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帕金森病诊断标准的演变及解读王坚复旦大学华山医院神经科JamesParkinson1817“帕金森病”的由来---伦敦医生Parkinson帕金森病临床表现运动方面：震颤、少动、强直、平衡障碍表情缺乏、构音不清、吞咽困难联带摆动减少、拖步、慌张步态、起身困难、翻身困难小写症、日常活动减慢（使用餐具、进食、个人卫生）眼睑痉挛、肌张力障碍非运动方面：认知功能障碍、抑郁、幻觉、精神障碍、嗅觉减退、便秘、疼痛、体重减轻、多汗、小便障碍、体位性低血压、睡眠障碍等帕金森病诊断标准的探寻不以规矩，不成方圆寻求诊断PD的“标尺”PD临床诊断与病理的吻合率76%--神经科和老年科医生（1992）Hughesetal.JNNP,1992HughesAJ,etal.Brain.2002PD临床诊断与病理的吻合率98.6%---运动障碍专家（2002）特异性98.6%（误诊了1.4%）敏感性91.1%(漏诊了8.9%)Marrasetal,Neurology2005PD临床诊断的正确率91.9%---DATATOP研究运动障碍专家诊断共800例，随访7.6年诊断证据尸检分子影像多巴敏感性是否出现不典型帕金森症候群的特点上海帕金森病诊断正确率的现状53.3%---上海帕金森病研究（2011）基于社区人群的流行病学调查研究上海长宁区7.5万名中老年妇女，220例自我报告患帕金森病自我报告为PD的正确率初步为53.3%(32/60)提高帕金森病诊断正确率的关键---正确领会和运用”UK脑库PD诊断标准”有震颤的PD---想误诊都难！！有震颤，但并非PD---经常误诊为PD无震颤，是PD---经常漏诊震颤对于诊断帕金森病的影响过大帕金森病诊断标准---全国锥体外系疾病讨论会（1984）原发性帕金森病的诊断标准：至少要具备4个典型症状和体征(静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍)中的2个；除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。帕金森病诊断标准---Calne标准（1992）①疑诊帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓3项中的任何一项者；②拟诊帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一项表现明显者；③确诊帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节反射障碍四项主要症状中具有3项，其中有两项表现明显者；在前3项中有一项不对称者。帕金森病Gelb诊断标准---美国NIH诊断标准Gelb,etal.ArchNeurol1999PD诊断临床特征组合：A组:PD的临床特征：静止性震颤、少动、强直、偏侧起病B组:除外提示是其他疾病的临床特点病程前3年内有明显的姿势不稳病程前3年内有冻结步态病程前3年内有与药物不相关的幻觉有痴呆，在运动症状出现前后1年内出现核上性麻痹（眼球垂直运动障碍）严重的有症状的植物神经功能紊乱（与药物无关）其他可以引发帕金森症候群的病因（如颅内占位、6个月内用过神经阻滞剂）疑诊PDA组证据中至少2项，其中至少1项是少动或者震颤；没有B组情况，或者病程虽未满3年，但尚未出现B组内情况；多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效，或者患者尚未接受上述的治疗。拟诊PDA组证据中至少3项；如果病程已经3年，没有B组中任何情况；多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效。确诊PD在拟诊的前提下，病理证实PD。帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤I(必须包括)少动至少下列一项静止性震颤肌肉强直姿势不稳步骤II(除外下列情况)反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑制药物病情持续性缓解发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）接触过MPTP步骤III（至少有3项）单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）Hughes,etal.JNNP1992帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤I(必须包括)少动随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。早期特征：快速重复动作变慢、幅度降低；联带动作减少；拖步等作为PD诊断的必要条件：增加了诊断的特异性，降低了早期诊断的敏感性其他引起动作慢的情况：AD、抑郁、老化等帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤I(必须包括)至少下列一项静止性震颤静止性：静止时最明显，动作（姿位）时无或者相对轻微。