54过敏性紫癜

广州中医药大学第一临床医院儿科教研室过敏性紫癜目的要求【掌握】过敏性紫癜诊断要点，过敏性紫癜中医辨证论治及西医治疗原则【熟悉】过敏性紫癜的中医病因病机。【了解】过敏性紫癜发病机制、病理改变、鉴别诊断及预后转归。概述定义：又称许兰—亨诺血管炎(Schonlein-Henochvasculitis)，亨-舒综合征(Henoch-Schonleinsyndrome，Henoch-Schonleinpurpura，HSP)，是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。临床主要表现有非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及血尿、蛋白尿。“血证”“紫癜”“肌衄”“葡萄疫”在《中医临床诊疗术语》中指出“紫癜病，因先天禀赋因素或邪毒壅遏脉络，或因病久脾虚不摄等，使血溢于脉外，以皮肤、粘膜出现紫暗色斑块及其它部位出血为主要表现的出血类疾病。是指血液溢于皮肤、粘膜之下而出现青紫色的瘀点瘀斑，压之不褪色为特征的一种症状性病名。概述发病情况–发病年龄儿童多于成人，2-8岁多见。–男孩发病率高于女孩–四季均有发病，春秋季节多见预后–肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素–本病经积极治疗，一般可控制症状或痊愈，反复发作且出血严重者，往往迁延难愈，甚至危及生命。概述西医病因病因：不明–微生物感染–药物–食物过敏–疫苗接种–花粉过敏–蚊虫叮咬西医发病机制免疫机制–免疫异常–与IgA介导的免疫反应有关–IgE敏感细胞释放损伤性炎症介质西医发病机制遗传机制–IL-1受体拮抗剂等位基因的高表达–HLA-DW35遗传标志者和补体C2缺乏者易患本病西医发病机制致病因素作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞克隆增殖，导致IgA介导的系统性免疫性血管炎。病理改变基本病理变化是全身性小血管炎–小血管呈白细胞裂碎性血管炎改变；–肾和肠道可见坏死小血管炎；–皮肤和肾小球的小血管有IgA和C3沉积。具有丰富毛细血管的肾脏是其主要受累器官。肾小球病变范围和程度不一。–皮肤损伤主要见于真皮血管，在受累血管周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和单核粒细胞浸润。红细胞经血管壁渗出，发生水肿和纤维样坏死，重者呈坏死性小动脉炎。–肠道改变以粘膜下常见，呈显著水肿、出血，重者可发生粘膜溃疡。中医病因病机病因–感受外邪–饮食损伤–瘀血阻滞–久病气血亏虚病位：肺心脾，可波及肝肾病机：病邪侵扰机体，损伤脉络，离经之血外溢肌肤黏膜临床表现皮肤症状胃肠道症状关节症状肾脏症状其他皮疹常见于下肢及臀部，部分累及上肢，躯干，面部少见。典型皮疹为初起出现紫红色荨麻疹及各型红斑、斑丘疹，压之退色，高出皮肤，此后红斑中心发生点状出血，颜色加深呈棕褐色，压不退色，并可融合成片，重症患儿大片融合成大疱伴出血性坏死。皮疹无压痛，有轻微痒感，分批出现，新旧并存，在膝、踝、肘等关节处呈现对称性分布，以伸面为多。皮疹多数在1～6周内消褪，少数人可能持续数周或在数月至数年内反复发作。常伴有神经血管性水肿，易见于头皮、眼睑、口唇、耳、手足背、四肢、会阴等处。胃肠道症状约2/3患儿有此症状，以脐周或下腹部绞痛样腹痛伴呕吐为主，部分患儿有大便隐血或肉眼血便。若以急性腹痛起病易误诊为急腹症。偶尔发生肠套叠，肠梗阻或肠穿孔。若大量便血伴有脓细胞易误诊为出血性肠炎及肠道感染。关节症状紫癜出现前后约1/2～2/3患儿有关节肿痛，单发或多发，有游走性，可反复发作。主要累及大关节，以膝、踝、肘、腕关节多见，常有活动障碍，可有关节积液，数日后消褪，不留畸形。肾脏症状30％～60％患儿有肾脏病变临床表现，称为紫癜性肾炎。