.7～100％定性诊断：术前诊断结石正确率76.9％，恶性占位准确率33.3～66.7％SWHBERCPPTCB超或CT引导，成功率98％，与手术符合率达94.4％并发症：胆瘘、胆囊穿孔、出血、胆管炎、败血症、感染性休克甚至死亡Sirenek发生率18％，宜先行无损伤检查或ERCP，必要时选择PTCRCT（1996～2001，312例）：PTBD未能降低手术死亡率（肿瘤源性）如PTBD本身不带来并发症，则术前胆道引流确可减少术后并发症权衡胆道引流的利与弊，术前不宜列为常规，其带来减少术后死亡率和并发症率的利益并不能被其缺点所补偿，应在具体条件下采用，又且PBD延长了住院时间SWHB几种影像的比较李海民窦科峰等114例经病理或临床证实的胆系恶性黄疽PTC、ERCP、MRCP病因诊断准确率97.2%、93.8%、85.3%并发症发生率9.5%、10.5%、0％与MRCP有显著差异(P0.05)胆系恶性梗阻病因诊断准确率PTC和ERCP优于MRCP三者分别更适合用于肝门部、壶腹部及胆管中段恶性黄疽SWHB梗阻性黄疸的诊断——术中诊断小剖腹肝胆管造影：OTHC，未推广术中胆管、胰管造影术中超声术中胆道镜术中胆道测压术中活检SWHB医源性梗阻性黄疸病因胆总管残余结石胆道损伤：1.解剖变异2.炎性粘连3.技术原因其他胆总管探查术后，T管端扭曲堵塞过紧过密的缝合胆总管壁，使胆总管变窄，造成阻塞胆总管下端的手术，诱发胰腺炎，水肿压迫胆总管壶腹部及oddi括约肌疤痕狭窄，其中30%的患者可出现黄疽SWHB诊断早期诊断，尽快修复有上腹部手术(尤其是胆囊切除术)史早期出现皮肤、巩膜的黄染，并进行性加重，伴有感染并出现寒颤、高热等上腹不适并出现持续性的腹痛，伴阵发性加剧的右上腹绞痛小便呈深黄色肝功能、小便常规检验均提示为梗阻性黄疽的表现SWHB辅助检查：术后B超、CT有肝内胆管扩张的，可PTC，将狭窄的胆管及狭窄以上的胆管完全显示，充分了解梗阻以上的胆管的情况。必要时ERCP，可了解梗阻以下的部位（胃大部切除、胆肠内引流的受限）亦可MRCP，可显示狭窄部位、扩张程度及是否合并结石T管