可以是混合性的。闭目时做100-7往往更加显著至少70%PD患者出现往往从单侧上肢开始。慢慢波及其他肢体。随病情进展，部分患者震颤可以有所减轻。很多疾病可以引起震颤，包括静止性震颤震颤的分类静止性（Resting）动作性(Action)姿位性(Posture)运动性(Kinetic)或意向性（intentional）等长收缩性（Isometric）帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤I(必须包括)至少下列一项肌肉强直肌张力增高齿轮样强直（有震颤）铅管样强直（无震颤）常常合并疼痛（如肩痛）检测应避免患者主动运动的干扰（Fromentmaneuver：对侧肢体主动运动）帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤I(必须包括)至少下列一项姿势不稳早期PD不会出现，要HYIII级才会出现。一直有学者质疑其作为“步骤I”其中一项的合理性起病至出现首次跌倒的时间PD：108个月PSP:16.8个月MSA:42个月帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状为了鉴别血管源性帕金森综合征（VascularParkinsonism,VP）尚无统一的诊断标准，曾经命名：arterioscleroticparkinsonism,arterioscleroticpseudo-parkinsonismlower-bodyparkinsonism在100例临床诊断PD中，病理证实3例系腔隙性脑梗引发的VP,无路易小体（Hughes,1992）VP的临床特点：下肢受累为主（步态不稳、易跌倒）容易合并痴呆常为对称性强直震颤少见多数多巴制剂等治疗效果不显著MR:基底节区慢性缺血灶。急性缺血引发的VP罕见帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)反复的脑损伤史阿里罹患的是帕金森病还是“帕金森综合征”？帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)确切的脑炎病史流行性甲型脑炎（昏睡性脑炎，Encephalitislethargica）因为舌蝇传播的一种昏睡性脑炎，1915-1926年大流行临床表现为：高热、咽喉红肿、头痛、昏睡、眼球运动障碍、帕金森症候群。帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)有眼球运动障碍核上性麻痹进行性核上性麻痹原发性帕金森病临床表现对称性对称起病不对称步态障碍,跌倒病程早期即出现病程早期极少出现眼球上、下视不能能姿位反射早期出现损害正常躯干姿位呈伸展位行走时呈屈曲位行走时摆臂动作可有病程早期行走时即无面容惊恐面容面部表情减少眨眼3-5次/分钟10-14次/分钟静止性震颤不常见常见肌张力障碍和强直的部位更多出现在躯干更多出现在肢体手部变形无有特征性的手部变形对左旋多巴的反应无或差好左旋多巴诱导的异动症极少经常“剂末”、“开关”现象不常见常见原发性帕金森病与进行性核上性麻痹的鉴别帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)在症状出现时，应用精神抑制药物经典的神经阻滞剂氟哌啶醇奋乃静氯丙嗪舒必利钙离子拮抗剂：西比灵利血平……帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)病情持续性缓解用于鉴别多巴敏感性肌张力障碍特发性震颤神经症……帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)发病3年后，仍是严格的单侧受累一种非家族性的罕见病，发生于中老年人临床特征：皮质和基底节的功能均出现障碍帕金森症候群明显失用症→单肢废用言语障碍→失语、失用或构音障碍皮质性感觉缺失面部的反射性肌阵挛痴呆症状常非常不对称应用复方多巴制剂常无效鉴别“皮质基底节变性（CBGD）”帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)小脑征早期即有严重的自主神经受累锥体束征阳性（Babinski征+）多系统萎缩（MSA）的分类以帕金森症候群为主要表现的称为MSA-P（占80%）以小脑症状为主要表现的称为MSA-C（占20%）鉴别多系统萎缩（MSA）Litvan,MovDisord2003帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍临床特征除了出现帕金森症侯群以外,同时伴有迅速进展的痴呆和幻觉有时也可有肌阵挛对左旋多巴的反应性欠佳病理上除了在黑质纹状体通路有Lewy小体，在皮质中也广泛存在Lewy小体鉴别“弥漫性Lewy小体痴呆”帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步骤II(除外下列情况)CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水