肌电图基础

肌电图在神经系统疾病中的应用中大医院神经内科袁宝玉周围神经系统（PNS）PrestonDC.ElectromyographyandNeuroInuscularDisorders（2013）周围神经系统基本组成部分周围神经断面大箭头：神经外膜小箭头：神经束膜周围神经分类纤维分类速度直径纤维类型AαⅠ类70-120m/s12-21μm有髓躯体纤维（肌梭、腱器官）AβⅡ类35-75m/s6-12μm有髓躯体皮肤感觉传入（花蕊末梢、Merkel触盘）以及α、γ神经元AδⅢ类5-30m/s1-6μm有髓躯体感觉传入纤维（痛、温、压觉）B有髓自主神经节前纤维CⅣ类0.2-2m/s0.2-1μm无髓躯体（痛、温、重触觉）或自主神经节后纤维周围神经损伤病理类型正常华勒变性节段性脱髓鞘轴索变性ADAMSANDVICTOR’SPRINCIPLESOFNEUROLOGY（EighthEdition）肌电图检查的目的PrestonandShapiro，fig1-2,肌电图内容神经传导速度(NCV)针极肌电图(EMG)重复电刺激(RNS)单纤维肌电图(sfEMG)皮肤交感反应(SSR)瞬目反射(BR)……神经传导研究（NCSs）MCV正中神经在腕部刺激，记录电极（G1）在拇短展肌（APB）肌腹，参考电极（G2）放置在肌腱。Adaptedfromfig3-1,PrestonandShapiroCMAP波幅（负向波波幅或峰峰波幅）潜伏期（起始潜伏期）时限（负向波时限）CMAP需要进行两次刺激，远端置于腕部、近端置于肘部。潜伏期波幅传导速度腕-APB3.2ms15mv肘-腕7.3ms14.8mv55m/sSCV正中神经起始潜伏期峰潜伏期时限正常轴索变性脱髓鞘轴索变性？脱髓鞘？潜伏期大于正常上限的130%传导速度小于正常低限的70%｛如何鉴别轴索变性和脱髓鞘不管是运动还是感觉，上肢低于35m/s，下肢低于30m/s提示脱髓鞘改变传导速度在临界状态时，伴有正常的波幅时提示脱髓鞘，而伴有波幅明显下降时提示轴索丢失发现传导阻滞是脱髓鞘的重要证据传导阻滞AdaptedfromAlbersJW.Inflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy.正常近端刺激和远端刺激CMAP波幅相似传导阻滞近端刺激CMAP波幅较远端明显下降伴波形离散诊断标准（AAEM，1999）肯定传导阻滞：时限离散（TD）≤30％，CMAP的波幅下降：上肢50％，下肢60％；可能传导阻滞：时限离散（TD）30～60％时，CMAP的波幅下降：上肢50％，下肢60％；时限离散（TD）≤30％时，CMAP的波幅下降：上肢40％，下肢50％。二.F波STOPSwitch:1Stimulator:1HzRate:Level:0.2msDur:Single15.2mA500uV500uV2mV2mV5ms5msAmp1:10-10kHz12.1Distance:Hold/20Trace:M-Amp:M-Lat:Temp:5.661mV3.0msF-CV:F-No.:LatencyMinMaxMeanFmsF-MmsF-CV:25.730.928.322.727.925.365%2035500510F-LatmsCnt010200510%AmpRatioCnt3.0ms5.661mVStimSite:Wrist15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA15.6mA3.0ms5.661mVHold/20Hold/20Sig.Enhancer:OffSTOPSwitch:1Stimulator:1HzRate:Level:0.2msDur:Single15.2mA2mV2mV500uV500uV5ms5msAmp1:10-10kHzHold/202mV500uV5ms2mV500uV5msNewNerveOtherSideMNCF-WavesF-WavesSNCANSRepStimH-WavesF-SNS:F-SNS:RightRightMedianAbductorpollicisbrevisF-WavesRecord#113:32:50F波图片H反射模式图兴奋沿反射弧传递，低强度刺激所诱发，在M波出现和加大过程中逐渐被抑制H反射图片主要反应S1神经根功能参考值与身高有关147-160cm28.5ms±1.8163-175cm29.9ms±2.12针极肌电图运动单位运动单位是指由一个前角细胞及其轴突所支配的肌纤维，是肌肉收缩的最小功能单位。检查流程1、静息状态插入电位自发电位2、小力收缩运动单位电位3、大力收缩静息状态1.异常自发电位纤颤电位：神经源性和肌源性损害正锐波：同纤颤电位束颤：神经源性损害复合重复放电（CRD）NewMuscleOtherSideEMGVol.SFEMGStim.SFEMGIPA100uV100uV50ms10msAmp4:20-10k,50HzAmp4:20-10k,50HzTrig:70uV12.15.3/6sGenericRightTibialisanteriorSpontaneousRecord#1213:31:08静息状态肌强直放电肌肉自主收缩或受到机械刺激时产生的异常放电波幅通常为10μV-1mV，频率为25—100Hz。放电过程中波幅和频率逐渐衰减，扩音器可传出“飞机俯冲或摩托车减速”样声音见于各种原因所致肌强直小力收缩-运动单位电位（MUAP）测定指标：时限、波幅和多相波百分比异常MUAPs（1）神经源性损害时限增宽20%波幅增高多相波百分比增高异常MUAPs（2）肌源性损害时限缩短20%波幅降低多相波百分比增高大力收缩正常单纯相病理干扰相重复电刺激（RNS）概况利用超强重复电刺激周围神经后在相应肌肉上记录动作电位的一种技术。