多在病程1～8周出现，也有先于皮疹出现尿异常者，极少数在3~5个月才出现。症状轻重不一，多数患儿表现为单纯性血尿，蛋白尿，个别重症患儿出现大量蛋白尿，浮肿，氮质血症，高血压或高血压脑病，极少数因急性肾功能衰竭死于尿毒症。肾脏病变轻重与预后密切相关，约6％患儿在几年后进展为慢性肾炎，少数死于慢性肾功能衰竭。其它症状中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生惊厥、失语、昏迷。急性期也可能出现肝脾肿大；个别患儿有肌肉内出血、鼻出血、牙龈出血，可出现类风湿结节、心肌炎、心包炎、喉头水肿、哮喘、肺出血、眼球病变及睾丸肿胀等病变。实验室与其他检查外周血象尿常规大便常规免疫学检查肾组织活检腹部B超西医诊断要点发病前1-3周有感染、用药、食物过敏等前驱病史典型的皮肤症状皮肤分批出现对称分布，大小不等，高出皮面及压之不褪色的斑丘疹样紫癜部分患者伴腹痛、关节痛和尿异常改变血小板计数、血小板功能和凝血时间正常，束臂实验可阳性除外其他疾病引起的血管炎及其他出血性疾患中医辨病要点诱发因素：感受外邪、饮食不当、药毒损害皮疹消化道症状关节症状尿血血小板正常中医辩证要点辩寒热–热证居多辩虚实–实证为主。根据起病、病程、紫癜颜色等症状辩虚实。一般起病急，病程短，紫癜颜色较鲜明者，多属实；起病缓慢，病程缠绵，紫癜颜色较淡者，多属虚。辩轻重–根据出血的程度、部位、伴随症状辩别轻重，一般仅有瘀斑、瘀点者，病情较轻；除皮肤见有瘀点瘀斑外，伴有尿血、便血、颅内出血或出血量较大，气随血脱者，病情较重。鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜急腹症感染性疾病其他肾脏病变风湿热中医治疗治疗原则初起实者多，驱邪为主，治以祛风清热解毒，凉血止血；病程迁延，攻补兼施；反复发作，气阴两伤，益气养阴清热；紫癜已成，血离经而成“瘀”，所以在辩证治疗的基础上可配合活血祛瘀之品。辩证论治风热伤络症状紫癜以下肢和臀部为多，呈对称性，丘疹、红斑形态不一，伴发热，微恶风寒，咳嗽，咽红，全身不适，或见关节痛、腹痛、便血、尿血，舌红，苔薄黄，脉浮数。治法清热解表，凉血安络方药银翘散加减方解：方中金银花、连翘轻宣解表，清热解毒为主药；薄荷、牛蒡子、荆芥、地肤子疏风清热；紫草凉血退疹；桔梗清热利咽；生地黄、赤芍、牡丹皮凉血止血；蝉衣助疏风；甘草调和诸药。加减：皮疹，皮肤痒甚者，加白鲜皮、浮萍，加强祛风止痒；关节肿痛可加三七、牛膝、防已以活血通络；腹痛者，加白芍，倍甘草以缓急和中，木香、延胡索行气止痛；尿血者，加大小蓟、白茅根、茜根凉血止血。辩证论治血热妄行症状起病急骤，出血较重，皮肤瘀斑成片，斑色深紫，伴鼻衄、齿衄，尿血等，壮热烦渴，关节肿痛，或腹痛，大便干燥，小便黄赤，舌红绛，苔黄，脉弦数有力。治法清热解毒，凉血止血。清热解毒为清源而治本，凉血止血是疏流以治标，标本兼治则此证可除。方药犀角地黄汤加减。方解：方中水牛角清热泻火，凉血解毒为主药；生地黄、玄参清热凉血，助水牛角清解血分热毒，并能养阴；赤芍、牡丹皮清热凉血，活血散瘀，既能增强凉血之力，又可防止瘀血停滞；银花、连翘清热解毒，栀子通泻三焦之火，导火下行；甘草调和诸药。诸药合用，清热泻火解毒，凉血止血救阴。加减：出血症状明显，加强凉血止血，酌加藕节炭、地榆炭、茜根、白茅根、仙鹤草、大小蓟等；便秘者加大黄清热泻下；瘀血明显，加丹参、当归、川芎活血祛瘀；邪陷心包，神昏谵语者，加服安宫牛黄丸或紫雪散清热醒神、开窍。热毒炽盛，可用清瘟败毒饮加减。辩证论治湿热痹阻症状皮肤紫癜多见于关节周围，关节肿痛，活动不利，纳呆，或伴腹痛、尿血，舌红，苔黄腻，脉滑数。治法清热利湿，通络止痛方药四妙散加减。方解：方中黄柏苦寒清热，苍术苦温燥湿，二药合用使湿去热清，为主药；薏苡仁、土茯苓渗湿降浊，牛膝强筋骨利关节，忍冬藤清热通络，为辅；佐以赤芍、茜草根凉血化瘀止血。加减：皮肤紫癜、瘙痒加紫草、蝉蜕；腹痛加白芍、甘草、延胡索；尿血加大小蓟、白茅根。