主要用于检测神经肌肉接头功能。常用神经：尺神经、副神经、面神经、腋神经，根据刺激频率分为低频和高频RNS低频刺激一般选择3Hz、5Hz，第4或第5个波幅下降超过10-15%为可疑，下降大于15%为阳性。高频刺激高频刺激一般选择10Hz、20Hz，如高度可疑，应继续行50Hz刺激，比较最后一个波和第一个波幅，大于56%为可疑，大于100%为阳性。周围神经病定位困难，病因复杂关注七个问题周围神经病的病程？（急性，亚急性，慢性，进展性，阶梯式，缓解复发性？）哪种纤维受累？（运动？大感觉？小感觉？自主神经？）周围神经病的模式？（远端逆向性坏死？多发神经？对称？非对称？）神经病变的病理是？（轴索性，脱髓鞘性还是混合的）是否有多发性周围神经病的家族史？是否有相关的病史？（糖尿病以及其他内分泌疾病，结缔组织病，维生素缺乏，HIV等）有无职业或中毒的原因？电生理检查1）证实周围神经病的存在2）确定严重程度和类型3）确定轴索，髓鞘的损害类型4）最重要的，病理机制是轴索损害还是脱髓鞘。如果发现了脱髓鞘性的周围神经病，就要鉴别遗传性还是获得性。病例一患者张××，男，61岁，因“进行性双下肢乏力伴双足麻木两月，双手麻木一月”入院。患者两个月前出现双足无力，表现为脚尖行走困难，双足麻木，自述像穿了木头鞋子一样，大约一月前出现双手麻木，系扣子和拧瓶盖费力。家族中无类似病史，教师，无特殊毒物接触史。查体：神志清，语言流利，颅神经（-），双手握力差，夹纸试验阳性，双上肢近端肌力正常，双下肢远端肌力2级，近端肌力3级。双上肢腱反射（+），双膝反射（+），跟腱反射（-）。双侧病理征阴性，双上肢和双下肢远端轻度针刺觉，轻触觉减退，震动觉消失。慢性感觉运动，大小纤维均受累（电生理？）基本对称轴索？脱髓鞘？无家族史DM？免疫相关？甲状腺？血液系统？无毒物接触史肌电图结果F波STOPSwitch:1Stimulator:1HzRate:Level:0.1msDur:Single3.9mA500uV500uV5mV5mV10ms10msAmp1:2-3kHz12.1Distance:Hold/16Trace:M-Amp:M-Lat:Temp:3.245mV5.0msF-CV:F-CV:5.0msF-MLat:3.245mVF-Lat:StimSite:53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA53.3mA5.0ms3.245mVHold/16Hold/16Sig.Enhancer:OffSTOPSwitch:1Stimulator:1HzRate:Level:0.1msDur:Single3.9mA5mV5mV500uV500uV10ms10msAmp1:2-3kHzHold/165mV500uV10ms5mV500uV10msNewNerveOtherSideMNCF-WavesF-WavesSNCANSRepStimF-SNS:F-SNS:Rec:ADM,Stim:WristRightRightUlnarAbductordigitiminimi(manus)F-WavesRecord#517:29:58STOPSwitch:1Stimulator:1HzRate:Level:0.1msDur:Single3.9mA500uV500uV5mV5mV10ms10msAmp1:2-10kHz12.1Distance:Hold/16Trace:M-Amp:M-Lat:Temp:4.427mV5.3msF-CV:F-CV:5.3msF-MLat:4.427mVF-Lat:StimSite:49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA49.8mA5.3ms4.427mVHold/16Hold/16Sig.Enhancer:OffSTOPSwitch:1Stimulator:1HzRate:Level:0.1msDur:Single3.9mA5mV5mV500uV500uV10ms10msAmp1:2-10kHzHold/165mV500uV10ms5mV500uV10msNewNerveOtherSideMNCF-WavesF-WavesSNCANSRepStimH-WavesF-SNS:F-SNS:Rec:APB,Stim:WristRightRightMedianAbductorpollicisbrevisF-WavesRecord#217:29:55结论：上下肢神经源性损害（感觉、运动纤维，原发脱髓鞘、继发轴索损害可能性大）。周围神经病（感觉运动同时受累）嵌压多发性周围神经病脱髓鞘轴索变性多发性单神经病脱髓鞘神经病遗传性遗传性运动感觉神经病，I型（CMT）遗传性运动感觉神经病，III型（dejerine-sottas）遗传性运动感觉神经病，IV型（Refsum病）遗传性压迫易感性神经病(HNPP)线粒体脑白质营养不良婴儿家族性弥漫性硬化Krabbe病肾上腺脑白质营养不良（ALD）Cockayne病Niemann-pick病脑腱性黄瘤症（Cerebrotendinousxanthomatosis，CTX）获得性GBSCIDP特发性HIV相关性MGUS（IgM）相关性抗MAG相关性骨质硬化性骨髓瘤相关的(POEMS综合征)Waldenstrom’s巨球蛋白血症多灶运动神经病（GM1抗体）白喉中毒性（胺碘酮，砷，吸胶毒，沙棘灌木毒）诊断：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）病例二患