辩证论治胃肠瘀热症状瘀斑紫斑遍布，下肢多见，腹痛阵作，口臭纳呆，腹胀便秘，或齿龈出血，便血，舌红，苔黄，脉滑数。治法清肠泻热，凉血化斑方药大黄牡丹汤和葛根黄芩黄连汤加减。方解：方中大黄泻肠胃浊热瘀结，清热解毒，牡丹皮清热凉血，两药合用，苦辛通降下行，共泻瘀热，为主药；桃仁性善破血，协主药活血散瘀滞，并能通便，冬瓜仁清肠中湿热，排脓消痈；葛根清热解表，长发脾胃清阳之气；黄芩、黄连性寒清胃肠之热，味苦燥胃肠之湿；防风、蝉蜕祛风散热，甘草和中，协调诸药，共成清泻胃肠积热，活血破瘀凉血消斑之剂。加减法：血热重者，出血明显，加水牛角；腹痛甚，加炒白芍、延胡索、丹参。辩证论治肝肾阴虚症状皮肤瘀斑色暗红，时发时隐，或或紫癜已退，仍有腰背酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕耳鸣，持续镜下血尿，或见管型，蛋白尿，舌红少津，脉细数。治法滋阴降火，凉血止血方药大补阴丸和二至丸加减。方解：方用龟板、熟地黄滋阴潜阳以制虚火为主，配以黄柏、知母清泄相火而保真阴，旱莲草、女贞子益肝肾、补阴血，牡丹皮、玄参、茜草根凉血止血。全方合用，以成滋阴降火，凉血止血之剂。加减法：阴虚发热明显，加鳖甲、地骨皮、银柴胡清虚热；尿中红细胞较多，经久不消失，加服田七末或云南白药活血止血。辩证论治气虚血瘀症状病程较长，紫癜反复发作，迁延不愈，瘀点瘀斑隐约散在，色淡暗，或腹痛，面色少华，神疲气短，食欲不振，或伴长期镜下血尿，舌淡暗或见瘀点，苔薄白，脉细弱。治法健脾益气，活血化瘀方药八珍汤加减方解：方用太子参、黄芪健脾益气为主药；茯苓、白术健脾燥湿，当归、白芍养血和营，川芎行气活血，生地黄、丹参、紫草凉血活血，陈皮健脾理气，使补而不滞，甘草和中，调和诸药。全方共奏健脾益气，活血化瘀之功。加减：出血多时，加云南白药、仙鹤草、蒲黄炭；血尿加茜草根、白茅根、藕节；蛋白尿明显加益母草；腹痛加防风、木香。其它疗法中成药川芎嗪注射液针刺外洗：苏叶50g蝉衣30g蒲公英50g紫草50g西医治疗本病尚无特异治疗方法。轻症病例的自然病程经过良好，大多数能完全康复。重症则需积极治疗，累及肾脏，则按不同类型肾病给予治疗。一般处理急性期应注意休息，重症应给予卧床休息。饮食应注意易消化和富含维生素，有明显胃肠道道症状，尤其吐血或便血患儿应暂时禁食。治疗原发病要积极寻找或去除过敏原。有明确感染和存在感染病灶的，应给予抗生素治疗和病灶消除，停止服食和接触可能的致病源的食物和药物。西医治疗对症处理–VitC、抗组胺药和钙剂等可以减轻过敏反应强度，恢复毛细血管内壁完整性，减少紫癜再发生；–抗过敏药的选择，疗效并不肯定；–发热、关节痛时，可给予对乙酰氨基酚或布洛芬口服；–腹痛可适当服用胃肠道解痉药，如普鲁本辛、颠茄合剂、阿托品或654-2等；–止血药：消化道出血时可选用止血药，如安络血等。西医治疗肾上腺皮质激素的应用–对缓解关节和皮肤症状有显著疗效。对缓解剧烈腹痛和胃肠道出血也有效，虽说皮质激素会延长胃肠出血病变的修复，但在急性期由于腹痛与出血病变系由胃肠壁水肿、血管炎所致，因此短期使用皮质激素抑制炎症有助于症状缓解。常用强的松1-2mg/kg.d，分次口服，1-2周症状减轻后逐渐减量，在2-3周内停药。–严重肾损害可以使用其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、雷公藤多甙。–顽固病例可以多种药物联合使用西医治疗抗凝治疗以肾脏病为主要表现者可以选用抗凝药物，尤其是有肾小球肾炎。肝素0.5-1mg/Kg，qd潘生丁2-3mg/Kg预后与转归预后与肾脏病变性质有关自愈倾向死亡率低，主要死因–肾功能衰竭–中枢神经系统并发症–肠套叠–肠梗阻预防与调护预防–积极寻找病因，去除或回避过敏源–积极清除感染病灶以及寄生虫调护–急性期或出血量多时，卧床休息–避免食用过敏食物与药物–适当体育锻炼–饮食清淡